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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 7
pages 606-621 (septembre 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2017.02.004
Received : 8 October 2016 ;  accepted : 8 February 2017
Les dystrophies de cornée
Corneal dystrophies
 

Figure 1




Figure 1 : 

Dystrophie de Meesmann. Les vacuoles intra-épithéliales (flèche) sont mieux vues en rétro-illumination (encadré) et localisées dans toute l’aire cornéenne jusqu’au limbe.


Figure 2




Figure 2 : 

Épithéliopathie microkystique de Cogan. La triade diagnostic peut être discrète (A, C, D). Les empreintes digitales (A, têtes de flèche) sont mieux mises en évidence en rétro-illumination (D). Les lignes festonnées en carte géographiques (A, flèches ; B et C partie inférieure) correspondent à la duplication de la membrane basale épithéliale (A, flèches ; B). Les plages d’épithélium piégées entre les feuillets de la membrane basale sont individualisables chirurgicalement (E) après pelage épithélial à l’éponge. Les vésicules intraépithéliales sont punctiformes (C) ou festonnées (F). L’exploration en microscopie confocale in vivo (G–I) met en évidence les feuillets de basale (G, flèches) et leur rétention de matériel épithélial (G, astérisque). Elle situe les vésicules dans les couches épithéliales (H) et montre les plis fixés en empreinte digitale (I) de l’épithélium jusqu’à sa basale (têtes de flèches).


Figure 3




Figure 3 : 

Dystrophie de Lisch. L’opacité brunâtre opaques s’étend dans l’épithélium des cornées atteintes (A), mieux vue en rétro-illumintion (B).


Figure 4




Figure 4 : 

Dystrophies liées au gène TGF-bêta I . Phénotypes typiques vus à la lampe à fente à faible et fort grossissement. Les dépôts de la dystrophie de Reis-Bücklers sont volontiers organisées en travées entrelacées (Rayon de miel). Les dépôts de Thiel-Behnke (TB) sont moins organisés, en couche fusiforme sous la couche de Bowman. Les dépôts de granulaires type I (classique) se situe dans les lamelles stromales profondes comme sous la couche de Bowman ou encore sous-épithélial dans la forme superficielle. La dystrophie granulaire de type II est l’association des phénotypes de type I et grillagés. Les dépôts de dystrophie grillagée type I sont plus fins que ceux du type IIIA.


Figure 5




Figure 5 : 

Dystrophie granulaire maculaire. Les dépôts granulaires se disséminent sur toute l’aire cornéenne avec des bords floconneux, disparaissant au sein de dépôts diffus denses dans les formes évoluées.


Figure 6




Figure 6 : 

Dystrophie de Schnyder. Le phénotype est dominant mais d’expression variable. Les dépôts sont généralement spiculés et réfringents (A) mais une forme annulaire sans cristaux annulaire est décrite (B).


Figure 7




Figure 7 : 

Dystrophie cornéenne stromale héréditaire de Turpin (cliché collection du Pr. Yves Pouliquen).


Figure 8




Figure 8 : 

Dystrophie mouchetée de François-Neetens. Les fines taches gris-bleutées révèlent les larges vacuoles kératocytaires.


Figure 9




Figure 9 : 

Dystrophie de François. Les opacités écailleuses sont mieux mises en évidence en lumière tangentielle qu’en rétro-illumination. Elles miment la dégénéréscence Shagreen .


Figure 10




Figure 10 : 

Dystrophie amorphe postérieure. Noter le reflet épithélial discret de la fente lumineuse, témoin de l’épaisseur stromale antérieure indemne et transparente.


Figure 11




Figure 11 : 

Dystrophie pré-descemétique polychromatique. Les dépôts sont punctiformes fins (A), localisées dans le stroma pré-descemétique (B) et prennent un aspect polychromatique sous l’incidence lumineuse de la lampe à fente (C). (Clichés Dr C. Mehanna).


Figure 12




Figure 12 : 

Dystrophie grillagée de type II. Des dépôts d’aspects punctiformes et linéaires coexistent. Les dépôts linéaires donnent l’impression de suivre le trajet des nerfs intracornéens. Ils prédominent en stroma périphérique à l’inverse des autres dystrophies grillagées.


Figure 13




Figure 13 : 

Dystrophie de Fuchs. La dystrophie se manifeste par l’observation de verrucosités de la membrane de Descemet (cornea guttata ), initialement éparses, parfois disposées en médaillon (A) puis de plus en plus denses donnant un aspect descemétique en argent battu (B), mieux visible à fort grossissement en rétro-illumination (C). Les cellules endothéliales (CE) centrales disparaissent progressivement, jusqu’à apparition d’un œdème central (D) au dépend des lamelles stromales postérieures initialement. L’œdème diffuse dans tout le stroma jusqu’à l’épithélium qu’il soulève en bulle douloureuses (E). La MCIV/microscopie spéculaire objective la cornea guttata (F) et observe un pleïomorphisme et/ou un polymégétisme.


Figure 14




Figure 14 : 

Dystrophie postérieure polymorphe. Les anomalies endothélio-descemétiques sont discrètes (A) et souvent asymptomatiques. Elles peuvent prendre une aspect vésiculeux (flèches), en cordon ou en plaques (têtes de flèche).


Figure 15




Figure 15 : 

Dystrophie endothéliale héréditaire. La cornée montre un aspect en verre dépoli (A). La microscopie électronique à balayage (cliché collection du Pr. Gille Renard) objective un endothélium irrégulier, avec des CE parfois multinucléées (tête de flèche), reposant sur une membrane de Descemet irrégulière et épaissie (flèche).


Figure 16




Figure 16 : 

Dystrophie endothéliale liée à l’X. L’irrégularité de la membrane de Descemet donne un aspect en cratère de lune en MCIV.


Figure 17




Figure 17 : 

Fish-eye disease .


Figure 18




Figure 18 : 

Dystrophie amyloïde gélatineuse. Les dépôts amyloïdes prédominant au début au centre de la cornée puis envahissent la zone sous-épithéliale.

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