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Journal Français d'Ophtalmologie
Vol 30, N° HS1  - mai 2007
pp. 34-54
Doi : JFO-02-2007-30-HS1-0181-5512-101019-200702941
Aspects cliniques typiques de la DMLA : fluo, ICG et OCT
 

G. Coscas [1 et 2], F. Coscas [1 et 2], E. Soueid [1], G. Soubrane [1]
[1] Service hospitalo-universitaire d’ophtalmologie de Créteil, Université Paris XII.
[2] Centre ophtalmologique de l’Odéon, 113, boulevard Saint-Germain, 75006 Paris.

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Aspects cliniques typiques de la DMLA : fluo, ICG et OCT

L’affection actuellement définie sous le nom de « dégénérescence maculaire liée à l’âge », mérite d’être reconnue comme un ensemble de lésions liées à l’âge, avec des stades évolutifs divers : d’une part, la maculopathie liée à l’âge qui est le stade initial, celui des précurseurs et, d’autre part, le stade d’état, celui de la dégénérescence proprement dite, marqué par les complications, soit de type atrophique, soit de type exsudatif et hémorragique.

Les proliférations néovasculaires peuvent être rapides et actives : ce sont les néovaisseaux visibles (NVV). Elles peuvent être plus lentes et progressives : ce sont les néovaisseaux occultes (NVO). Ces complications seront souvent intriquées. Le terme ultime de l’évolution sera la perte de la fonction visuelle centrale maculaire, par atrophie ou par fibrose du tissu rétinien.

La fluorescéine a rendu « visibles » les néovaisseaux. Le vert d’indocyanine permet d’analyser leur origine choroïdienne et de démasquer les « occultes ». L’examen en OCT précisera la localisation des néovaisseaux et les réactions exsudatives à leur voisinage.

Un diagnostic précoce et précis, fondé presque exclusivement sur l’imagerie de la macula a permis de mettre en évidence le rôle essentiel de la néovascularisation choroïdienne et de classer les différentes formes cliniques et d’orienter toutes les approches thérapeutiques.

Abstract
Clinical typical patterns in AMD: FA, ICG-A and OCT

The disease known as “age-related macular degeneration” should be recognized as one that encompasses a range of age-related lesions with different degrees of severity: first, age-related maculopathy (ARM), corresponding to the precursor stage, and, second, age-related macular degeneration (AMD), marked by complications, either atrophic or hemorrhagic and exudative.

Choroidal neovascularization may be rapid and active, i.e., classic choroidal neovascularization (CNV), or may be slower and more progressive, i.e., occult CNV. The later is often accompanied by retinal pigment epithelium detachment (PED). The final stage of AMD is loss of central visual function due to atrophy or fibrosis of retinal tissue.

Fluorescein angiography makes choroidal neovascularization “well defined”. Indocyanine green angiography allows analysis of the CNV’s choroidal origin and reveals occult CNV. OCT examination specifies the exact location of neovascularization and adjacent exudative reactions.

Precise and early diagnosis, based almost exclusively on imaging of the macula, demonstrated the role of choroidal neovascularization in all exudative and hemorrhagic forms, recognized its various stages and guided current therapeutic management.


Mots clés : Dégénérescence maculaire liée à l’âge , maculopathie liée à l’âge , précurseurs , néovaisseaux choroïdiens

Keywords: Age-related maculopathy , age-related macular degeneration , high risk drusen , choroidal neovascularization


INTRODUCTION

Peu d’affections en ophtalmologie ont suscité autant d’intérêt que les maculopathies liées à l’âge.

Certes, leur étiologie et les secrets de leur pathogénie sont encore très imparfaitement connus, mais les différentes formes cliniques sont de mieux en lieux individualisées, grâce aux immenses progrès de l’imagerie du fond d’œil.

L’affection actuellement définie sous le nom de « dégénérescence maculaire liée à l’âge », mérite probablement d’être reconnue comme un ensemble de lésions liées à l’âge, avec des stades évolutifs divers.

Maculopathie liée à l’âge : c’est le stade initial, celui des précurseurs, comportant divers aspects cliniques, évoluant à une vitesse variable, mais inéluctablement, vers le stade d’état qui est celui de la dégénérescence proprement dite.

Dégénérescence maculaire liée à l’âge : c’est le stade de DMLA, marqué par les complications, soit de type atrophique, soit de type exsudatif et hémorragique.

  • Les formes atrophiques évoluent lentement, mais inéluctablement vers la perte de la vision centrale.
  • Les formes exsudatives sont marquées par le développement de néovaisseaux d’origine choroïdienne et de localisation sous-rétinienne. Ces néovaisseaux donnent lieu à exsudation et hémorragies, progressives et répétées et, plus tard, aggravées par le développement de la fibrose.
  • Les proliférations néovasculaires peuvent être rapides et actives : ce sont les néovaisseaux visibles (NVV).

Elles peuvent être plus lentes et progressives : ce sont les néovaisseaux occultes (NVO). Ces complications seront souvent intriquées.

  • Le terme ultime de l’évolution sera la perte de la fonction visuelle centrale maculaire, par atrophie ou par fibrose du tissu rétinien.

C’est l’avènement de l’angiographie à la fluorescéine et les travaux de pionnier de Donald Gass qui ont permis de mettre en évidence le rôle essentiel de la néovascularisation choroïdienne et de classer les différentes formes cliniques.

Toutes les approches thérapeutiques sont basées sur un diagnostic précoce et précis. Ce diagnostic est fondé presque exclusivement sur l’imagerie de la macula.

  • La fluorescéine a rendu « visibles » les néovaisseaux.
  • Le vert d’indocyanine permet d’analyser leur origine choroïdienne et de démasquer les « occultes ».
  • L’examen en OCT précisera la localisation des néovaisseaux et les réactions exsudatives à leur voisinage.

Les efforts thérapeutiques se sont orientés prioritairement vers la lutte contre les néovaisseaux choroïdiens. De multiples méthodes ont été envisagées :

  • destruction par photocoagulation thermique,
  • tentatives chirurgicales d’exérèse ou de déplacement et rotation rétinienne,
  • thrombose et oblitération des néovaisseaux par photothérapie dynamique,
  • efforts pour freiner et stopper la néoangiogenèse à ses différents stades et par différentes voies d’administration...

Une action thérapeutique préventive, dès les stades initiaux ou même dès les stades de précurseurs à haut risque et ceci, soit par le laser, soit par des apports supplémentaires de facteurs antioxydants ou de facteurs protecteurs de la rétine est l’objet d’intenses recherches actuelles.

Le choix des stratégies thérapeutiques, l’analyse de leurs résultats et leur suivi sont basés sur cette imagerie et sur l’évaluation fonctionnelle de la vision centrale.

DRUSEN À HAUT RISQUE ET DEP DRUSENOÏDE

Le meilleur marqueur de la maladie au stade de « maculopathie liée à l’âge » est constitué par les drusen séreux. Leur fréquence est considérable, atteignant 50 % d’une population générale de plus de 50 ans dans l’étude multicentrique européenne d’épidémiologie (étude « EUREYE » et étude sur le profil épidémiologique national en France de la DMLA, 2004). Dans la Classification Internationale (International Grading System Wisconsin), les drusen séreux sont définis par une taille supérieure à 63 microns. Mais la taille n’est pas la seule caractéristique importante.

Leur analyse sémiologique est un des meilleurs moyens d’évaluer le risque de survenue des néovaisseaux choroïdiens (NVC), lorsque ces drusen se modifient au cours de l’évolution.

En clinique, le tableau de drusen mixtes avec des séreux prédominants est le plus fréquent. Les drusen séreux sont alors reconnus dans un tableau composé de drusen séreux de dimensions variées et associés à la présence de drusen fins, miliaires et de migrations pigmentaires, plus ou moins accentuées.

Les drusen les plus volumineux sont souvent très proches du centre maculaire, alors que les séreux plus petits et les miliaires restent à la périphérie.

Au cours de l’évolution, les lésions se constituent progressivement, associant des stades évolutifs divers allant jusqu’aux formes dites « à haut risque ».

Ces risques plus ou moins accentués d’évolution vers l’atrophie ou la néovascularisation ont été précisés selon leur nombre, leur volume et leur confluence.

Angiographie à la fluorescéine

Aux temps précoces, les drusen séreux sont d’abord peu visibles ou hypofluorescents.

Aux temps tardifs de la séquence, ils se colorent lentement, mais parfois nettement, après 10, 20 ou 30 minutes.

Angiographie en ICG

Avec le rétinographe classique, ils sont faiblement hypofluorescents et visibles seulement lorsqu’ils sont volumineux.

Avec l’imagerie en SLO-ICG, en imagerie confocale, leur aspect est bien caractéristique et mieux visible.

Au stade précoce de la séquence, ils apparaissent sombres et persistent ensuite, sombres et noirs, jusqu’aux temps les plus tardifs (fig. 1). Ils se détachent ainsi de mieux en mieux sur la discrète hyperfluorescence résiduelle du fond.

Au stade tardif, lorsque les vaisseaux choroïdiens ne sont plus visibles, leur dessin est bien précis, permettant une analyse facile de leurs dimensions, de leur nombre et de leur confluence.

Toute zone d’hyperfluorescence progressive à leur niveau devrait faire alors évoquer immédiatement le développement de néovaisseaux choroïdiens, parfois sous forme d’un petit lacis visible ou, plus souvent, sous forme d’une zone localisée de néovaisseaux occultes.

La survenue de cette complication néovasculaire sera d’ailleurs confirmée par l’angiographie à la fluorescéine et par l’OCT.

En OCT, les drusen séreux de volume variable soulèvent l’EP, sans ombrage vers l’arrière (fig. 1).

L’évolution des drusen séreux est variable. Le plus souvent, ils augmentent de volume lentement et progressivement et deviennent confluents avec des formes irrégulières. Plus tard, ces drusen confluents vont s’accompagner de migrations pigmentaires en mottes plus ou moins denses.

C’est le tableau dit des « drusen à haut risque » : nombreux, volumineux, confluents, avec migrations pigmentaires.

Des drusen réticulés peuvent s’y associer : ces pseudo-drusen sont visibles essentiellement en lumière bleue, avec une très faible (voire nulle), traduction angiographique autant en fluo qu’en ICG.

Les drusen séreux confluents peuvent occuper une large surface du pôle postérieur et constituer ultérieurement le DEP drusenoïde. Cette extension progressive reste souvent bien tolérée avec une acuité modérément modifiée (fig. 2)

L’évolution en est longtemps très lente et se faisant progressivement et plus souvent vers l’atrophie que vers la néovascularisation (fig. 3).

Toutes ces altérations sont souvent intriquées. Lorsqu’il s’agit d’un 2e œil, le risque d’apparition de NVC dans l’année, devient alors considérable et dépasserait les 85 % [3].

NÉOVAISSEAUX CHOROÏDIENS VISIBLES

Les néovaisseaux choroïdiens visibles (NVV) constituent la forme « vedette » de la maladie, parce que leurs signes cliniques sont typiques, parce qu’ils imposent une urgence thérapeutique et parce qu’il existe différents traitements, dont le premier a été la photocoagulation au laser, qui ont fait la preuve d’une certaine efficacité (Coscas, 1991). Les NVC visibles sont maintenant tellement bien reconnus que les auteurs américains les désignent sous le nom de « classic ».

Le syndrome maculaire fonctionnel, avec la baisse d’acuité visuelle et les métamorphopsies, est très évocateur. Au fond d’œil, les signes indirects sont souvent très caractéristiques : soulèvement grisâtre de l’EP, exsudation sous-rétinienne, hémorragies et exsudats lipidiques entourant la lésion.

Les néovaisseaux choroïdiens visibles semblent apparaître (cliniquement et sur les angiographies) au voisinage immédiat de la zone avasculaire centrale et non pas d’emblée en plein centre. Cependant, ils sont trop rarement reconnus à ce stade, du fait de la discrétion des signes fonctionnels initœiaux, tant que la fovéa elle-même est épargnée. Ceci est vrai surtout pour le premier œil. La surveillance systématique du 2e œil, en particulier lorsque sont réunis les signes de haut risque, pourrait permettre de faire plus souvent un diagnostic précoce. La localisation rétrofovéolaire reste donc encore la forme la plus fréquemment observée.

L’angiographie à la fluorescéine fournit des informations très précises et qui permettent de caractériser les néovaisseaux visibles : hyperfluorescence localisée et bien délimitée, à début précoce, augmentant en intensité, s’étendant au-delà des limites initiales, ce qui met en évidence le phénomène caractéristique de diffusion (des petites molécules de fluorescéine) qui viennent progressivement masquer l’anneau pigmenté périphérique (fig. 4).

Le réseau néovasculaire peut devenir bien visible sous forme d’un fin lacis, soit en roue de bicyclette (avec des rameaux nourriciers centraux irradiant vers une arcade anastomotique périphérique), soit sous forme d’une arborescence où l’on peut distinguer des rameaux afférents et efférents.

L’angiographie en ICG est souvent considérée, à tort, comme « peu contributive » dans ce cas. La mise en évidence des NVV grâce à l’ICG est au contraire possible et aisée, si l’on dispose des temps précoces de la séquence.

Les NVV seront alors bien définis et analysables, par contraste sur le fond maculaire qui est souvent hypofluorescent à ce niveau (et ceci, si leur calibre est suffisant et supérieur à 40 ou 50 µm).

Un réseau néovasculaire récent et actif est défini en ICG, par différents caractères : perfusion visible à fort contraste, très précoce suivie par un phénomène de vidange ou « wash-out » dès les temps veineux. La coloration est limitée. Des diffusions minimes et très tardives (du fait de la grande taille des molécules d’infracyanine, liées aux protéines) (fig. 4).

La réalisation de clichés à grande vitesse (high speed SLO-ICG) permet souvent d’identifier un ou plusieurs vaisseaux nourriciers (afférent et/ou efférent).

Les examens en OCT (tomographie par cohérence optique) permettent de mettre en évidence les NVV eux-mêmes, sous forme d’un épaississement fusiforme hyperréflectif (en avant de l’EP et à son contact) ; il entraîne un ombrage relativement accentué.

Ils sont associés aux signes indirects d’exsudation (sous et intrarétiniens) : infiltration liquidienne intrarétinienne, plus ou moins accentuée, avec quelques logettes dans la rétine neurosensorielle.

Les principaux aspects cliniques et angiographiques des néovaisseaux visibles peuvent avoir des aspects variés et multiples tels que leur topographie (extra, juxta ou rétrofovéolaire) et leur forme (en roue de bicyclette ou en éventail).

Ce sont souvent des stades évolutifs successifs, mais qui auront d’importantes conséquences pronostiques et thérapeutiques.

En l’absence de traitement, les lésions, petites au début, vont augmenter progressivement et souvent très rapidement dans le cas des NVV (fig. 4). Elles peuvent aussi s’associer, en particulier avec des NVO ou avec des décollements séreux de l’EP ou avec des complications, telles que exsudation, hémorragies et fibrose (fig. 5).

Au décours des traitements, les angiographies pourront mettre en évidence les changements du réseau néovasculaire : oblitération, fragmentation, extension et reprise évolutive (fig. 6a et 6b).

NÉOVAISSEAUX OCCULTES

L’existence des néovaissaux choroïdiens, dits de type « occulte » (NVO), n’a été clairement individualisée que de nombreuses années après les premières images d’angiographie à la fluorescéine des « néovaissaux sous-rétiniens ».

C’est depuis 1987, à Créteil, qu’ils ont été reconnus comme une des modalités évolutives majeures de la DMLA exsudative.

La fréquence des NVO est considérable et la plupart (60 à 85%) des néovaissaux choroïdiens de la DMLA apparaissent « de type occulte » à leur stade initial.

L’intérêt d’un diagnostic précoce mérite d’être souligné, car l’approche thérapeutique de ces NVO reste extrêmement délicate et difficile dans les formes vues tardivement, et ceci malgré d’importants progrès récents.

Dès l’examen biomicroscopique, ce diagnostic peut certes être évoqué devant la présence de sang, d’exsudats et d’un soulèvement rétinien maculaire, qui suggèrent l’existence de NVC. Cependant, la confirmation du diagnostic ne peut être obtenue que grâce à l’imagerie et aux angiographies qu’il faut obtenir immédiatement devant ces signes biomicroscopiques.

La définition des diverses formes cliniques de NVO a été élaborée depuis plusieurs années : elle est basée sur l’angiographie à la fluorescéine, en les opposant aux NVC visibles.

En angiographie à la fluorescéine, l’hyperfluorescence qu’ils entraînent est retardée, irrégulière et mal délimitée. Elle s’étale en surface, avec des diffusions tardives et des points hyperfluorescents disséminés. C’est ce signe indirect qui permet d’évoquer leur présence: l’apparition de diffusions progressives et retardées de fluorescéine.

L’origine de ces diffusions reste non identifiable, car le réseau néovasculaire reste « mal défini » en fluorescéine. Les NVO sont donc, par définition, mal délimités et mal visibles (d’où le terme même de « occulte ») et donc très difficiles à reconnaître, à analyser et à localiser.

L’angiographie en ICG aura au contraire, l’avantage essentiel de permettre de les détecter, de les localiser et d’en préciser l’étendue, ainsi que d’analyser la perfusion de leur réseau.

L’apport majeur de l’angiographie en ICG dans les néovaissaux occultes est d’avoir permis, grâce à une visualisation directe, de confirmer l’ensemble des connaissances acquises.

En effet, les néovaissaux dits occultes peuvent, dans de nombreux cas, être « convertis » en un réseau néovasculaire, visible et bien délimité.

L’ICG permet également d’analyser les associations éventuelles des NVO avec des néovaissaux visibles et/ou avec un DEP, même lorsqu’ils sont masqués par une fine lame hémorragique.

L’examen en tomographie optique ou OCT est venu, plus récemment, compléter et enrichir les moyens de diagnostic. Cet examen permet la mise en évidence de :

  • l’accumulation de fluide séreux sous-rétinien, associée ou non à l’apparition de logettes cystoïdes intrarétiniennes (évocatrices d’une exsudation en provenance de néovaissaux choroïdiens (figs. 8 et 10) ;
  • un soulèvement de l’épithélium pigmentaire, même très discret. Il est souvent masqué en fluorescéine par les néovaissaux et leur diffusion (figs. 7 et 8) ;
  • les signes directs des néovaisseaux sont plus délicats à affirmer aux stades initiaux, mais peuvent être évoqués devant l’association d’une zone d’hyperréflectivité au voisinage de l’EP et d’un ombrage dans la même zone (fig. 10) ;
  • au cours du suivi post-thérapeutique, l’OCT fournit aussi, des informations utiles sur la persistance de néovaissaux actifs ou au contraire leur cicatrisation ou leur fibrose (fig. 11) ;
  • la fibrose cicatricielle se manifeste habituellement par l’absence de fluide et la présence d’une zone d’hyperréflectivité très dense qui s’étend loin en arrière vers la choroïde (fig. 11).

Modalités évolutives

Selon le stade auquel le patient est examiné, les aspects cliniques des NVO peuvent paraître très polymorphes, car les modalités évolutives sont assez variables.

En clinique, les néovaisseaux occultes peuvent apparaître isolés ou être associés à une poche de décollement séreux de l’EP.

De plus, NVO et NVV peuvent évidemment coexister entre eux et chacun peut être prédominant.

Les NVO isolés ont une évolution variable :

  • soit évolution lente et presque silencieuse, pendant des mois ou des trimestres (dormants) (fig. 7) ;
  • soit évolution progressive avec aggravation des signes fonctionnels et extension de la lésion. Les NVO prolifèrent sous l’EP, entraînant un soulèvement initialement décelable seulement en OCT (figs 8 et 9). Ce soulèvement de l’EP augmente progressivement et devient bien visible.

Les NVO associés à un décollement séreux de l’EP peuvent présenter différents tableaux :

  • soit NVO en bordure du DEP : ils apparaissent ainsi être localisés dans l’encoche du DEP ou former une protubérance (fig. 13) ;
  • soit NVO à l’intérieur du DEP. Ces NVO peuvent alors être très localisés au sein du DEP (« hot spot »), [et avec ou sans anastomoses chorio-rétinienne] (fig. 16).

Ces néovaisseaux peuvent aussi être étendus au contraire, envahissant plus ou moins complètement le décollement de l’EP (DEP fibrovasculaire) (fig. 14).

Les NVO peuvent présenter de brusques poussées avec baisse d’acuité, extension en surface et/ou des hémorragies et des exsudats (ce qui caractérise les NVO « récemment évolutifs »).

De plus, éventuellement, on peut observer l’apparition d’un bouquet de NVV (minimally classic) (figs. 10 et 11). Ces NVV peuvent ensuite s’étendre et devenir prédominants (fig. 12).

Les NVO gardent un pronostic sévère par leur évolution vers des hémorragies (fig. 15), des proliférations fibreuses avec risque de déchirure spontanée de l’EP.

Des formes plus rares comportent des décollements hémorragiques de l’EP avec des ectasies polypoïdales choroïdiennes (fig. 17).

Le terme ultime sera la constitution d’une cicatrice fibrovasculaire ou atrophique et la perte majeure de la vision centrale.

La confrontation des trois types d’imagerie, fluo, SLO-ICG et OCT, permet actuellement de reconnaître les NVO et leurs modalités évolutives.

CONCLUSION

Au terme de ce bref panorama des formes dites « typiques » de la dégénérescence maculaire liée à l’âge, apparaît très nettement l’apport considérable de chacune des imageries actuelles.

Plus encore, la confrontation entre elles des données de l’angiographie à la fluorescéine, de l’angiographie au vert d’infracyanine (si possible avec le SLO) et de celles de l’OCT, apparaît d’une utilité incontestable pour arriver aux conclusions diagnostiques et pronostiques les plus précises, pour permettre de porter les meilleures indications thérapeutiques et suivre efficacement les traitements, uniques ou combinés.

Le caractère redoutable de la maladie et le risque de son évolution vers la perte de la vision centrale avec constitution de ce que l’on appelle la « icécité légale » n’autorise pas à « simplifier » les méthodes mais, au contraire, justifie tous ces efforts !

BIBLIOGRAPHIE

Plusieurs documents ont été reproduits à partir des ouvrages suivants avec l’aimable autorisation des auteurs et éditeurs.
[1]
Coscas G. Dégénérescence maculaire liée à l’âge. Masson et Cie Editeur. Paris 1991, p. 489 (Rapport Annuel à la Société Française d’Ophtalmologie).
[2]
Soubrane G et Coscas G. Dégénérescence maculaire liée à l’âge. Encyclopédie médicochirurgicale, 1988;2:249-270.
[3]
Coscas G, Coscas F et Zourdani A, et coll. Atlas d’angiographie en indocyanine - Confrontations fluo-ICG-OCT. Lamy Editeur. Marseille 2004, 383 p.




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