Article

PDF
Access to the PDF text
Service d'aide à la décision clinique
Advertising


Free Article !

Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 7
pages e257-e259 (septembre 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2016.07.028
Lettres à l'éditeur

Syndrome myélodysplasique à révélation inhabituelle : hémorragie isolée du corps vitré
Unusual presentation of myelodysplastic syndrome: Isolated vitreous hemorrhage
 

T. Abdellaoui , Y. Abaloune, M. Riani, R. Messaoudi, F. Elasri, K. Reda, A. Oubaaz
 Service d’ophtalmologie, hôpital militaire d’instruction Med-V, Rabat, Maroc 

Auteur correspondant. Foyer des médecins internes, hôpital Avicenne, quartier Souissi, 10170 Rabat, Maroc.
Introduction

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) sont des hémopathies myéloïdes acquises caractérisées par une hématopoïèse inefficace aboutissant à des cytopénies sanguines périphériques contrastant avec une moelle osseuse généralement riche [1]. Ce sont des maladies hétérogènes, dont la caractérisation moléculaire est très récente. Leur présentation clinique est hétérogène et est dans la majorité des cas en rapport avec les cytopénies. L’hémorragie intravitréenne (HIV) est rare et exceptionnellement révélatrice. Nous rapportons un cas de syndrome myélodysplasique révélé par une HIV.

Observation

Il s’agit d’un patient de 65 ans, diabétique depuis 6 ans sous antidiabétiques oraux, il consulte pour une baisse de l’acuité visuelle au niveau de son œil gauche d’installation rapide. L’examen trouve une acuité limitée à voit bouger la main à l’œil gauche (OG) et 8/10 à l’œil droit (OD), l’examen du segment antérieur était normal. L’examen du segment postérieur trouve une hémorragie intravitréenne dense à l’OG, et une rétinopathie diabétique modérée à l’OD (Figure 1). Le patient ne rapporte pas d’épisodes de saignement patent notamment cutanéo-muqueux. L’angiographie rétinienne à la fluorescéine (AGF) trouve une rétinopathie diabétique non proliférante modérée de l’OD. L’absence de néovascularisation rétinienne a permis de repousser le diagnostic d’HIV compliquant une néovascularisation rétinienne d’origine diabétique. L’échographie oculaire a montré l’absence de décollement rétinien.



Figure 1


Figure 1. 

Rétinophotographies couleur du FO (a, c, e : OD), (b, d, f : OG). a et b (état initial) : hémorragie intravitréenne dense de l’OG et rétinopathie diabétique non proliférante de l’OD ; c et d (après 3 mois) : début de résorption spontanée de l’HIV ; e et f (après 1 an) : meilleur éclaircissement de la cavité vitréenne.

Zoom

La numération formule sanguine (NFS) trouve un taux de plaquettes à 30 000/mm2. Le taux d’hémoglobine et des leucocytes était normal. L’étude d’un prélèvement de moelle osseuse a permis de retenir le diagnostic de SMD devant la présence de dysplasies de la lignée mégacaryocytaire intéressant plus que 10 % des mégacaryocytes (Figure 2). L’étude du caryotype médullaire trouve une formule chromosomique caractérisée par un faible mosaïcisme (47, XYY/46, XY).



Figure 2


Figure 2. 

Myélogramme montrant un mégacaryocyte dysplasique à noyau hyper-segmenté.

Zoom

Selon le score international prognostic scanning system (IPSS), le risque de transformation leucémique était estimé faible. Vu l’absence de saignement actif à l’examen général, d’anémie et de neutropénie, une abstention thérapeutique avec surveillance rapprochée a été proposée. Sur le plan ophtalmologique, le patient n’a pas été opéré, la surveillance ophtalmologique à 1 mois puis tous les 3 mois a noté une résorption spontanée progressive de l’hémorragie (Figure 1). L’examen du fond d’œil (FO) et l’AGF après résorption de l’hémorragie confirme l’absence de néovascularisation prérétinienne au niveau de l’œil gauche. L’hémorragie n’a pas récidivé après une année de suivi. Le contrôle régulier de la NFS trouve un taux de plaquettes stable entre 62 000 et 80 000/mm2, les taux des autres lignées sanguines sont restés normaux.

Discussion

Les SMD sont des hémopathies myéloïdes caractérisées par une atteinte clonale de la cellule souche conduisant, d’une part, à une hématopoïèse inefficace responsable de cytopénies périphériques et, d’autre part, à une instabilité chromosomique associée au risque de transformation leucémique [2].

Les SMD sont rares, avec une incidence annuelle estimée à 3,3 pour 100 000, cette incidence remonte à 13,5/100 000 pour les sujets de plus de 65 ans et 63,9/100 000 au-delà de 85 ans [3].

Les manifestations cliniques sont généralement en rapport avec les cytopénies dont l’anémie est la plus fréquente. La thrombopénie expose à des complications hémorragiques spontanées ou provoquées. Il s’agit souvent d’hémorragies cutanéo-muqueuses, plus rarement viscérales ou oculaires. Les plaquettes sont le plus souvent peu fonctionnelles (thrombopathie) et un syndrome hémorragique peut survenir pour des chiffres de plaquettes supérieures à 50 000/mm2. Les complications oculaires des syndromes myélodysplasiques peuvent s’agir d’ulcérations cornéennes, iridocyclite ou de neuropathies optiques dues à la présence de blastes, ou d’hémorragies rétiniennes et moins fréquemment vitréennes dues à la thrombopénie. La fréquence de l’hémorragie du vitré compliquant un SMD est estimée à 2,43 % [4] et n’a jamais été rapportée comme révélatrice. Les manifestations extra-hématologiques sont diverses, les SMD sont fréquemment associés à des vascularites, à la polychondrite atrophiante et à des manifestations cutanées [5]. Moins fréquemment, d’autres manifestations inflammatoires systémiques sont associées. Le diagnostic et la classification des SMD repose sur l’étude cytomorphologique et cytogénétique des cellules de moelle osseuse [6].

L’hémorragie intravitréenne peut compliquer une rétinopathie ischémique au stade proliférant liée à la production de facteurs angiogéniques aboutissant à la formation de néovaisseaux prérétiniens. Le mécanisme de l’hémorragie serait en rapport avec des tractions vitréennes sur une membrane néovasculaire prérétinienne ou prépapillaire. La solidité de l’adhérence vitréorétinienne au niveau des pédicules néovasculaires et la fragilité de la paroi des néovaisseaux sont des facteurs qui facilitent le saignement. Chez notre patient, l’hémorragie n’a pas été mise sur le compte du diabète vue l’absence de néovascularisation prérétinienne ou prépapillaires de l’œil controlatéral, et que l’atteinte rétinienne du diabète est généralement bilatérale et grossièrement symétrique.

Les modalités thérapeutiques dépendant du pronostic de la maladie. Le score IPSS, basé sur le pourcentage de blastes médullaires, le nombre et l’importance des cytopénies et le caryotype médullaire reste la base actuelle du score pronostique [7]. Le traitement des SMD repose sur des mesures symptomatiques visant à corriger les manifestations des cytopénies par les transfusions de culots globulaires, plaquettaires, à traiter les complications infectieuses par une antibiothérapie à large spectre, ou encore à stimuler l’hématopoïèse par des facteurs de croissance hématopoïétiques. Le traitement curatif fait appel à l’allogreffe de cellules souches hématopoïétiques dans les SMD à haut risque [8, 9]. D’autres traitements comme la chimiothérapie intensive et les hypométhylants essentiellement l’azacytidine et sont proposées lorsque le risque de transformation maligne est élevé [10, 7, 9]. La surveillance au long cours est nécessaire vu le risque de transformation leucémique.

Conclusion

La révélation d’un syndrome myélodysplasique par une hémorragie intravitréenne est inhabituelle. Ce diagnostic, quoique rare, doit être évoqué devant une hémorragie intravitréenne spontanée, en particulier devant l’absence des principales causes d’hémorragie du vitré.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références

Becha M., Braham Jmili N. Myelodysplastic syndromes: pathophysiology, clinical and biological features Ann Biol Clin 2015 ;  73 : 643-656
Beyne-Rauzy O. [Myelodysplastic syndromes] Rev Med Interne 2012 ;  33 : A21-A23
Cogle C.R. Incidence and burden of the myelodysplastic syndromes Curr Hematol Malig Rep 2015 ;  10 : 272-281 [cross-ref]
Kezuka T., Usui N., Suzuki E., Wakasugi K., Usui M. Ocular complications in myelodysplastic syndromes as preleukemic disorders Jpn J Ophthalmol 2005 ;  49 : 377-383 [cross-ref]
Pasquet F., Pavic M., Ninet J., Hot A. Maladies auto-immunes et cancers. Deuxième partie : maladies auto-immunes au cours des cancers et de leur traitement Rev Med Interne 2014 ;  35 : 656-663 [inter-ref]
Hasserjian R.P. Advances in the diagnosis and classification of myelodysplastic syndromes Diagn Histopathol 2015 ;  21 : 203-211 [cross-ref]
Fenaux P. Actualités dans les syndromes myélodysplasiques Rev Med Interne 2014 ;  35 : A16-A17
Fenaux P., Ades L. Traitement des syndromes myélodysplasiques Rev Francophone Lab 2009 ;  2009 : 77-85 [inter-ref]
Duchmann M., Fenaux P., Cluzeau T. Prise en charge des myélodysplasies Bull Cancer 2015 ;  102 : 946-957 [inter-ref]
Cluzeau T., Fenaux P. Nouveaux outils et traitements pour les syndromes myélodysplasiques Rev Med Interne 2013 ;  34 : 159-167 [cross-ref]



© 2017  Elsevier Masson SAS. All Rights Reserved.
EM-CONSULTE.COM is registrered at the CNIL, déclaration n° 1286925.
As per the Law relating to information storage and personal integrity, you have the right to oppose (art 26 of that law), access (art 34 of that law) and rectify (art 36 of that law) your personal data. You may thus request that your data, should it be inaccurate, incomplete, unclear, outdated, not be used or stored, be corrected, clarified, updated or deleted.
Personal information regarding our website's visitors, including their identity, is confidential.
The owners of this website hereby guarantee to respect the legal confidentiality conditions, applicable in France, and not to disclose this data to third parties.
Close
Article Outline