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Pas de titre - 09/03/08

Doi : JGYN-02-2004-33-1-C1-0368-2315-101019-ART12 

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1 DIAGNOSTIC PRÉNATAL DES UROPATHIES OBSTRUCTIVES SOUS-VÉSICALES : À PROPOS D'UNE ANALYSE MULTIVARIÉE

Objectifs. Évaluer la pertinence de l'échographie obstétricale dans le diagnostic des uropathies obstructives basses (UOB) chez le foetus présentant une dilatation urinaire. Préciser la valeur diagnostique de chaque signe échographique et mettre en évidence la meilleure combinaison de signes permettant d'accéder au diagnostic.

Méthode. Notre étude rétrospective porte sur 247 foetus présentant une dilatation urinaire, pris en charge par notre unité de médecine foetale entre le 1 er janvier 1991 et le 31 décembre 2000. Seuls les cas pour lesquels les données prénatales, le suivi post natal ou l'examen foetopathologique étaient complets, ont été retenus. L'analyse statistique a été menée en deux étapes : recherche en analyse univariée des variables associées au diagnostic d'UOB et analyse multivariée au moyen d'une régression logistique afin de mettre en évidence les variables indépendantes de ce diagnostic.

Résultats. Dans notre étude 28 foetus (11 %) présentaient un obstacle urinaire sous-vésical confirmé soit par les explorations post natales (n = 10), soit par un examen foetopathologique lorsque l'issue de la grossesse a été une interruption médicale (n = 17) ou une mort foetale in utero (n = 1). Les valves de l'urètre postérieur représentaient 75 % de nos cas, les autres diagnostics comportaient des valves de l'urètre antérieur (n = 2), des méga urètre congénitaux (n = 2) et des dysgénésies cloacales (n = 3). En analyse univariée, les variables associées au diagnostic d'obstruction urinaire sous-vésicale étaient le sexe foetal masculin, (p < 0,01), l'existence d'une mégavessie (p < 0,0001), l'existence d'une vidange vésicale anormale (p < 0,001), l'épaississement de la paroi vésicale (p < 0,0001), la dilatation de l'urètre postérieur p < 0,0001), l'amincissement du cortex rénal (p < 0,01), l'hydronéphrose bilatérale (p < 0,001), le méga uretère bilatéral (p = 0,002) et l'oligoamnios (p < 0,0000001). La présence d'un épaississement de la paroi vésicale prédit le diagnostic d'UOB dans 93 % des cas. En analyse multivariée, au travers d'une régression logistique, nous avons mis en évidence le fait que seules deux variables indépendantes étaient statistiquement associées au diagnostic d'UOB : l'existence d'une méga-vessie et la présence d'un oligoamnios. L'association de ces deux signes peut prédire le diagnostic d'UOB dans plus de 95 % des cas chez le foetus présentant une dilatation urinaire.

Conclusion. Chez les foetus présentant une dilatation urinaire, la mise en évidence d'un oligoamnios, d'une méga vessie et ou d'un épaississement de la paroi vésicale est fortement prédictif du diagnostic d'obstruction urinaire sous-vésicale.

2 COMPARAISON DES MESURES OCULAIRES FOETALES PAR ÉCHOGRAPHIE DANS DEUX POPULATIONS D'ORIGINE ETHNIQUE DIFFÉRENTE

La face et ses constituants sont régulièrement concernés dans les syndromes malformatifs qu'ils soient d'origine génétique, toxique, infectieuse ou physique. Cette atteinte peut être morphologique et/ou biométrique. De nombreuses tables de référence de mesures ont été proposées, mais ces tables ne prennent pas en compte les variations biométriques en fonction de l'origine ethnique du foetus. Or certaines caractéristiques de la face, morphologiques et/ou biométriques, sont plus ou moins accentuées selon le groupe ethnique, et permettent de rattacher l'individu à son groupe d'origine.

Patientes et méthodes. Le diamètre de l'oeil [DO], les distances inter-orbitaires moyenne [DIOM] et externe [DIOE] et aussi le diamètre bipariétal [BIP] et le périmètre crânien [PC] ont été mesurés au cours d'examens échographiques systématiques de la grossesse de 12 à 35 semaines d'aménorrhée dans deux populations d'origine très différente : une population d'origine européenne, et une population polynésienne, d'origine asiatique.

Le DO a été mesuré chez 307 foetus d'origine européenne et chez 92 foetus d'origine asiatique, au cours d'autant d'échographies consécutives (SA). La DIOM a été mesurée chez respectivement 294 et 87 foetus, et la DIOE chez 291 et 87 foetus.

Résultats. Pour le BIP et le PC, la différence entre les deux groupes est significative (p < 0,001). L'influence de l'ethnie augmente avec l'âge gestationnel. Pour le DO, il existe une différence significative si l'on ne tient compte que de l'âge gestationnel et de l'ethnie (p < 0,005), mais cette différence est minime (1 % de la mesure, soit moins de 0,2 mm) et reste au dessous du seuil de précision des mesures échographiques. En revanche, il n'existe pas de différence significative pour les mesures de la DIOM (p = 0,38) et de la DIOE (p = 0,09) entre les populations polynésienne et européenne.

Si le calcul intègre le BIP, la différence devient significative pour la DIOM et la DIOE, alors que la significativité disparaît pour le DO. La corrélation entre le BIP et la DIOM et la DIOE est donc plus forte que leur corrélation avec l'ethnie.

Conclusion. Les tables de référence du DO, de la DIOM et de la DIOE établies à partir de foetus européens peuvent donc être utilisées pour des foetus d'origine asiatique. En revanche, les tables de référence du BIP et du PC doivent être adaptées à la population asiatique. De même, les valeurs du rapport entre la DIOM et le BIP, qui est comprise entre 0,5 et 0,4 pendant toute la grossesse chez des foetus européens, ne peuvent pas s'appliquer aux foetus asiatiques.

Ces considérations sur les différences de biométrie oculaire entre des foetus d'origine ethnique différente ne sont pas purement théoriques. En effet, les anomalies de la biométrie oculaire foetale sont une bonne « porte d'entrée » pour le dépistage et le diagnostic de syndromes malformatifs. L'utilisation de courbes de références non adaptées à la population explorée pourrait amener à de faux diagnostics, positifs ou négatifs, avec toutes leurs conséquences.

3 VARICE DE LA VEINE OMBILICALE INTRA-ABDOMINALE FOETALE : À PROPOS DE 3 OBSERVATIONS. ATTITUDE PRATIQUE ET PRONOSTIC

Introduction. La varice de la veine ombilicale (VVO) est une étiologie rare de masse kystique abdominale chez le foetus. L'attitude face à cette malformation et le pronostic sont étudiés à partir de 3 observations et d'une revue de la littérature afin de tenter de définir une conduite pratique.

Observations. Mme B est adressée pour masse kystique abdominale de 13 mm à 32 SA. Le reste de l'examen échographique est normal. La grossesse s'est déroulée normalement, et on observe une disparition de la masse à la naissance.

Mme Z, est hospitalisée à 32 SA pour MAP. On découvre une VVO de 9 mm de diamètre associée à un syndrome polymalformatif. Le caryotype est normal. Le couple refuse l'interruption de la grossesse. L'anomalie persiste à 7 mois de vie mais avec un handicap psychomoteur sévère.

Mme C est adressée pour VVO de 12 mm de diamètre avec une artère ombilicale unique à 27 SA. Le reste de l'examen échographique et biométrique est normal notamment rénal et cardiaque, tout comme le caryotype. La VVO persiste à 3 ans sans aucun symptôme.

Discussion. La VVO est découverte lors de l'examen de l'abdomen foetal en dessous du plan de coupe de mesure du périmètre abdominal, généralement en milieu de 2 e trimestre de grossesse. Il s'agit d'une masse anéchogène située en arrière de l'insertion du cordon ombilical, de diamètre variable pouvant aller jusqu'à 20 mm. L'examen doppler couleur en confirme la nature vasculaire avec un flux perturbé. La VVO représente 4 % des malformations du cordon ombilical. Sa signification clinique et sa pathogénie demeurent incertaines. Des complications à type de thrombose ou de décompensation cardiaque sont possibles. Le pronostic d'une VVO intra-abdominale doit être réservé puisqu'il existe 11,25 % de malformations associées et 8,74 % d'anomalies chromosomiques. La présence de ces anomalies associées est un facteur de mauvais pronostic, tout comme l'âge gestationnel précoce au moment du diagnostic. La mortalité foetale et néonatale est de 7,5 %. L'étude du caryotype systématique est nuancée, en particulier, lorsque la VVO est découverte tardivement et sans anomalie associée, morphologique ni biométrique. Le pronostic à long terme est bon en dehors d'une VVO associée à un syndrome malformatif.

Conclusion. Le diagnostic d'une VVO est relativement aisé, confirmé par le doppler couleur. Isolée, la VVO est de bon pronostic. Une recherche minutieuse d'anomalies morphologiques et biométriques est impérative. S'il existe des signes d'appel ou si le diagnostic est précoce, un caryotype devra être systématiquement proposé. Une surveillance régulière échographique est nécessaire à la recherche de signes de complications.

4 DIAGNOSTIC ANTÉNATAL DE L'OMPHALOCÈLE ISOLÉE : EXISTE-T-IL DES FACTEURS PRÉDICTIFS ÉCHOGRAPHIQUES SUR L'ÉVOLUTION PÉRINATALE ? À PROPOS DE DEUX OBSERVATIONS ET REVUE DE LA LITTÉRATURE

La préoccupation des équipes obstétrico-chirurgicales, est, en cas de diagnostic d'omphalocèle, la prise en charge du nouveau-né et le pronostic de la malformation, lié essentiellement à l'existence de malformations associées ou d'anomalies chromosomiques. En cas d'omphalocèle isolée, le pronostic global est bon (80 à 90 % de survie à 1 an).

Au CHU de Besançon, nous avons eu le cas de deux foetus présentant une omphalocèle isolée et dont l'évolution périnatale a été marquée par leur décès. Dans le 1 er cas, l'omphalocèle, de diamètre égal à 45 mm contient uniquement du foie. La cavité abdominale est bien développée. Une césarienne est programmée à 37 SA. L'enfant est normotrophe. La masse hépatique est extériorisée et étranglée dans l'orifice pariétal. Une réintégration de l'omphalocèle avec fermeture de paroi est réalisée. L'enfant décède à 21 heures de vie par choc hémodynamique avec CIVD. À l'autopsie, est notée une nécrose hépatique diffuse. Dans le 2 e cas, il s'agit d'une omphalocèle de diamètre supérieur à 5 cm avec présence d'une partie du foie dans celle-ci. Une césarienne est réalisée à 38 SA. L'enfant est hypotrophe (< 10 e percentile). Un hématome sous-capsulaire du foie rompu est présent. Une réintégration de l'omphalocèle avec fermeture de paroi est réalisée. À J1, l'enfant est en insuffisance rénale aiguë avec cytolyse sévère et CIVD. L'enfant décède à 2 jours de vie. L'autopsie retrouve une nécrose hépato-rénale et une hypoplasie pulmonaire bilatérale.

Les omphalocèles de grande taille (> 5 cm) sont associées à un plus fort taux de mortalité et notamment la disproportion viscéro-abdominale, responsable de nombreuses complications postopératoires. La présence du foie dans l'omphalocèle semble être un facteur de mauvais pronostic. L'association d'un hydramnios, d'un retard de croissance intra-utérin, d'une hypoplasie pulmonaire aggrave le pronostic. L'ascite foetale ne le modifie pas.

Le pronostic d'une omphalocèle isolée diagnostiquée en anténatal reste réservé, les données de la littérature sont pauvres en ce qui concerne la valeur prédictive de l'échographie sur le devenir post-natal.

5 LES POSSIBILITÉS DE DIAGNOSTIC ÉCHOGRAPHIQUE DE LA DYSPLASIE SEPTO-OPTIQUE

Objectifs. Préciser les éléments échographiques qui peuvent contribuer au diagnostic de dysplasie septo-optique sur l'échographie de 22 SA.

Matériel et méthode. Toutes les 5 patientes incluses dans notre étude présentaient, sur l'échographie effectuée à 22 SA, une agénésie septale (en coupe axiale) associée à un aspect quadrangulaire caractéristique des cornes antérieures des ventricules latéraux (en coupe coronale). Un caryotype foetal a été réalisé de façon systématique, de même qu'un examen cérébral par résonance magnétique. L'évolution au troisième trimestre a été suivie en échographie si la grossesse a été poursuivie.

Résultats. L'examen par résonance magnétique nucléaire ante ou postnatal a confirmé chaque fois le diagnostic échographique prénatal, de même que l'échographie transfontanellaire. Trois parents ont opté pour l'IMG et deux pour la poursuite de la grossesse. Même si le recul n'est pas important, l'examen clinique, neuro-comportamental et ophtalmologique des deux enfants reste normal.

Conclusion. Pour les échographistes avertis, l'échographie peut constituer l'examen de dépistage de la dysplasie septo-optique : l'attention sera attirée initialement par la dilatation ventriculaire et l'absence de septum lucidum en coupe axiale. Ces données nous conduiront à faire une coupe coronale antérieure sur laquelle nous obtiendrons l'image caractéristique en coeur : anéchogène, formée par les cornes antérieures des ventricules latéraux qui communiquent largement, avec les bords latéraux relativement carrés et des expansions inférieures spiculées.

6 VOLUMINEUSES TUMEURS CERVICALES FOETALES. DIAGNOSTIC ET ÉVALUATION ANTÉNATALE, PRISE EN CHARGE POSTNATALE : À PROPOS DE TROIS CAS

Les volumineuses tumeurs cervicales néonatales sont rares. Lorsqu'une telle masse est découverte en anténatal, il faut déterminer sa nature, évaluer son caractère circonscrit ou infiltrant, rechercher d'éventuels signes de compression (oesophage, trachée). Nous décrivons trois cas, de nature différente.

Cas 1. Une tumeur foetale cervicale antérieure d'aspect kystique est découverte à 38 SA chez Mme M, 26 ans. La masse semble bien délimitée, sans allure compressive. L… naît à 40 SA par césarienne. Elle est intubée à 24 h de vie pour détresse respiratoire. L'échographie et le scanner sont en faveur d'un lymphangiome kystique, compressif, étendu en endothoracique. Une sclérothérapie est tentée, en vain. La chirurgie ne permet qu'une exérèse partielle. L. décède à 5 mois.

Cas 2 . À 29 SA est découvert chez Mme L (35 ans) une tumeur foetale cervicale antérieure. Un hémangiome compressif est suspecté (hydramnios, oedème sous-cutané de la tête). L… naît à 38 SA par césarienne. La détresse respiratoire est immédiate, l'intubation difficile et hémorragique. Le scanner et l'angiographie montrent un hémangiome étendu, inextirpable. Aucune intervention chirurgicale n'est possible. L est thrombopénique (syndrome de Kasabach-Merritt). Une embolisation, un traitement par corticoïde et interféron α sont tentés en vain. L décède à J21.

Cas 3 . L'échographie à 29 SA chez Mme R révèle une masse cervicale foetale antérieure, d'aspect bien circonscrit et solide. Progressivement des structures kystiques apparaissent, sans signes de compression. L… naît à 34 SA par césarienne. Elle est intubée pour une détresse respiratoire immédiate (difficile). Le scanner est en faveur d'un tératome, compressif, étendu au médiastin mais circonscrit. L est opérée, une résection complète est réalisée. Le pronostic à long terme est bon.

Ces trois cas illustrent la difficulté avant la naissance de déterminer le pronostic d'une volumineuse tumeur cervicale. Les trois principaux diagnostic sont : le lymphangiome kystique, l'hémangiome et le tératome. Il faut s'efforcer d'évaluer au mieux le degré d'extension et de compression de la tumeur. Une tumeur peu compressive et circonscrite sera souvent de bon pronostic. Une tumeur compressive et infiltrante sera souvent létale quelle que soit sa nature histologique. Malgré une évaluation anténatale rassurante et une décision de poursuite de la grossesse, il faut toujours envisager d'une part une possible détresse respiratoire à la naissance (nécessitant une intubation difficile), d'autre part un aspect infiltrant de la tumeur non vu à l'échographie (modifiant considérablement le pronostic).

7 INCIDENCE DE LA MATURATION CERVICALE PAR LES GELS INTRAVAGINAUX DE PROSTAGLANDINES SUR LA DOULEUR ET LE CONFORT DES PATIENTES

Objectifs de l'étude. Évaluer l'impact douloureux des maturations artificielles du col utérin, par rapport à celui de la maturation qui se fait préalablement à l'entrée en travail spontanée ; évaluer la prévalence des effets secondaires et des éventuels désagréments occasionnés par les gels prostaglandines.

Patientes et méthode. Cette étude prospective a été menée auprès de deux cohortes de gestantes observées du 1 er juillet au 30 novembre 2001. Le groupe 1 était constitué de 32 patientes en cours de maturation cervicale par gels de prostaglandines E2 ; le groupe 2, de 27 patientes en phase de latence d'un début spontané du travail.

L'évaluation de la douleur s'est faite grâce à 2 échelles : l'échelle numérique (de 0 à 10) et l'échelle comportementale pour la douleur de l'accouchement (de 0 à 4). Celle de l'inconfort a consisté en la recherche de signes d'irritation de la muqueuse vaginale et de toute autre manifestation observée ou décrite par les patientes. Ces données, ainsi que d'autres critères comme le degré de maturation cervicale et la fréquence des contractions utérines au moment de chaque évaluation, étaient reportés sur une fiche par les sages-femmes assurant le suivi de ces patientes.

Principaux résultats . Évolution de l'intensité douloureuse : l'évolution du niveau des échelles de douleur en fonction du degré de maturation cervicale a été plus marquée dans le groupe 1, ceci de façon significative pour les scores de Bishop >= 7. En effet, le niveau de l'échelle numérique était alors de 8,1 dans le groupe 1 versus 6,9 dans le groupe 2 (p < 0,05), et 2,8 versus 2,2 pour l'échelle comportementale (p < 0,05).

Facteurs d'aggravation du vécu douloureux liés aux maturations artificielles du col utérin : deux facteurs pouvant expliquer en partie cette différence ont été mis en évidence : une dynamique utérine plus soutenue, avec pour les scores de Bishop >= 7, un nombre de contractions par 10 minutes qui était de 3,5 dans le groupe 1, versus 2,6 dans le groupe 2 (p < 0,05), ainsi que 3 cas d'hypercinésie de fréquence dont un associé à des épisodes d'hypertonie utérine répertoriés ; une irritation de la muqueuse vaginale avec une sensation de brûlures vaginales décrite par 14 patientes du groupe 1 (versus aucune patiente dans le groupe 2), associée à une sécheresse de la muqueuse vaginale pour 8 d'entre elles (une réaction allergique au principe actif ou un effet secondaire de l'excipient, la silice colloïdale anhydre, pourraient expliquer ces manifestations, responsables de touchers vaginaux perçus comme douloureux).

Conclusion. L'impact douloureux et les désagréments occasionnés par les maturations artificielles du col utérin par gels de prostaglandines ont pu être quantifiés au cours de cette étude. Sans remettre en cause l'utilité de la maturation cervicale par les prostaglandines, il pourrait en découler une réflexion sur la prise en charge de ces patientes et leur douleur, afin que celle-ci soit plus adaptée et permette que le travail se déroule plus sereinement ; ceci dans l'intérêt des patientes mais aussi de l'équipe médicale.

8 FACTEURS INFLUENÇANT LA COMPLIANCE DES FEMMES À UN SUIVI PRÉNATAL ADÉQUAT EN GUADELOUPE

Contexte . Malgré les efforts accomplis pour l'amélioration de la périnatalité en Guadeloupe, les indicateurs périnatals et la proportion de femmes mal suivies restent inquiétants et plus élevés qu'en métropole.

Objectif . Déterminer les facteurs associés au mauvais suivi, en interrogeant les femmes concernées.

Méthode . Étude de cohortes exposées-non exposées. Le recueil des données a été réalisé par entretien auprès de 390 patientes hospitalisées en suites de couches au CHU de Pointe-à-Pitre. Le questionnaire était relativement complet pour couvrir un nombre important de facteurs potentiels (démographiques, socio-économiques, familiaux, liés aux difficultés relationnelles, administratives, de consultation, de relation avec le monde médical). D'autres questions visaient à cerner l'opinion et les connaissances des femmes sur le suivi.

Résultats . L'âge inférieur à 25 ans, le nombre élevé d'enfants et les facteurs de précarité sociale étaient statistiquement liés à une faible adhésion au suivi prénatal. Les facteurs personnels tels que le non-désir de la grossesse, les situations familiales difficiles et la peur du jugement du corps médical, ont également été des arguments pour expliquer un mauvais suivi. En revanche, les autres difficultés avancées (liées aux consultations, crainte du jugement du corps médical…) n'ont pas eu d'effet statistique sur l'adhésion au suivi.

Conclusion. Cette étude a permis de cerner les barrières au suivi prénatal pour la population qui accouche au CHU de Pointe-à-Pitre. Outre les facteurs de précarité sociale, relativement attendus, elle pointe l'importance des éléments préconceptionnels (désir de grossesse, dimension sociale de la maternité…) comme facteurs d'adhésion au suivi. Une prise en charge en amont de la grossesse semble nécessaire, dès l'élaboration du projet parental, dans des lieux d'échanges adaptés.

9 L'ALLAITEMENT MATERNEL COMME ANALGÉSIQUE CHEZ LE NOUVEAU-NÉ À TERME : ESSAI RANDOMISÉ CONTRÔLÉ

Les nouveau-nés subissent des gestes douloureux même après un accouchement sans complication. Une analgésie sûre et efficace est nécessaire pour ces enfants.

But. Évaluation de l'effet analgésique de l'allaitement maternel chez le nouveau-né et comparaison avec le glucose associé à une tétine.

Méthodes. Étude prospective randomisée avec un calcul de sujets nécessaires de 180 nouveau-nés subissant une ponction veineuse et répartis en 4 groupes. Les piqûres ont été réalisées alors que dans le groupe 1 les enfants tétaient le sein de leur mère ; dans le groupe 2, ils étaient dans les bras de leur mère sans téter ; dans le groupe 3, ils avaient reçu 1 ml de placebo (eau stérile) ; et dans le groupe 4, ils avaient reçu 1 ml de glucose 30 % suivi de la succion d'une tétine. Les enfants ont été filmés et la bande vidéo a été analysée par deux évaluateurs ignorant le but de l'étude. La douleur a été évaluée avec deux échelles validées : l'échelle DAN (0 à 10, pas de douleur, douleur maximum) et l'échelle PIPP (0 à 18).

Résultats. Quarante-cinq enfants ont été inclus dans chaque groupe. L'âge gestationnel moyen (IC 95 %) pour les groupes 1 à 4 étaient de 39,7 (39,3-40,0), 39,8 (39,4-40,1), 40,0 (39,6-40,3), et 39,6 (39,2-40,0) SA, respectivement. La médiane (interquartile) des scores de douleur pour l'allaitement maternel, les bras de mères, placebo, et glucose 30 % plus tétine étaient de (a) avec l'échelle DAN de 1 (0-3), 10 (8,5-10), 10 (7,5-10), et 3 (0-5) ; et (b) avec l'échelle PIPP de 4,5 (2,25-8), 13 (10,5-15), 12 (9-13), et 4 (1-6), respectivement. Le test de Kruskal-Wallis appliqué aux 4 groupes a montré que les médianes de scores de douleur étaient significativement différentes (p < 0,0000001). Des réductions significatives de score DAN et PIPP ont été notées pour les groupes allaitement et glucose 30 % plus tétine par rapport aux autres deux groupes (p < 0,0000001, Mann-Whitney U test). Les scores DAN de groupes allaitement et glucose 30 % plus tétine n'étaient pas significativement différents (p : 0,28).

Conclusion. L'allaitement maternel est très efficace pour diminuer ou éviter la douleur de ponctions veineuses chez le nouveau-né à terme et peut constituer une alternative naturelle aux solutions sucrées et tétines chez de nouveaux subissant des gestes douloureux mineurs.

10 INTÉRÊT DES ANTI-INFLAMMATOIRES NON-STÉROÏDIENS DANS LES DOULEURS PÉRINÉALES DU POST-PARTUM

Objectif. Démontrer l'efficacité antalgique des anti-inflammatoires non-stéroïdiens (AINS) dans le traitement des douleurs périnéales du post-partum.

Méthodes. Étude prospective (randomisée en double aveugle) de 60 patientes ayant accouché par voie basse avec une épisiotomie ou une déchirure périnéale ont été réparties en 2 groupes. Le groupe 1 (n = 30) a reçu du kétoprofène (Profénid ® 100 mg, 2 suppositoires/j) et du paracétamol (Doliprane ® 500 mg 2 gélules X 2/j). Le groupe 2 (n = 30) a reçu du placebo (suppositoire) et du paracétamol. Ce traitement a été prescrit dès les premiers signes de douleur périnéale (déchirure, épisiotomie, hémorroïdes), pendant 48 heures. Un questionnaire a été remis à chaque patiente avec une Échelle Visuelle Analogique (EVA) de la douleur cotée de 0 à 10. La douleur a été estimée 2 fois par jour, 2 heures après chaque prise médicamenteuse. Le critère de jugement essentiel a été la baisse de l'EVA et le critère accessoire a été l'évaluation des effets indésirables. La loi Normale a été utilisée pour l'analyse statistique.

Résultats. Les 2 groupes ont été comparables en termes d'âge moyen, de parité, de poids de naissance, d'allaitement, d'épisiotomies, de déchirures et d'instrumentations. L'EVA moyenne du groupe kétoprofène a été de 2,37 alors que celle du groupe placebo a été de 5,53 (différence très significative). L'échec thérapeutique a été défini par l'absence d'amélioration symptomatique nécessitant un arrêt du protocole. Aucun échec n'a été retrouvé dans le groupe 1. À l'inverse, 33 % des patientes du groupe 2 ont abandonné l'étude pour une douleur non soulagée. Aucun effet indésirable n'a été rapporté.

Conclusion. Compte tenu de leur faible coût, de l'absence d'effet indésirable, les AINS représentent un traitement antalgique efficace et supérieur au paracétamol utilisé seul dans le traitement des douleurs périnéales du post-partum.

11 ÉVOLUTION DE LA PRISE EN CHARGE CHIRURGICALE DES HÉMORRAGIES DE LA DÉLIVRANCE DANS UNE MATERNITÉ DE NIVEAU 3

Objectif. Évaluer l'évolution d'une politique de prise en charge chirurgicale des hémorragies obstétricales graves.

Matériel et méthodes. Étude rétrospective réalisée de novembre 1996 à juin 2002 dans une maternité de niveau III ne disposant pas de la possibilité d'effectuer une embolisation des artères utérines. Notre prise en charge chirurgicale des hémorragies de la délivrance a été modifiée à partir de juin 2000 de la façon suivante : a) Prévention des hémorragies secondaires à un placenta accreta par délivrance dirigée systématique au cours des césariennes permettant de repérer d'éventuelles zones accreta qui sont laissées en place après ligature-section de leurs bords libres +/– associée à un geste de ligature vasculaire. b) En cas d'hémorragie de la délivrance : abandon de la ligature bilatérale des artères hypogastriques (LBAH) au profit des techniques de Tsirulnikov et de Cho employées de façon isolée ou concomitante.

Résultats. Pendant la période considérée, 10 160 patientes ont accouché dans notre maternité, 26 patientes (2,56/1 000) ont bénéficié d'un traitement chirurgical pour hémorragie de la délivrance : 3 ont accouché par voie basse et 23 par césarienne (dont 14 effectuées en dehors du travail et 4 ayant nécessité une reprise chirurgicale). Le terme médian à l'accouchement était de 33 SA. Onze de ces patientes (42,3 %) ont été prise en charge après transfert materno-foetal. Seize patientes ont nécessité une transfusion, elles ont reçu en moyenne 9,7 poches (± 9,8) de concentrés globulaires (CGR) et 7,9 poches (± 5,6) de plasma frais congelé. Dix patientes ont été hospitalisées en réanimation pendant une durée moyenne de 2,2 jours (± 1,54). Nous avons effectué 8 LBAH, 12 ligatures de Tsirulnikov associées à des ligatures de Cho, 4 ligatures de Cho isolées et 2 ligatures isolées des artères utérines. Nous n'avons eu à déplorer aucun décès maternel ni aucune complication chirurgicale. Deux patientes ont du subir une hystérectomie d'hémostase. Lorsqu'on compare les périodes avant et après juin 2000, on note : une augmentation significative du nombre de ligatures pratiquées (1,6 vs 4,1 pour 1 000 accouchements), une diminution significative des temps opératoires moyens (2h01 vs 1h23), une diminution significative du nombre de patientes transfusées (80 % vs 50 %) et pour ces dernières une diminution significative du nombre de poches de CGR transfusées (11,5 vs 7,25), on ne retrouve pas en revanche de différence significative sur le nombre d'admissions en réanimation (40 % vs 37,5 %).

Conclusion. Notre changement de politique de prise en charge chirurgicale des hémorragies de la délivrance est allé de pair avec une augmentation du nombre de ligatures pratiquées et une diminution des temps opératoires sans entraîner un surcroît de morbidité maternelle.

12 ACCOUCHEMENTS DIFFÉRÉS DANS LES GROSSESSES MULTIPLES : EXPÉRIENCE NANCÉIENNE ET REVUE DE LA LITTÉRATURE

La technique de l'accouchement différé peut être mise en oeuvre, en cas de grossesse multiple, dans l'espoir de prévenir la prématurité du ou des foetus restant(s) en gestation après l'expulsion très prématurée d'un premier enfant. L'objectif de l'étude est de démontrer la faisabilité de l'accouchement différé, discuter ses modalités, et proposer une conduite à tenir quant à sa réalisation. Six cas d'accouchements différés ont été observés à la Maternité Régionale de Nancy, sur la période 1979-2001, et ont été confrontés à une analyse de la littérature internationale. Quatre études rétrospectives regroupant 39 cas, une étude prospective de 8 cas, et 71 observations ont été publiées entre 1880 et 2000. L'âge gestationnel retrouvé lors de la 1 re expulsion est de 25,1 ± 4,6 semaines d'aménorrhées (SA). La durée de rétention est de 48 ±35 jours avec un âge gestationnel à la naissance de 31,3 ± 4,6 SA pour le deuxième enfant né. Différentes techniques sont mises en oeuvre pour tenter de différer un accouchement. Après la première expulsion, le cerclage est utilisé dans 46 % des cas, la tocolyse et l'antibiothérapie à visée prophylactique dans 60 et 67 % des cas. La surveillance est, en revanche, relativement identique selon les auteurs et vise à dépister les complications materno-foetales qui sont essentiellement d'ordre infectieux. L'accouchement différé diminue le risque de mortalité et de morbidité périnatale pour les enfants qui en sont issus. Il n'existe pas de consensus sur les modalités de sa réalisation mais il doit être pratiqué en respectant des conditions précises pour limiter les risques maternels et foetaux qui lui sont inhérents. Notre étude penche en faveur d'une attitude interventionniste avec réalisation d'un cerclage, d'une antibiothérapie et d'une tocolyse prophylactique.

13 COMPLICATIONS DES EXTRACTIONS PAR VENTOUSE

Introduction. Peu de séries rapportant uniquement les complications maternelles et néonatales des accouchements assistés par ventouse apparaissent dans la littérature. Il nous a paru opportun de les décrire dans un centre habitué à la pratique de cette technique obstétricale, puis d'identifier certains facteurs de risque et de comparer nos résultats à ceux de la littérature.

Matériel et méthodes. Il s'agissait d'une étude rétrospective menée du 1 er janvier 1999 au 31 décembre 2000, à partir de l'analyse des dossiers obstétricaux. Nous avons inclus 899 accouchements assistés par ventouse soit 14,8 % des accouchements par voie basse sur cette période. Nous avons défini précisément chaque complication avant de les dénombrer. Nous avons retenu 21 dossiers de césariennes réalisées suite à un échec de ventouse. Les 22 enfants nés avant 37 semaines d'aménorrhée ont fait l'objet d'une analyse particulière. Les analyses statistiques ont utilisé la méthode du Chi 2 et celle du test exact de Fisher.

Résultats. Nous avons dénombré 195 complications maternelles (21,7 %) dont 151 déchirures vaginales et périnéales simples (16,8 %) et 16 déchirures périnéales complètes dont une compliquée (1,8 %). Ce dernier chiffre est significativement différent du taux retrouvé dans les voies basses spontanées (0,3 % ; p < 0,001). Aucun autre facteur de risque (macrosomie, bipariétal,…) de lésions périnéales n'a été mis en évidence. Les complications néonatales étaient au nombre de 90 (9,8 %), dont 78 céphalhématomes (8,5 %) et 12 lésions cranio-faciales diverses (1,3 %). Nous n'avons pas constaté d'hématome sous-cutané diffus du cuir chevelu.

Discussion. Nous avons dénombré aussi peu de complications maternelles ou néonatales majeures qu'avec le forceps. Nous avons montré que l'utilisation de la ventouse était en soi un facteur de risque de lésions périnéales complètes. Le taux conséquent de céphalhématomes a été vraisemblablement surestimé en raison d'une définition erronée (n'apparaît théoriquement qu'à partir du deuxième jour de vie). Il s'agissait probablement de décollements cutanés localisés ou de bosses séro-sanguines. Les échecs de ventouse étaient souvent liés à un diagnostic d'engagement incertain en rapport ou non avec une bosse séro-sanguine. Même dans ces cas de ventouses « difficiles », peu de lésions du scalp foetal ont été observées.

Conclusion. Nos résultats comparables à ceux de la littérature, montrant un taux de complications maternelles inférieur à celui des autres méthodes d'extractions, plaident en faveur d'une utilisation croissante de la ventouse.

14 CÉSARIENNE POUR ÉCHEC D'EXTRACTION PAR VENTOUSE OBSTÉTRICALE : FACTEURS DE RISQUE ET CONSÉQUENCES. À PROPOS DE 2 447 CAS AU CHU DE BESANÇON

Objectifs. Évaluation des facteurs de risque materno-foetaux des échecs d'extraction par ventouse obstétricale et leurs conséquences.

Matériel et méthode. Tous les accouchements avec essai de ventouse (métal Minicup ® ) de 1992 à 2000 à la Maternité de Besançon, ont été analysés rétrospectivement, soit 2 447 dossiers. Des analyses univariées et multivariées des facteurs de risque d'échec de l'extraction par ventouse et une étude descriptive des conséquences ont été réalisées.

Résultats. Un taux de 3,47 % d'échecs a été retrouvé (85/2 447). L'analyse multivariée a mis en évidence les facteurs significatifs indépendants suivants : présentation partie haute (OR = 18,3 ; IC 95 % : 6,6 – 50,4), Stagnation dans la descente (OR = 1,8 ; IC95 % : 1,1 – 3), poids de naissance (OR = 2,9 ; IC95 % : 1,8 – 4,9), parité supérieure à 2 (OR = 0,08 ; IC95 % : 0,01 – 0,6). En cas d'échec de l'extraction par ventouse, les nouveau-nés avaient plus fréquemment un Apgar à 1 minute inférieur à 7 (p = 0,0002), alors qu'il n'y avait pas de différence significative à 5 minutes. Ces enfants étaient plus souvent transférés en pédiatrie (p = 0,001), sans différence significative sur le taux de décès néonatal.

Conclusion. Le taux d'échecs de la tentative d'extraction par ventouse obstétricale reste faible. Ces échecs sont favorisés par une présentation au-dessus du détroit moyen, un poids foetal élevé et une stagnation de la descente. Ils entraînent plus de complications néonatales. Une estimation rigoureuse du poids foetal et de la présentation est nécessaire avant l'utilisation d'une ventouse.

15 LA SURVEILLANCE FOETALE PER-PARTUM PAR ANALYSE AUTOMATISÉE DE L'ECG FOETAL (SYSTÈME STAN ® S21) : EXPÉRIENCE STRASBOURGEOISE

Introduction. La surveillance classique du foetus au cours du travail repose sur le monitoring du RCF et la pratique du pH au scalp. L'analyse automatisée de l'ECG foetal (modifications du segment ST) est une alternative qui semble prometteuse.

Matériel et méthode. Une série de 173 enregistrements de l'ECG foetal durant le travail ont été réalisés entre le 1 er juin 2001 et le 1 er octobre 2002. Le recrutement a porté sur des foetus à plus haut risque de SFA ou présentant des altérations du RCF comme en témoignent le taux de césarienne et d'extraction instrumentale de 54 % et le pH artériel moyen à la naissance de 7,19 ± 0,08. Deux groupes sont distingués : le groupe 1, où un événement décisionnel du segment ST impose une issue rapide au travail. Et un groupe 2, où malgré des altérations du RCF, l'absence d'anomalie sur le segment ST autorise la poursuite du travail.

Résultats et discussion. Il s'agit de deux groupes comparables sur le plan de l'âge gestationnel moyen, du taux de primipares et du taux de déclenchement du travail (p > 0,05). Le taux « d'accouchements opératoires » est logiquement plus élevé dans le premier groupe que dans le deuxième (p = 0,0001). Le pH artériel moyen est plus bas dans le groupe 1 (7,16 vs 7,19. p = 0,02). On ne déplore aucune naissance avec un pH artériel inférieur à 7,00. Le nombre de foetus nés avec un pH artériel < 7,10 n'est pas significativement différent entre les deux groupes. De même, il n'existe pas de différences significatives entre les deux groupes concernant le déficit de base à la naissance.

Conclusion. La faisabilité de cette méthode est satisfaisante ; la surveillance par STAN ® S21 a été plus souvent possible que la réalisation d'un pH au scalp. L'utilisation du STAN ® 21 permet de réduire le nombre de faux-positifs générés par la surveillance du RCF. Un essai multicentrique prospectif va prochainement débuter à Strasbourg.

16 LA PRÉSENTATION DE LA FACE : ÉTUDE RÉTROSPECTIVE DE 32 CAS

Introduction. La présentation de la face fait partie des présentations défléchies au même titre que les présentations du front et du bregma. Elle correspond à une déflexion totale de la tête foetale. La naissance d'un enfant en présentation de la face est un événement rare mais non exceptionnel, pour lequel il est bon de faire le diagnostic et de connaître le déroulement physiologique.

Matériel. L'étude a porté sur les présentations de la face pendant la période du 1 er janvier 1989 au 31 juillet 2001 correspondant à 45 673 accouchements effectués dans les maternités du CHRU de Reims et du CH de Troyes. Nous avons étudié les facteurs étiologiques, le déroulement de l'accouchement et les complications inhérentes à ce type de présentation.

Résultats. Au total, 32 présentations de la face ont accouché dans les 2 services durant cette période. Cela représente 0,07 % des naissances pour la même période. Dans 50 % des cas, la présentation de la face est dite idiopathique. Il n'y a pas d'étiologie unique mais une addition de facteurs favorisants parmi lesquels la multiparité (84 % dont 19 % de grandes multipares dans notre étude), la disproportion foeto-pelvienne, le poids de l'enfant, l'hydramnios ou les anomalies funiculaires. 84 % des accouchements par la face ont eu lieu à terme avec 87,5 % de mise en travail spontanée. Le diagnostic de présentation n'a pu être posé qu'exceptionnellement avant 5 cm de dilatation avec 81 % d'orientation spontanée en mento-antérieure (accouchement par voie basse dans 3 cas sur 4) et un diagnostic de variété mento-postérieur synonyme de césarienne quasi-systématique. Nous n'avons pas constaté d'aggravation de l'état néo-natal ni de décès néo-natal en cas d'accouchement par voie basse d'une présentation de la face.

Conclusion. La présentation de la face est rare avec une étiologie multifactorielle. Elle n'est pas dystocique en soi à condition d'un diagnostic précoce du type d'orientation : en mento-antérieure qui se dilate rapidement et accouche de façon normale et en mento-postérieure qui présente un travail laborieux avec une césarienne. Le pronostic maternel et foetal reste bon à condition d'un diagnostic précoce, d'une prise en charge adaptée, d'un travail actif et d'une césarienne rapide en cas de non progression ou d'orientation en mento-postérieure.

17 THROMBOPHILIES ET PATHOLOGIES VASCULAIRES GRAVIDIQUES

Objectif. Au cours de la pathologie vasculaire gravidique (PVG), les anomalies thrombotiques au niveau du placenta suggèrent l'implication de désordres de l'hémostase. Le but de notre étude est d'établir la prévalence des thrombophilies au cours de la PVG : pré-éclampsie, retard de croissance et mort foetale in utero.

Patientes et méthodes. Étude de type cas-témoin, réalisée de novembre 1998 à mai 2001. Cinquante deux patientes présentant une PVG et 25 témoins ont été incluses. Les thrombophilies sont recherchées per partum : déficit en antithrombine, protéine C et S, résistance à la protéine C activée, mutations Leiden, et G20210A de la prothrombine ; l'hyperhomocystéinémie ; anticardiolipine (aCL), lupus anticoagulant (LA), anti bêta-2 glycoprotéine I (b2 GPI), anti-phosphatidyl-etholamine (aPE), anti-annéxine V (AN) et anti-prothrombine (PT).

Résultats. 77 % des patientes PVG avaient au moins une anomalie prothrombotique par rapport à 48 % des témoins (OR = 3,6 [1,3-9,9] p = 0,01). La prévalence des anomalies de type héréditaires était faible dans le groupe PVG et comparable au groupe témoin. La prévalence de l'hyperhomocystéinémie était de 56,8 % (25/44) dans le groupe PVG par rapport à 28,5 % (4/14) des témoins (OR 4,38 [1,05-18] p = 0,056). Le taux d'homocystéine était significativement plus élevé dans le groupe PVG par rapport aux témoins (11,7 vs 8,8 mmol/l, p = 0,008). La prévalence de l'hyperhomocystéinémie était plus importante dans le sous groupe pré-éclampsie par rapport au sous groupe retard de croissance. La prévalence des aPL de type aCL, LA et anti b2 GPI était faible dans le groupe PVG et comparable aux témoins. La prévalence des AN (26 %) et PT (41 %) était élevée mais sans différence significative par rapport aux témoins.

Conclusion. Il existe une augmentation significative des anomalies prothrombotiques au cours de la PVG par rapport aux témoins. Les anomalies héréditaires ont une faible responsabilité dans la survenue de complications vasculaires gravidiques. L'hyperhomocystéinémie est liée à la survenue de PVG. Le rôle des antiphospholipides reste à préciser.

18 INTÉRÊT DE L'ÉCHOGRAPHIE DU COL PAR VOIE ENDOVAGINALE DANS LA PRÉDICTION DE L'ISSUE DU DÉCLENCHEMENT ARTIFICIEL DU TRAVAIL

Objectif. Comparer le score de Bishop et la longueur du col échographique pour prédire les chances de succès du déclenchement du travail pour indication médicale.

Matériel et méthodes. Étude prospective portant sur 113 patientes entre 34 et 42 SA devant subir un déclenchement artificiel du travail. Toutes les patientes ont bénéficié immédiatement avant déclenchement d'une évaluation du score de Bishop par toucher vaginal et d'une échographie par voie endovaginale mesurant la longueur cervicale. Seul le score de Bishop a été pris en compte pour les modalités du déclenchement. Nous avons défini la phase de latence comme l'intervalle de temps entre le début de l'induction et l'obtention d'un col effacé à 4 cm de dilatation. Nous avons considéré qu'il y avait échec du déclenchement lorsque une césarienne était pratiquée pour une stagnation de la dilatation avant 4 cm.

Résultats. Quatre-vingt quatre patientes (74,3 %) ont accouché par voie basse et 29 (28,7 %) ont accouché par césarienne dont 13 (12 %) échecs du déclenchement. La longueur cervicale moyenne est de 23,6 mm ± 11,6 et le Bishop moyen de 5 ± 2. À noter que 75 % des femmes avaient un Bishop <= 6. Nous n'avons pas retrouvé de différence significative de longueur cervicale moyenne entre le groupe échec (24,6 mm ± 12,6) et le groupe succès du déclenchement (23,5 mm ± 11,5) [p = 0,7]. Il en est de même pour le score de Bishop (4,5 ± 2,1 versus 5,1 ± 1,2) [p = 0,3]. Les deux groupes étant comparables en âge gestationnel, parité et poids de naissance. La corrélation entre longueur du col et temps de latence, bien que faible est tout de même significative : Rho = 0,28 [p = 0,009]. Par ailleurs, il n'y a pas non plus de différence significative de longueur cervicale entre les femmes ayant accouché moins de 24 heures suivant l'induction et celles ayant accouché après ce délai (23,4 mm ± 11,8 versus 26,2 mm ± 9,6 avec p = 0,47). Toutefois, il existe une corrélation entre longueur échographique du col et le score de Bishop de manière très significative (Rho = – 0,44 avec p <= 0,0001).

Conclusion. Au sein d'une population présentant des conditions locales cliniquement défavorable (Bishop <= 6), la mesure de la longueur du col par l'échographie endovaginale n'est pas plus performante que le score de Bishop pour prédire le succès ou l'échec du déclenchement artificiel du travail sur indication médicale.

19 LA PRÉSENTATION DU SIÈGE À TERME : RECHERCHE D'UNE HOMOGÉNÉITÉ D'ATTITUDES ASSOCIÉES À UN MOINDRE RISQUE NÉONATAL

20 ÉCHOGRAPHIE DU COL UTÉRIN ET RUPTURE PRÉMATURÉE DES MEMBRANES AVANT TERME

Objectifs. À partir de l'enquête par questionnaire, repérer une homogénéité des pratiques obstétricales afin de comparer les complications néonatales précoces selon l'appartenance des femmes au groupe des maternités consensuelles ou non.

Matériel et méthodes. 1. Questionnaire confidentiel sur les pratiques obstétricales en cas de siège adressé aux maternités et banque de données AUDIPOG. 2. Une attitude est dite « consensuelle » si une réponse donnée atteignait un score au moins égal à 80 %. 3. Comparaisons brutes et ajustées des résultats néonatals entre les groupes des maternités consensuelles ou non, au sein du Réseau.

Résultats. Le groupe des maternités consensuelles repéré à partir de 6 critères (refus de voie basse en cas de cicatrice utérine, réalisation systématique d'une radiopelvimétrie, recherche systématique d'une déflexion de la tête foetale, réalisation systématique d'une estimation du poids foetal, rupture tardive des membranes, et aide à l'extraction) correspondait à 42 % des maternités. Le nombre de « décès per ou post-partum ou transferts du nouveau-né en réanimation néonatale ou chirurgie » est de 1,24 % chez les femmes des maternités du groupe « consensuel » versus 3,20 % chez les femmes du groupe « non consensuel » (p < 0,009). L'application d'un modèle de régression logistique, prenant en compte le BMI et l'existence d'une pathologie de la grossesse, indique, dans l'ensemble de la population des sièges à terme, un risque ajusté de complications néonatales sévères de 0,40 (IC 95 % : 0,18-0,82).

Conclusion. La comparaison des complications néonatales sévères selon l'appartenance des femmes au groupe des maternités consensuelles ou non consensuelles met en évidence un taux de complications moindre dans le groupe consensuel.

21 ANTICORPS ANTI-RÉCEPTEURS DE LA TSH, MALADIE DE BASEDOW ET GROSSESSE

Objectifs. Évaluer l'intérêt de la longueur du col, mesurée par échographie vaginale, pour prédire la durée de l'intervalle de latence entre l'admission et l'accouchement chez les femmes hospitalisées pour rupture prématurée des membranes (RPM) avant terme.

Méthode. Étude prospective chez 88 femmes avec RPM avant 34 semaines d'aménorrhées (SA). L'âge gestationnel moyen à l'admission était de 29,3 SA. La prise en charge a comporté : interdiction du toucher vaginal, corticothérapie, antibiothérapie (amoxicilline) pendant 7 jours et expectative jusqu'à 34 SA. La longueur du col à l'entrée a été mesurée par échographie vaginale. La durée de l'intervalle de latence a été confrontée à la longueur du col, aux taux plasmatique de la protéine C réactive (CRP) et à la numération des leucocytes sanguins à l'entrée.

Résultats. L'intervalle de latence a été plus long chez les femmes ayant un col >= 25 mm (médiane : 10 versus 5 jours ; p = 0,04) mais il n'était pas associé à une augmentation significative du poids de naissance. L'intervalle de latence a également été plus long chez les femmes ayant un taux plasmatique de CRP < 20 mg/1 (médiane : 10 versus 3 jours ; p = 0,001) et il était alors associé à une augmentation significative du poids de naissance (1 716 ± 549 versus 1 201 ± 485 g ; p < 0,01). De plus, l'élévation du taux de CRP était plus fréquente en cas de col < 25 mm et la longueur du col n'a pas été prédictive de la durée de l'intervalle de latence dans le sous-groupe des femmes ayant une CRP < 20 mg/l et une numération des leucocytes sanguins < 20 000 leucocytes/mm 3 .

Conclusion. L'intervalle de latence dans la RPM avant terme est plus bref en cas de col < 25 mm mais la valeur prédictive de l'échographie pour ce paramètre est limitée et est inférieure à celle du taux plasmatique de CRP.

22 DU DIAGNOSTIC ANTÉ-NATAL DES FENTES LABIO-PALATINES À L'ACCUEIL NÉONATAL DES FAMILLES. PLACE DE LA PUÉRICULTRICE RÉFÉRENTE

Nous rapportons l'observation d'une patiente de 39 ans, deuxième geste, nullipare, admise dans notre service pour une menace d'accouchement prématuré à 34 semaines d'aménorrhées. Dans ses antécédents, on note une grossesse extra-utérine et une maladie de Basedow traitée par une thyroïdectomie partielle. Pendant toute la grossesse, on note une euthyroïdie maternelle. L'enfant naît à 35 semaines. Il va présenter à la naissance successivement une hypo- puis une hyperthyroïdie ainsi qu'un taux élevé d'anticorps anti-récepteurs de la TSH (TRAC). Un dosage maternel de l'activité des auto-anticorps anti-récepteurs de la TSH retrouvera une forme rare d'activité, à la fois bloquante et stimulante.

La morbidité maternelle et foetale sont augmentées dans les cas de maladie de Basedow. Le foetus est surtout menacé par la prématurité, le retard de croissance intra-utérin et les dysthyroïdies foetales. Une revue de la littérature permet de préciser la prise en charge de ces grossesses à risque. Un suivi obstétrical et endocrinologique rapproché est nécessaire. Dans le cas particulier des patientes euthyroïdiennes, un dosage des TRAC et de leur activité permet un dépistage des risques de dysthyroïdies foetales car ces AC passent la barrière placentaire. La confirmation du diagnostic de dysthyroïdie foetale passe par le dosage des hormones thyroïdiennes foetales au sang du cordon. Ce dépistage a pour but de traiter le foetus in utero ; le traitement consiste à administrer à la mère des anti-thyroïdiens de synthèse qui passent la barrière placentaire. Un diagnostic et un traitement précoces permettent de diminuer la morbidité foetale et maternelle.

23 LES SIGNES ÉCHOGRAPHIQUES ÉVOQUANT UN SYNDROME DE WOLF-HIRSCHHORN (4 P –) DANS LE CADRE DES RETARDS DE CROISSANCE PRÉCOCES

La fente labio-palatine est la plus fréquente des anomalies congénitales de la face : 1 pour 700 naissances. La découverte d'une malformation faciale chez le bébé est une situation difficile à accepter pour les parents, provoquant toujours un choc important : l'enfant annoncé ne correspond plus à l'enfant imaginé, et cet écart est source de culpabilité, d'angoisse et de révolte. Dés lors la prise en charge de ces familles sera précoce, réalisée par une équipe multidisciplinaire qui s'engage dans un projet basé sur l'adhésion et la participation des différents partenaires. La prise en charge de ces enfants débute dés la période ante-natale, avec l'échographie bidimensionnelle (réalisée vers la 18 e semaine d'aménorrhée). Elle s'articule autour de 3 intervenants complémentaires : le chirurgien qui rencontre la famille au plus tôt, explique la malformation et les étapes du traitement chirurgical ; un soutien iconographique et la rencontre avec d'autres familles sont proposés ; le pédopsychiatre qui débute un soutien permettant aux parents de développer leur processus de parentalité ; une puéricultrice référente qui complète les informations, apporte des précisions sur les hospitalisations futures, aborde les soins en relation avec l'alimentation. Elle accompagne la famille jusqu'aux six mois de l'enfant (dernier temps chirurgical primaire) et facilite l'apprentissage des soins de nursing spécifiques, elle soutient les parents dans leurs compétences et favorise leur autonomie, enfin, elle assure les liens entre les différents partenaires.

Cette prise en charge originale s'est appuyée sur un travail d'analyse multi-factorielle durant 2 ans, basé sur le suivi de 25 cas de fentes labio-maxillo-palatines totales, vues en diagnostic anténatal.

Les conclusions dégagent 3 points fondamentaux : la précocité de sa mise en place, la cohérence et la cohésion de cette équipe multidisciplinaire, l'engagement soutenu de chacun vers un objectif de qualité des résultats et de construction du lien parents-enfant.

24 PRISE EN CHARGE DES CONDYLOMES ACUMINÉS PENDANT LA GROSSESSE

La délétion du bras court du chromosome 4, au niveau de la bande p 16, appelée syndrome de Wolf-Hirschhorn, a une fréquence évaluée à 1/50 000 – 1/95 896 naissances.

Le tableau clinique typique est celui d'un retard de croissance intra-utérin, associé à une microcéphalie, un retard psychomoteur majeur avec des crises d'épilepsie, un faciès typique en « casque de guerrier grec », des malformations diverses liées à des défauts de fusion de la ligne médiane, un hypertélorisme, des fentes labio-palatines, une agénésie du corps calleux, des défauts septaux cardiaques, une hypoplasie rénale bilatérale et un hypospadias.

Environ 120 cas ont été rapportés dans la littérature mondiale, la plupart au cours de l'enfance. La délétion survient de novo dans 87 % des cas ; elle est dans 85 % des cas d'origine paternelle. Dans les autres observations elle résulte d'une mal ségrégation d'une translocation équilibrée le plus souvent d'origine maternelle (deux tiers des cas).

La plupart des découvertes prénatales rapportées dans la littérature concernent soit des amniocentèses systématiques en relation avec l'âge maternel, soit des études du caryotype foetal à l'occasion d'un retard de croissance intra-utérin associé ou non à d'autres anomalies morphologiques.

Notre premier cas a été dépisté à l'occasion d'un RCIU sévère à 32 SA avec un profil plat et un rétrognatisme. Il existait chez la mère une translocation submicroscopique équilibrée détectée par FISH avec une sonde télomérique 4 p.

Le deuxième cas survenu chez la même patiente est une récurrence découverte lors d'une amniocentèse systématique à 15 SA, alors que l'échographie de 12 SA semblait être normale.

Le troisième cas a été mis en évidence à 33 SA à l'occasion d'une échographie de référence pour un RCIU et une ascite transitoire et une image de cloisonnement du système ventriculaire cérébral. Le diagnostic n'a été établi qu'après la naissance par la technique de FISH vu la « normalité » du caryotype standard lors de l'amniocentèse.

Le quatrième cas s'est révélé par les signes successifs suivants : à 15 SA une alpha-foetoprotéine à 5 MoM (chorioangiose placentaire ?), des kystes des plexus choroïdes à 21 SA, une dilatation des cornes frontales et une hypoplasie rénale dans le cadre d'un RCIU à 35 SA.

La dernière observation concerne une patiente d'origine africaine, séropositive pour le virus HIV, pour laquelle une ponction de sang foetal est réalisée devant un RCIU, une microcéphalie avec agénésie partielle du corps calleux, une image kystique inter-hémisphérique cérébrale, des oreilles mal ourlées, un hypertélorisme et un rétrognatisme, une fente palatine, une absence de vésicule biliaire et une hypotrophie rénale bilatérale.

Comme l'ont montré Battaglia et al. (2001), seulement 58 % des cas de syndrome de Wolf-Hirschhorn sont reconnus par l'analyse des bandes G du caryotype standard. Il importe par conséquent de demander une exploration complémentaire par hybridation en fluorescence in situ lorsqu'un RCIU précoce et symétrique s'accompagne d'un tableau polymalformatif évocateur : anomalies cérébrales kystiques, faciès particulier, malformations cardiaques, hypoplasie rénale bilatérale et défauts de fusion de la ligne médiane. De la même manière, une translocation équilibrée doit être recherchée par hybridation in situ chez les parents si les techniques standards reviennent normales.

La sévérité des crises d'épilepsie (87 %), le retard mental constant (100 %) et la forte mortalité au cours de la première année de vie (30 %) liée en majeure partie aux cardiopathies (33 %) justifient l'interruption médicale de la grossesse.

25 TOXOPLASMOSE MATERNELLE ACQUISE PENDANT LA GROSSESSE : DEVENIR DU FOETUS ET DE L'ENFANT APRÈS DIAGNOSTIC PRÉNATAL PAR PCR SUR LE LIQUIDE AMNIOTIQUE. ÉTUDE RÉTROSPECTIVE À PROPOS DE 122 CAS

Introduction. Les condylomes acuminés ano-génitaux externes, expression d'une infection à papillomavirus (HPV), est une affection fréquente de la femme enceinte (0,5 à 3 %) du fait d'une immunodépression relative et de l'augmentation des hormones stéroïdiennes. Le risque de transmission des HPV est faible au moment de l'accouchement mais suffisant pour justifier d'une attitude thérapeutique efficace et adaptée pendant la grossesse. L'objectif de notre étude est d'évaluer l'efficacité de la vaporisation laser dans ce cas.

Méthode. Nous avons réalisé une étude rétrospective de 18 femmes enceintes présentant des lésions condylomateuses exophytiques florides, sur une période de 4 ans. La vaporisation laser a été utilisée dans tous les cas, sous anesthésie locale ou générale, indépendamment de l'âge gestationnel et du nombre de lésions, dès la confirmation clinique du diagnostic. Toutes les patientes ont été traitées au moins une fois. Toute lésion persistante ou récurrente dépistée était à nouveau vaporisée jusqu'à disparition complète des condylomes avant accouchement.

Résultats. Les patientes ont été traitées entre 15 et 35 semaines d'aménorrhée. La localisation des condylomes était unifocale dans 56 % des cas, associée à une atteinte cervicale dans la moitié des cas. La guérison complète des lésions a été obtenue : chez 16 patientes après une seule séance, une patiente après deux séances et une patiente après trois vaporisations espacées de 30 jours. Aucune patiente n'a accouché avec des lésions cliniques visibles en colposcopie. Aucune complication n'est survenue (prématurité ou surinfections locales) et aucune récurrence condylomateuse en post-partum n'a été observée.

Conclusion. La vaporisation laser CO 2 pour la destruction des lésions acuminées de la femme gravide constitue un moyen thérapeutique efficace, précis, présentant un faible risque de complications materno-foetales.

26 ÉVOLUTION PÉRINATALE DES KYSTES OVARIENS FOETAUX : À PROPOS D'UNE ÉTUDE MULTICENTRIQUE RÉTROSPECTIVE

Objectifs. Préciser l'issue des grossesses et le devenir des enfants après diagnostic prénatal par PCR sur le liquide amniotique, en cas de séroconversion maternelle toxoplasmique en cours de grossesse.

Matériel et méthode . Étude rétrospective à propos de 122 cas de séroconversion toxoplasmique en cours de grossesse, adressés dans notre CPDPN entre octobre 1993 et novembre 1998. Seuls les dossiers pour lesquels le suivi postnatal complet était connu ont été pris en compte pour la détermination des résultats (80 dossiers).

Résultats. Nous rapportons 14 cas de toxoplasmose congénitale (4 IMG, 10 enfants vivants dont 8/10 avaient une atteinte infraclinique à la naissance). La sensibilité de la PCR dans l'étude est de 71,4 %, la spécificité de 95,5 %. 93 % (13/14) avaient au moins un élément du DPN positif (PCR et/ou inoculation à la souris et/ou signes échographiques), permettant de suspecter la contamination foetale.

Conclusion. La sensibilité de l'analyse du liquide amniotique par PCR dans l'étude est inférieure à celle attendue initialement. Le DPN de toxoplasmose congénitale actuel est néanmoins très performant. Notre série retrouve un pourcentage important de suivi postnatal insuffisant (25 % de suivis incomplets parmi les enfants nés vivants). Ces chiffres vont à l'encontre des bons résultats de la prise en charge prénatale, il est nécessaire de rappeler l'importance du suivi en particulier sérologique pour conclure sur le statut sain ou atteint de l'enfant.

27 UN EXEMPLE D'ÉVALUATION EN MÉDECINE PÉRINATALE : LA PRISE EN CHARGES DES HÉMORRAGIES SÉVÈRES DE LA DÉLIVRANCE

Objectifs. Préciser l'évolution périnatale des kystes ovariens foetaux en fonction de leur apparence échographique, leur taille et le terme du diagnostic et évaluer la contribution de la ponction in utero sur l'histoire naturelle des kystes ovariens anéchogènes.

Matériel et méthodes. À partir d'une étude rétrospective multicentrique, 126 kystes de l'ovaire foetaux ont été diagnostiqués en période prénatale par échographie et suivis dans dix centres de médecine foetale français entre le 1 er janvier 1993 et le 31 décembre 2000. Seuls les cas avec un suivi complet postnatal ont été retenus.

Résultats. Le diagnostic a été fait en moyenne à 33 semaines d'aménorrhée [95 % CI ; 32-34], le diamètre moyen du kyste, lors du diagnostic, était de 40 mm [95 % CI ; 38-42]. Au moment du diagnostic 27 % des kystes avaient des signes échographiques de complications (niveau liquide, sédiments, cloison, échogène). Sur les 92 kystes non compliqués (anéchogène à paroi fine), 70 ont été suivis par échographie (groupe I) et dans 22 cas (groupe II) une aspiration prénatale du kyste a été pratiquée. Pour le groupe I, 42,8 % des kystes ont eu une torsion pendant la période périnatale (16 en période prénatale et 14 en période néonatale). L'analyse multivariée par régression logistique a retrouvé que l'âge gestationnel du diagnostic et le diamètre maximal prénatal sont les deux seuls paramètres statistiquement associés avec la torsion périnatale de l'annexe. Pour les kystes du groupe II, 2 n'ont pas été complètement aspirés à cause de mouvements foetaux et dans 4 cas, le kyste a récidivé. Seuls 2 nouveaux nés (2 de ceux qui ont récidivés) ont une chirurgie postnatale (kystectomie) sans signes évidents de torsion de l'annexe. L'analyse anatomopathologique de tous les cas opérés confirme le caractère bénin et l'origine folliculaire ou folliculolutéinique des kystes.

Conclusion . Notre étude confirme le haut risque de complications mécaniques des kystes ovariens foetaux anéchogènes. La ponction prénatale de ces kystes doit être évoqué dès le diagnostic, surtout pour ceux diagnostiqués tôt dans le troisième trimestre. L'efficacité de cette approche dans notre étude semble prometteuse. Mais des études randomisées prospectives sont nécessaires pour conclure.

28 GROSSESSE ET TRANSPLANTATION RÉNALE : SUIVI OBSTÉTRICAL ET RETENTISSEMENT SUR LE GREFFON RÉNAL

Introduction. Une proportion importante des décès maternels, en France, est due aux hémorragies obstétricales or, comparativement aux pays Européens, celles-ci ne semblent pas survenir plus fréquemment. Les différences de mortalité de la mère, due à cette cause, pourraient être expliquées par la prise en charge de ces hémorragies. Une étude d'évaluation de la qualité des soins apportés aux femmes souffrant d'hémorragies obstétricales sévères, a été menée dans cet objectif.

Matériel et méthode. Tous les cas d'hémorragie sévère (HS) (perte sanguine > à 1 500 ml, MOMS-B) survenus dans trois régions administratives françaises, Champagne-Ardenne, Lorraine, et Centre, parmi les femmes résidant dans les régions, enceintes ou ayant accouché dans l'année précédant l'enquête, ont été revus par un comité d'experts. Un questionnaire spécifique avait été prévu avant l'enquête pour étudier la qualité des soins. Aux questions relatives à l'HS et aux caractéristiques de la femme, s'ajoutaient des questions sur l'organisation de la maternité d'accouchement. Les critères de bonne prise en charge des hémorragies, ont été définis d'après les données de la littérature et les critères reconnus indispensables par les cliniciens du groupe, d'après leur expérience. Les cas furent revus et classés en trois niveaux de soins : approprié, inadéquat ou insuffisant. Une analyse multivariée a été ensuite mise en oeuvre pour étudier la relation entre la qualité de la prise en charge et les facteurs d'organisation des soins.

Résultats. Parmi les 237 HS, 44 (23 %) n'ont pu être incluses en raison d'une mauvaise qualité des dossiers ; 8 GEU, 5 avortements et 5 hémorragies d'étiologie non précisée, ont été exclus de l'analyse. Parmi les 165 HS retenues, 51% étaient des accouchements par voie basse, 19 % par vois basse instrumentale et 30 % des césariennes. 62 % avaient reçu des soins appropriés, 24 % des soins inadaptés et 14 % entraient dans la catégorie des soins insuffisants. Après ajustement sur les facteurs socio-démographiques et les antécédents de la femme, la surveillance prénatale et les aspects organisationnels, les facteurs associés aux soins non optimaux et restés significatifs sont : la non-présence-24h/24 d'un anesthésiste réanimateur dans l'établissement, et un faible volume d'activité (< 500 accouchements par an).

Discussion. Cette recherche montre qu'il est possible d'associer approche qualitative et statistique pour évaluer les soins en médecine périnatale. Les épidémiologistes y contribuent par leurs méthodes mais les résultats auxquels ils aboutissent reposent sur des critères qui peuvent être discutés. En effet, les normes, fondées sur des preuves scientifiques, ne sont pas ipso facto synonymes de critères de qualité dans un contexte donné. L'étape ultérieure, qui consiste à proposer des aménagements ou des transformations de l'organisation des soins, relève davantage des cliniciens et de l'usage qu'ils feront des résultats de l'évaluation pour l'adapter à leur contexte. Quant à l'établissement d'une hiérarchie parmi les besoins, elle suppose l'entrée en action des décideurs. C'est pourquoi, parce qu'ils pourraient avoir des conséquences sur l'organisation des soins, en particulier sur la planification des services d'obstétrique, nos résultats s'intègrent dans la « spirale de l'évaluation ».

29 DOPPLER DES ARTÈRES CERVICO-VAGINALES : UN NOUVEAU MOYEN PRÉDICTIF DE L'ACCOUCHEMENT PRÉMATURÉ ? RÉSULTATS D'UNE ÉTUDE PRÉLIMINAIRE

Introduction. La transplantation rénale a permis d'améliorer la qualité et l'espérance de vie des patientes en insuffisance rénale chronique terminale ou en dialyse. Depuis plusieurs années, la fréquence des grossesses chez les patientes transplantées rénales est en augmentation dans les pays industrialisés. Il est donc intéressant de connaître le devenir de ces grossesses ainsi que le retentissement de celle-ci sur le greffon à long terme.

Matériel. L'étude a porté sur 20 patientes transplantées rénales présentant une grossesse suivie conjointement par les services de Gynécologie Obstétrique et de Néphrologie du CHU de Reims. Nous avons étudié les différentes caractéristiques cliniques et biologiques avant la grossesse, le déroulement de celle-ci, l'accouchement et le retentissement sur le greffon rénal à distance.

Résultats. La moyenne d'âge des patientes était de 30 ans avec un intervalle moyen entre la greffe rénale et la grossesse de 5 ans. 80 % des patientes avaient une moyenne de protéinurie inférieure à 300 mg/24 h avant la grossesse. Concernant les paramètres biologiques (créatininémie, protéinurie des 24 h) pendant la grossesse, nous n'avons pas constaté de différence significative quel que soit le trimestre considéré. Aucun rejet aigu n'a été observé chez ces patientes pendant la grossesse. Les principales complications retrouvées ont été l'hypertension artérielle et ses complications (pré-éclampsie, HELLP Syndrome) dans 35 % des cas, le retard de croissance in utero avec un taux d'hypotrophie de 39 %, un taux de prématurité élevé de 45 % et un taux de césariennes important de 55 %. Le retentissement sur le greffon rénal à long terme apparaît peu important, nous n'avons pas observé de différence significative en post-partum sur une période de 3 ans. Seules 2 patientes ont présenté un retour en dialyse à 3 et 4 ans post-partum avec récidive de leur néphropathie initiale.

Conclusion. La prise en charge multidisciplinaire des grossesses chez les patientes transplantées rénales ainsi que la planification de ces grossesses (délai post-greffe supérieur à 2 ans) a permis d'améliorer le pronostic obstétrical avec, malgré tout, des risques de complications (pré-éclampsie, RCIU) plus fréquents mais sans aggravation du retentissement sur le greffon rénal à moyen comme à long terme.

30 HYPERTENSION ARTÉRIELLE CHRONIQUE ET GROSSESSE : À PROPOS D'UNE SÉRIE CONTINUE DE 140 CAS

Objectif. Évaluer l'index de résistance (IR = S-D/S) des artères cervico-vaginales comme moyen prédictif de l'accouchement prématuré.

Méthodes. Quarante-deux patientes présentant des signes cliniques de menace d'accouchement prématuré (MAP) sans étiologie retrouvée ont eu une évaluation clinique de la modification du massif cervical sous la forme d'un score de Bishop, une recherche de fibronectine foetale réalisée sur un prélèvement vaginal, une mesure de la longueur du col par échographie endovaginale et une mesure de l'IR des artères cervico-vaginales repérées par doppler couleur au 1/3 externe de la lèvre antérieure du col. Ces 4 critères ont été comparés entre eux.

Résultats. Huit patientes ont accouché prématurément avant 37 SA (groupe 1) et 34 patientes après 37 SA (groupe 2). Ces 2 groupes sont comparables sur l'âge, la parité, l'âge gestationnel d'apparition de la MAP, la durée d'hospitalisation et le traitement tocolytique instauré. La longueur du col ainsi que le taux de fibronectine positive ne sont pas significativement différents dans les 2 groupes. Le score de Bishop est significativement plus élevé dans le groupe 1 que dans le groupe 2, respectivement 4,8 et 3,5 ( P = 0,03). L'IR est significativement plus élevé dans le groupe 1 que dans le groupe 2, respectivement 0,81 et 0,58 ( P < 0,01). La sensibilité et la spécificité de l'IR (>= 0,7) sont de 100 %, celles du score de Bishop (>= 4) de 87 % et 47 %, celles de la fibronectine (positive) de 100 % et 20 % et celles de la longueur du col (<= 25 mm) de 75 % et 35 %.

Conclusion. L'IR supérieur à 0,7 apparaît plus prédictif que les autres marqueurs à notre disposition actuellement pour dépister l'accouchement prématuré. Cette étude préliminaire reste à valider sur un plus grand échantillon.

31 DIABÈTE NÉONATAL : À PROPOS D'UN CAS AVEC AGÉNÉSIE DU PANCRÉAS

Objectifs. Déterminer la fréquence et les facteurs prédictifs de survenue d'une toxémie surajoutée dans les grossesses associées à une hypertension artérielle (HTA) chronique et évaluer le pronostic périnatal de ces grossesses.

Méthodologie. Étude rétrospective incluant l'ensemble des patientes, non diabétiques, prises en charge pour une grossesse monofoetale associée à une HTA chronique, au CHU La Grave (Toulouse) entre le 1/1/1997 et le 31/12/2000. Cent quarante patientes ont ainsi été étudiées, soit 1,4 % des parturientes ayant accouché durant cette période. Cette cohorte d'hypertendues a été comparée à l'ensemble des grossesses monofoetales prises en charge dans le service durant l'année 1999. Les patientes ayant développé une toxémie surajoutée sont ensuite comparées à celles ayant eu une grossesse non compliquée de toxémie.

Résultats. La mortalité périnatale est de 35 dans la population globale des grossesses avec HTA chronique. Le taux de prématurité (34 %), le taux d'hypotrophie foetale (19 %), le taux de césariennes (50 %) et le taux d'accouchements sur décision médicale (64 %) sont significativement majorés par rapport à la population témoin. 23 % des patientes hypertendues ont présenté une toxémie surajoutée (17 % modérée, 6 % sévère). Les principaux facteurs prédictifs sont l'origine secondaire de l'HTA, le mauvais contrôle des chiffres tensionnels, la perturbation du bilan biologique avant 28 SA. En cas de toxémie surajoutée, le taux de prématurité (81 %), le taux d'hypotrophie foetale (45 % dont 16 % de sévère), le taux de césariennes (77 %) et le taux d'accouchements sur décision médicale (97 %) sont significativement majorés par rapport aux grossesses sans toxémie.

Conclusion. Il est essentiel d'identifier, parmi les hypertendues, les patientes à haut risque de complications, qui relèveront d'une surveillance rapprochée voire d'une « éducation » en vue d'une autosurveillance de la tension artérielle et de la protéinurie. Sur le plan foetal, les 2 facteurs pronostiques principaux sont l'existence d'une toxémie surajoutée et l'existence d'une néphropathie hypertensive (15 % des HTA de notre série).

32 ÉVOLUTION NEUROLOGIQUE ET AUDITIVE APRÈS INFECTION CONGÉNITALE À CMV ET À OU PAUCI-SYMPTOMATIQUE : RÉSULTATS D'UNE ENQUÊTE RÉALISÉE AUPRÈS DE 24 ENFANTS

M. est née à 35,5 SA avec un RCIU sévère (PN : 1 200 g, TN : 39,5 cm) de diagnostic anténatal. À 8 heures de vie apparaît une hyperglycémie à 3 g/l avec glycosurie sans cétonurie ni acidose en regard d'une insulinémie effondrée. L'hyperglycémie persistant malgré des apports glucidiques faibles, le diagnostic de diabète néonatal est posé et l'insulinothérapie est débutée par voie IV. Le relais par pompe à insuline sous-cutanée avec des apports caloriques élevés (NEDC puis biberons) a permis une équilibration glycémique et une reprise pondérale (poids à 2 mois 1/2 : 2 500 g). L'existence d'une diarrhée chronique fait évoquer une insuffisance pancréatique exocrine confirmée par le dosage de l'élastase fécale effondrée < 15 mg/g (N > 200) et de l'activité chymotrypsique nulle (N < 6 U/g). Une anomalie de développement du pancréas est suspectée qui sera confirmée par les échographies et scanners abdominaux (à 3 mois et à 1 an) qui ne mettent pas en évidence de tissu dans la loge pancréatique. L'insulinothérapie par pompe sous-cutanée associée aux extraits pancréatiques et à une nutrition adaptée ont permis une croissance de rattrapage avec un gain de 3DS de poids et 4DS de taille à l'âge de 1 an. L'équilibre glycémique est satisfaisant (à 1 an, HbA1c : 6 %). L'étude génétique du chromosome 6 chez l'enfant et ses parents ne montre pas d'anomalie impliquée dans le diabète néonatal transitoire. La recherche d'une mutation du facteur de transcription PDX-1 ( pancreatic and duodenal homeobox gene-1 ) est en cours.

Conclusion. Le diabète néonatal est une pathologie rare (1/400 000 naissances) associée à un RCIU ; il peut être transitoire (associé dans 80 % des cas à une anomalie du chromosome 6 d'origine paternelle) ou permanent (DNP). Cette observation est exceptionnelles de DNP correspond au 12 e cas d'agénésie du pancréas rapporté dans la littérature.

33 THROMBOSES VASCULAIRES CÉRÉBRALES : ENQUÊTE RÉGIONALE ET DEVENIR

L'objectif de ce travail est d'analyser l'évolution des enfants infectés in utero par le CMV après primo-infection maternelle et a ou pauci-symptomatiques pendant la grossesse et à la naissance (c'est-à-dire présentant des anomalies mineures et isolées).

Méthode. Cette enquête a été réalisée en décembre 2001 auprès des enfants infectés in utero par le CMV, nés entre janvier 1995 et décembre 2000. Les données anté et néonatales (poids, taille, périmètre crânien, échographies, IRM) ainsi que le devenir neurologique (psychomoteur, verbal, comportemental) et auditif sont analysés.

Résultats. Vingt-quatre enfants sont nés infectés par le CMV. Quatre foetus avaient des anomalies échographiques (grêle hyperéchogène, retard de croissance intra-utérin dont un d'origine vasculaire et harmonieux). À la naissance, un nouveau-né présentait des microcalcifications visibles uniquement sur la radiographie du crâne, deux jumeaux des kystes de germinolyse et un autre enfant un aspect de vascularite des vaisseaux lenticulo-striés (ce dernier a été perdu de vue après la sortie de la maternité). Les IRM cérébrales de ces enfants étaient normales. Un seul enfant était hypotrophe (origine vasculaire). Vingt-deux enfants ont été suivis avec un recul compris entre 1 an et 6 ans révolus (moyenne de 43,6 mois). Tous ont un développement normal et sont eutrophes. Seuls 2 enfants âgés de 3 ans au moment de l'enquête ont un score praxique à 2/4 pour l'un et un score verbal à 2/4 pour l'autre. 17 enfants ont été suivis sur le plan auditif avec un recul compris entre 1 an et 6 ans révolus (moyenne de 36 mois). Aucune surdité de perception n'a été diagnostiquée, ainsi qu'aucune anomalie clinique de l'audition chez les 5 autres enfants non dépistés par audiométrie. Les enfants qui avaient des anomalies iconographiques à la naissance ont un développement normal à 4 et 3 ans respectivement.

Conclusion. Le pronostic des enfants contaminés in utero par le CMV et à ou pauci-symptomatiques est encore mal connu : notre étude, bien que portant sur un nombre limité de cas, confirme l'évolution normale de ces enfants et devrait permettre de rassurer les parents sur le devenir neurosensoriel de leur enfant et d'éviter ainsi un grand nombre d'interruptions médicales de grossesse non justifiées.

34 INCIDENCE DE LA MORBIDITÉ ET DE LA MORTALITÉ DANS UNE POPULATION DE NOUVEAU-NÉS D'ÂGE GESTATIONNEL < 33 SEMAINES

La thrombose des veines et sinus intracrâniens reste encore méconnue, en particulier chez le nouveau-né et l'enfant prématuré. Une enquête régionale a recensé 13 observations dans les services de néonatalogie entre 1996 et 2001. On note une discrète prédominance masculine, ainsi que des enfants prématurés (27 à 34 SA). Dans tous les cas, la thrombose est survenue de façon décalée après les premiers jours de vie en moyenne à J 10. Le diagnostic a été porté dans plus de 80 % des cas, devant la survenue d'un malaise grave : trouble de la vigilance avec crises convulsives (surtout chez le nouveau-né à terme), apparition ou aggravation d'un syndrome apnéique (prématurés). La découverte n'a été fortuite à l'échographie transfontanellaire que pour 2 enfants. L'aspect échographique typique est celui d'hyperéchogénéicités parenchymateuses très importantes, siégeant dans la substance blanche, et les noyaux gris centraux, associées à une hémorragie intraventriculaire dans 50 % des cas. L'IRM cérébrale permet de localiser la thrombose (83 % sinus longitudinal, 75 % sinus droit, 58 % sinus latéraux). Sur le plan étiologique, dans 40 % des cas, des circonstances prédisposantes à la constitution de thromboses ont été identifiées (anoxo-ischémie périnatale, état septique). La recherche d'un état d'hyper-coagulabilité s'est avérée négative dans la moitié des cas : déficit protéine C, protéine S ou anti-thrombine III, homocystéinémie, mutation Facteur II ou V Leiden, anticorps anticardiolipines. L'évolution a été défavorable dans 58 % des cas (le plus souvent la population des enfants prématurés). La survie sans séquelle concerne seulement 3 enfants, celle avec séquelle 2 enfants. Aucune récidive convulsive n'a été constatée.

Conclusion. La thrombose des sinus veineux intracrâniens est une affection rare mais non exceptionnelle chez le nouveau-né et le prématuré. Toute détresse neurologique en période néonatale s'accompagnant d'une hémorragie profonde, doit conduire à une étude particulièrement attentive des sinus veineux en IRM. La recherche d'un état d'hyper-coagulabilité doit faire partie du bilan étiologique.

35 DEVENIR À COURT ET À MOYEN TERME D'UNE COHORTE DE PRÉMATURÉS DE MOINS DE 32 SEMAINES D'AMÉNORRHÉE EN FONCTION DES FACTEURS PÉRINATAUX

But de l'étude. Évaluer l'incidence de la morbidité et de la mortalité dans une population d'enfants grands prématurés.

Patients et méthodes. Nous avons recueilli de façon prospective les données sur les prématurés d'age gestationnel < 33 semaines nés entre le 01/01/2000 et le 31/12/2001. L'évaluation a porté sur la morbidité et sur le taux de mortalité hospitalière.

Résultats. Parmi les 156 enfants inclus, 13 sont nés avant 28 semaines et 143 entre 28 et 33 semaines. L'incidence de la dysplasie broncho-pulmonaire est de 57 % avant 28 semaines et de 3 % entre 28 et 33 semaines, celle de la maladie pulmonaire chronique, de 29 % avant 28 semaines et de 3 % entre 28 et 33 semaines. L'incidence des hémorragies intraventriculaires est de 18 % pour les grades 1 ou 2 et 4 % pour les grades 3 ou 4. Les lésions de leucomalacie périventriculaire sont retrouvées dans 28 % des cas avant 28 semaines et 7 % entre 28 et 33 semaines. La mortalité est de 46 % avant 28 semaines et 5 % entre 28 et 33 semaines.

Conclusion. La morbidité et la mortalité des prématurés de plus de 28 semaines a diminué grâce à une meilleure prise en charge anté et postnatale. En revanche, avant 28 semaines, une prise en charge plus spécifique permettra d'améliorer ces résultats.

36 ACCOUCHEMENTS ENTRE 22 ET 27 SEMAINES D'AMÉNORRHÉE ET 6 JOURS ET DEVENIR À 2 ans DES ENFANTS NÉS À CE TERME

Objectif. Évaluer l'influence des antécédents périnataux sur la mortalité et la morbidité néonatales. Matériel et méthodes. 205 prématurés de moins de 32 SA, inborn nés au CHU Nord de Marseille, entre 1997 et 1999, et issus d'une grossesse unique ont été inclus. L'influence des antécédents maternels, de l'histoire de la grossesse, du mode d'accouchement, de l'âge gestationnel et du poids de naissance sont corrélés à la mortalité et à la morbidité néonatales. Une analyse des contingences est également pratiquée.

Résultats. L'âge gestationnel moyen est de 29 SA et le poids moyen de 1 170 g. Les transferts materno-foetaux représentent 75 %, la corticothérapie anténatale 80 %, l'antibiothérapie anténatale 50 %. La mortalité néonatale est de 23 %. La morbidité néonatale comprend 10 % d'HIV de stade 3-4, 8 % de LPV kystique, 66 % de maladie des membranes hyalines (MMH), 13 % de dysplasie broncho-pulmonaire (DBP) dont le tiers, une forme sévère. La rupture prématurée des membranes (RPM) isolées (24 %), la menace d'accouchement prématuré (MAP) isolée (10,7 %) et l'infection intra-utérine (14,6 %) représentent la moitié des causes de prématurité. L'infection intra-utérine, cause ou conséquence de ces pathologies, expose à une grande prématurité (36,5 %) et à une mortalité élevée (26,5 %), mais pas à des lésions cérébrales plus fréquentes. Pour l'autre moitié de la population, la prématurité est d'origine vasculaire, dont 28 % de pré-éclampsie, 12 % d'hémorragies anténatales, 2,4 % de HELLP syndromes classiques et 5,3 % de RCIU isolés. En cas de pré-éclampsie, les hypotrophes représentent 60 %, avec un âge gestationnel supérieur (29,3 SA). Leur principale morbidité est la MMH (72 %) malgré 85 % de corticothérapie anténatale. La césarienne est réalisée dans 98 % des cas, favorisant probablement ce type de complication. À moyen terme, les enfants nés à la suite d'une RPM isolée ou d'une hémorragie anténatale présentent plus de handicaps profonds, mais de manière non significative (12 % et 7,7 %), surtout lorsque l'âge gestationnel est inférieur à 30 SA. L'analyse multivariée montre l'intrication étroite de l'ensemble des facteurs périnataux qui influencent la morbidité et la mortalité néonatales.

37 CONSÉQUENCES NÉONATALES DES RUPTURES PRÉMATURÉES DES MEMBRANES (RPM) DANS LES GROSSESSES GÉMELLAIRES

Les limites de la viabilité foetale sont toujours l'objet de discussion entre obstétriciens et néonatologistes. Compte tenu des recommandations actuelles de l'OMS à ce sujet, il semble intéressant d'évaluer le devenir des foetus après accouchements entre 22 et 27 SA et 6 jours et le suivi à 2 ans des survivants.

Cette étude a été réalisée à partir d'une cohorte géographique (accouchements en Ille et Vilaine entre 22 et 27 SA et 6 jours en 1998 et 1999) avec recueil rétrospectif d'une soixantaine de variables et recoupement des données obtenues à partir de trois registres différents. L'évaluation du devenir des enfants a été réalisée par questionnaire pré-établi rempli par le pédiatre hospitalier pour 47 % des enfants et par le médecin traitant pour les autres.

Les principaux résultats sont les suivants : 150 grossesses ont été interrompues à ce terme durant cette période (71 à la suite d'interruption médicale de grossesse (IMG), 79 après mort in utero ou accouchement spontané). 45 enfants sont nés vivants dont 30 ont été transférés dans le service de réanimation pédiatrique du CHU de Rennes. 19 sont vivants à l'âge de 2 ans, soit 63 % des enfants transférés. 15 enfants sont décédés en salle de naissance : leur âge gestationnel et leur poids de naissance étaient significativement inférieurs à ceux des enfants qui ont survécu. Le décès durant le séjour en réanimation pédiatrique est significativement lié à la survenue d'une chorioamniotite et d'anomalies du rythme cardiaque foetal, responsables de la prématurité. 79 % des enfants vivants n'ont à 2 ans aucune séquelle neuro-sensorielle majeure de la prématurité. La survenue de ces séquelles est significativement liée au sexe masculin, au périmètre crânien à la naissance et à la leucomalacie périventriculaire.

En conclusion, dans la population étudiée l'âge gestationnel et le poids de naissance sont associés au risque de décès en salle de naissance des nouveau-nés extrêmes prématurés mais ne le sont plus lorsque ces enfants sont transférés dans le service de réanimation pédiatrique du CHU ; la choriamniotite, le rythme cardiaque foetal, la leucomalacie périventriculaire et le périmètre crânien sont des facteurs associés au risque de décès tardif ou de séquelles neuro-sensorielles chez les nouveau-nés transférés en réanimation pédiatrique.

38 ÉVALUATION DE LA PRISE EN CHARGE DE LA PRÉMATURITÉ MODÉRÉE EN MATERNITÉ

L'objectif de notre travail était d'analyser la prise en charge obstétricale des grossesses gémellaires compliquées d'une RPM avant 34 SA révolues, ainsi que les conséquences néonatales chez les jumeaux et de comparer nos résultats à des grossesses uniques également concernées par une RPM.

Matériel et méthode. Nous avons étudié 45 grossesses gémellaires et 119 grossesses uniques avec RPM avant 34 SA révolues, prises en charge dans la même maternité entre janvier 1997 et décembre 2000. Une extraction pour suspicion de chorioamniotite était pratiquée lorsque au moins deux des critères suivants étaient présents : température maternelle >= 38 °C, tachycardie maternelle >= 90 battements par minute, tachycardie foetale >= 160 battements par minute, pendant au moins 10 minutes ou autres anomalies du rythme cardiaque foetal, protéine-C réactive >= 15 mg/l, globules blancs >= 15 000/mm 3 . Les patientes recevaient une antibiothérapie et une corticothérapie anténatale.

Résultats. La RPM était précoce (29 SA en moyenne), surtout dans les grossesses monochoriales et survenait surtout sur le premier jumeau. Le délai moyen de rupture était de 5,7 jours malgré l'absence de tocolyse. Lorsque la RPM concernait le deuxième jumeau, ce délai était considérablement allongé. Plus cette période de latence était prolongée, plus le risque d'infection intra-utérine était grand. Mais une chorioamniotite n'était retrouvée que dans moins d'un quart des cas, contrairement aux grossesses uniques où elle était plus importante. Les menaces d'accouchement prématuré étaient un motif d'accouchement significativement supérieur en cas de grossesse gémellaire, suggérant l'implication de la surdistention utérine dans la survenue d'une RPM, plutôt que l'infection. Le jumeau concerné par la RPM n'avait pas plus de complications que son cojumeau. Bien que la morbidité et la mortalité soit plus importante chez les jumeaux, elle n'est pas la conséquence de l'infection comme dans les grossesses uniques.

Conclusion. La RPM dans les grossesses gémellaires est une situation différente des grossesses uniques. La RPM n'a pas d'influence significative sur les complications du jumeau concerné. La surdistension utérine apparaît comme la cause de la rupture et la chorioamniotite comme la conséquence. Les complications néonatales semblent être plus la conséquence de la gémellarité.

39 CLASSIFICATION DES VECTEURS DES NOUVEAU-NÉS : APPROCHE MULTI-DISCIPLINAIRE

L'importance de la proximité mère-enfant motive la limitation des transferts des nouveau-nés modérément prématurés (âge gestationnel compris entre 34 et 36 semaines). Le but de ce travail était d'évaluer la prise en charge de ces enfants à la maternité de l'hôpital Jeanne de Flandre (CHRU de Lille) où naissent 4 500 enfants par an et qui dispose d'une équipe pédiatrique médicale et paramédicale autonome.

Parmi les 308 enfants de 34 à 36 semaines nés du 01/10/00 au 30/06/01, 222 (72 %) sont restés en maternité. Ils représentaient respectivement 25 %, 73 % et 89 % des nouveau-nés de 34, 35 et 36 semaines. L'âge minimal des enfants restés en maternité était de 34 semaines et 4 jours.

Une évaluation de la charge en soins, basée sur le temps passé par le personnel paramédical auprès de ces enfants, a inclus 65 de ces nouveau-nés, comparés à un groupe témoin de 9 nouveau-nés à terme. Le temps de soins était corrélé au degré de prématurité. Ainsi, pour les quatre premiers jours de vie, un nouveau-né de 34 semaines nécessitait trois fois plus de temps de soins qu'un nouveau-né à terme, un nouveau-né de 35 semaines deux fois plus et un nouveau-né de 36 semaines une fois et demi à deux fois plus. La durée médiane de séjour était de 12, 8 et 6 jours pour les nouveau-nés de 34, 35 et 36 semaines respectivement. Une consultation médicale et psychologique a été effectuée pour 52 enfants à l'âge du terme. L'évolution était satisfaisante sur le plan médical. Les interactions mère-enfant étaient jugées bonnes dans 50 cas sur 52.

À la condition de disposer d'une équipe médicale et paramédicale disponible 24 heures sur 24 et d'un temps de séjour suffisant, la prise en charge de la prématurité modérée en maternité est satisfaisante. Elle implique des moyens adaptés en personnel.

40 ÉVÉNEMENTS THÉRAPEUTIQUES INDÉSIRABLES EN RÉANIMATION NÉONATALE

Par le décret du 10 octobre 1998, le législateur a souhaité une organisation des soins de périnatalité. La classification des établissements en niveau I, IIA, IIB et III correspond à une répartition des patientes et des nouveau-nés en fonction de leurs facteurs de risque. Malgré la priorité qui est donnée aux transferts in utero, plusieurs centaines de transferts néonataux sont encore réalisés chaque année en Rhône-Alpes. Les vecteurs sont alors les éléments essentiels qui assurent le lien entre les maternités d'une part et les service de réanimation et de soins intensifs néonataux d'autre part. Compte tenu des données de la littérature qui ont démontré l'importance pour le nouveau-né d'une prise en charge immédiate de qualité, de la démographie médicale et du coût des transports, il est nécessaire d'optimiser le choix du vecteur. L'objectif de ce travail est de définir une classification des vecteurs.

En promouvant une démarche multidisciplinaire incluant obstétriciens, néonatologues, et médecins des « équipes vectrices », le comité technique régional de la naissance de la région Rhône-Alpes a établi une classification. La classification exposée ci-dessous définit trois types de vecteurs : type I : transports non médicalisés non accompagnés ; type II : transports non médicalisés et accompagnés et type III : transports médicalisés. Cette classification donne pour chaque type de vecteur les indications et les délais d'intervention souhaitables.

La diffusion et l'utilisation de cette classification dite « Menthonnex modifiée » permet d'une part de connaître la demande régionale en équipe vectrice de type I, II et III et d'autre part participe à l'évaluation du fonctionnement des équipes vectrices en comparant pour chaque transfert le type de vecteur souhaitable et le type de vecteur réel.

41 L'HÉMATOME SPONTANÉ DU MUSCLE GRAND DROIT DE L'ABDOMEN AU COURS DE LA GROSSESSE : UN DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL DU FIBROME EN NÉCROBIOSE ET DE L'HÉMATOME RÉTROPLACENTAIRE

Un événement thérapeutique indésirable (ETI) est un événement aigu, non attendu lors des soins, avec un effet délétère potentiel. Sont exclus les complications ventilatoires, les infections nosocomiales et les effets secondaires des médicaments donnés aux doses normales.

Population étudiée et méthodes. En 2000 et 2001, 743 patients ont été admis en réanimation. De façon prospective, médecins et infirmières ont transcrit les ETI dans un classeur spécial.

Résultats. Nous rapportons 147 ETI soit une incidence de 21 % ou 1,79/100 jours en 2000 et de 19 % ou 1,52/100 jours en 2001. La responsabilité infirmière est impliquée dans 55 à 67 % des cas. Dans 61 cas/147 (41 %) ce sont des ETI liés aux prothèses dont 34 extubations accidentelles et 21 liés aux cathéters, et dans 81 cas/147 (55 %) ils sont liés aux médicaments, dont 77 fois des erreurs d'administration avec 27 fois « 10 fois la dose ». Un ETI est survenu dans 0,040 % des injections en 2000, et 0,035 % en 2001. Dans 5 cas (4 %), on note des causes diverses. Il n'y a eu aucun décès, mais dans 39 % des cas on note une conséquence majeure imposant des gestes de réanimation : 20 intubations, 16 augmentations de la ventilation et autres interventions.

Conclusion. Même si l'incidence des ETI reste faible en comparaison de la densité des soins prodigués en réanimation, il nous paraît indispensable de faire leur évaluation prospective, du fait de leur dangerosité et de leur répétition potentielles. Depuis le début de notre expérience, nous avons pu modifier nos pratiques dans un but de prévention des ETI : réforme de certaines seringues électriques et mise en place d'une prescription informatisée.

42 TUBERCULOSE ET GROSSESSE : À PROPOS DE DEUX CAS

L'artère épigastrique inférieure est séparée des viscères abdominaux par le fascia transversalis et par le péritoine. Pendant les contractions du muscle grand droit de l'abdomen, en particulier lors des efforts de toux, la longueur du muscle se modifie et, si l'artère ne peut pas glisser librement avec le muscle, une rupture vasculaire est possible avec formation d'un hématome.

Les auteurs rapportent une observation d'hématome spontané du muscle grand droit de l'abdomen (HSMGD) survenu chez une multipare de 32 ans, G6 P3, sans antécédent particulier, admise en urgence à 35 semaines d'aménorrhée (SA) pour une menace d'accouchement prématuré, après avoir erré pendant un mois sur un bateau en provenance de Somalie ; elle présente une fièvre à 38° et une toux rebelle avec des crachats hémoptoïques, mises en relation ultérieurement avec une pneumopathie à Candida dubliniensis . La hauteur utérine est de 36 cm, l'utérus est souple ; il n'y a pas de métrorragies. Il existe, en échographie d'admission, dans le quadrant supérieur gauche de l'abdomen une masse échogène de 48 X 31 mm intimement en rapport avec l'utérus, interprétée comme étant un fibrome.

Cinq jours plus tard, la patiente se plaint de douleurs pariétales intenses de l'hypocondre gauche sans trouble du transit. L'examen clinique retrouve une contracture majeure le long de la face latérale gauche de l'utérus sans métrorragie ; il n'y a pas de masse palpable. Les deux principaux diagnostics différentiels que constituent l'hématome rétro-placentaire et la nécrobiose d'un fibrome pouvaient être écartés, d'une part sur l'existence en échographie d'une masse oblongue en coupe longitudinale avec un centre hypoéchogène correspondant au muscle et un aspect hétérogène cloisonné en périphérie en rapport avec l'hématome et sur l'absence de flux sanguin Doppler dans la masse, d'autre part sur la normalité d'insertion du placenta bien visible en situation antérieure. Dans cette observation, une césarienne a été réalisée en urgence à 35 SA devant une chute de 40 % de l'hémoglobine maternelle et des anomalies du rythme cardiaque foetal (tracé plat et ralentissements tardifs).

Ce n'est que dans les formes volumineuses d'HSMGD, où les relations entre la masse et la paroi abdominale ne sont pas clairement établies par l'échographie que certains proposent de réaliser, malgré l'état de grossesse, une tomodensitométrie qui montre typiquement des aspects hyperdenses, avec la possibilité d'un niveau liquidien. Le traitement des formes légères et stable d'HSMGD doit être conservateur afin d'éviter une prématurité iatrogène, principale cause d'une mortalité périnatale estimée à 34 %. Cependant, en cas de formes évolutives avec des signes d'irritation péritonéale, de douleurs importantes, de signes digestifs ou urinaires, de surinfection ou d'anémie aiguë, l'évacuation de l'hématome s'impose avec la ligature des vaisseaux qui saignent et la mise en place d'un drainage. Un diagnostic précoce doit réduire la mortalité maternelle, évaluée par Ramirez et al. avant 1975 à 11 %. La césarienne ne s'impose que pour des indications foetales, comme la souffrance hypoxique de notre observation.

43 GROSSESSE MONOCHORIALE BI-AMNIOTIQUE : UNE UNION DANGEREUSE (À PROPOS D'UN CAS)

Les infections par le bacille de Koch sont en progression dans les pays occidentaux et concernent dans la moitié des cas des sujets de moins de 44 ans, donc en age de procréer. Les auteurs rapportent 2 cas de patientes hospitalisées dans le service ayant présentées deux types de manifestations tout à fait différentes de tuberculose : une localisation pulmonaire simple pour la première et un tableau de fièvre inexpliquée pour la deuxième.

Le diagnostic de tuberculose en cours de grossesse est souvent retardé en raison du caractère non spécifique des premiers symptômes que sont le plus classiquement, la toux, la perte de poids, l'hyperthermie, les malaises, l'asthénie et les hémoptysies. 20 à 66 % des femmes enceintes son asymptomatiques.

L'interruption de grossesse n'est plus de mise lors du diagnostic de tuberculose, mais impose une triple antibiothérapie. Le foetus peut être contaminé par voie hématogène, par ingestion de liquide amniotique contaminé lors de la rupture d'une lésion caséeuse placentaire ou lors du passage de la filière génitale, mais la tuberculose congénitale est exceptionnelle. Lorsque la naissance survient chez une mère porteuse d'une tuberculose active, l'enfant doit être traité préventivement pendant 3 mois et séparé de sa mère jusqu'à ce que ses expectorations soient stériles.

44 INFECTION MATERNO-FOETALE SÉVÈRE À CYTOMÉGALOVIRUS PAR RÉACTIVATION OU RÉINFECTION MATERNELLE

Dans le domaine des grossesses gémellaires, il est nécessaire de détecter précocement la chorionicité pour décider une intervention de sauvetage sur les grossesses monochoriales bi-amniotiques compliquées. Trois méthodes de prise en charge de cette union dangereuse sont actuellement en cours d'évaluation : coagulation des vaisseaux anastomotiques placentaires s'ils sont visibles par amnioscopie ; amniodrainages répétés ; septotomie avec amniodrainages répétés.

Il s'agit d'une grossesse gémellaire monochoriale bi-amniotique chez une femme âgée de 28 ans, primipare, détectée à 8 semaines d'aménorrhée (SA), et qui a commencé à présenter à partir de 16 SA un syndrome transfuseur-transfusé : hydramnios polyurique du second sac, oligo amnios oligurique du 1 er sac. Le suivi hebdomadaire a montré à 20 SA un premier jumeau coincé, avec un retard de croissance intra-utérin et une compression du cordon ombilical. Le second jumeau a une croissance normale et un hydramnios provoquant des contractions utérines. Le col utérin est effacé et ouvert à 2 cm ; le placenta est postérieur, ce qui entrave l'usage du laser. Devant un accouchement imminent à 20 SA, un amniodrainage avec septotomie de sauvetage sont pratiqués, suivis par trois autres amniodrainages. La mère est mise au repos strict, corticothérapie et antibiothérapie. Arrivés à des poids supérieurs à 1 kg, et à un stade de maturité pulmonaire relative, la femme est césarisée à 32 SA. M.B. naît avec un poids de 1 285 g et une Hb = 9,3 g/dl et M.L. a un poids de 1 780 g et une Hb = 19,4 g/dl. Elles sont admises en néonatologie sans problème respiratoire, infectieux ou digestif ; avant leur sortie de l'hôpital une IRM pratiquée s'est avérée normale. Les deux filles sont actuellement âgées de dix mois avec un développement staturo-pondéral et psychomoteur normaux pour l'âge.

La cautérisation au laser est une méthode qui traite l'étiologie du syndrome transfuseur-transfusé ; elle est pratiquée seulement dans quelques centres mondiaux et dans certaines circonstances (personnel expérimenté, matériel adéquat, vaisseaux communicants superficiels et accessibles). Lorsque toutes ces conditions ne sont pas réunies, une septotomie avec amniodrainage est la seule technique d'appoint, facile à réaliser et partout au monde, qui nous donne l'espoir de faire progresser la grossesse jusqu'à la viabilité foetale sans complications majeures.

45 RUPTURE UTÉRINE PENDANT LA GROSSESSE ET HYSTÉROSCOPIE

Les formes symptomatiques d'infection congénitale à Cytomégalovirus (CMV) sont habituellement décrites lors des primo-infections maternelles. Nous rapportons un cas d'infection sévère à CMV de type 3 chez un nouveau-né de mère séropositive pour le CMV avant la grossesse. La mère, âgée de 22 ans de niveau socio-économique correct est GIII, PII (IVG en 98, un enfant de 21 mois en bonne santé). La grossesse est simple, spontanée sans signe d'infection maternelle.

L'échographie du 2 e trimestre met en évidence un retard de croissance intra-utérin sévère, une microcéphalie, une dilatation ventriculaire et une hyperéchogénicité intestinale. La recherche par culture et PCR du CMV dans le liquide amniotique est positive. La sérologie CMV maternelle positive en IgG est confirmée rétrospectivement sur un sérum antérieur de 2 ans à la grossesse ; la recherche par PCR est négative. L'interruption médicale de grossesse envisagée est refusée par les parents. Le nouveau-né à terme présente une hypotrophie harmonieuse sévère avec restriction de croissance, un ictère cutanéo-muqueux et un examen neurologique satisfaisant. Sa sérologie CMV est faiblement positive en IgM et fortement positive en IgG (supérieur au taux maternel) évoquant une infection précoce au cours de la grossesse. La virémie et la virurie sont très élevées. La recherche d'ADN dans le LCR est négative. Les souches de CMV isolées chez le nouveau-né et la maman sont identiques (type 3). Les imageries cérébrales notent des micro-calcifications et des hypodensités au niveau des cornes occipitales et frontales. L'EEG montre une richesse médiocre et des pointes positives rolandiques de type B. Un traitement par Ganciclovir est instauré pendant 3 semaines suivi par un traitement d'entretien. L'évolution à 6 mois est défavorable avec une très mauvaise croissance staturo-pondérale, une surdité complète, un examen neurologique pathologique, une hépato-splénomégalie, une virurie toujours positive et une bactériémie à Staphylococus aureus sur cathéter.

Cette observation clinique affirme la mauvaise évolution clinique d'une infection congénitale à CMV malgré un traitement classique. Ce risque potentiel d'infection sévère en cas de réactivation ou réinfection maternelle à CMV est souvent méconnu.

46 PLACE DES CORTICOÏDES DANS LA PRISE EN CHARGE DU HELLP SYNDROME AVEC HÉMATOME SOUS-CAPSULAIRE DU FOIE

Introduction. L'hystéroscopie opératoire est devenue une méthode de référence dans la prise en charge des cloisons endo-utérines et a transformé le pronostic obstétrical de celles-ci. Cependant, il s'agit d'une technique chirurgicale à part entière qui expose à des complications spécifiques comme les perforations utérines. En revanche, les ruptures utérines au cours de la grossesse chez des patientes ayant eu une résection hystéroscopique de cloisons restent rares. Nous rapportons une observation de rupture utérine à 32,5 semaines d'aménorrhée (SA) chez une patiente ayant eu une résection hystéroscopique de cloison endo-utérine un an plus tôt.

Observation. Mme G., 22 ans, est adressée en urgence à 32,5 SA pour malaise avec TA à 8/4 associée d'emblée à une bradycardie foetale. Une échographie abdominale est immédiatement réalisée et retrouve un foetus vivant avec un volumineux hémopéritoine associé. Une césarienne est réalisée, en urgence, permettant l'extraction d'une fille, née vivante, pesant 1 480 g et confirmant le diagnostic de rupture utérine bien circonscrite de 2 cm de diamètre au niveau fundique, au niveau de l'insertion placentaire, avec un hémopéritoine estimé à 1 500 cc. Un traitement conservateur par des points simples est réalisé. Les suites opératoires sont simples. Secondairement, nous récupérons le dossier complet de la patiente : résection hystéroscopique sans aucune fragilisation ni perforation utérine per-opératoire d'une cloison endo-utérine médiane découverte un an plus tôt dans le cadre d'un bilan de stérilité primaire.

Commentaires et conclusion. Cette observation rare permet de discuter les différents facteurs favorisants (terme de la grossesse, distension utérine en cas de grossesse multiple, technique utilisée, indication de l'hystéroscopie, délai court entre l'hystéroscopie et la grossesse) des complications obstétricales à long terme des résections hystéroscopiques de cloisons utérines et de constater qu'ils ont été incriminés sans qu'aucun ne soit réellement évoqué comme déterminant. En revanche, il faut admettre que le risque de rupture utérine pendant la grossesse se majore en cas de perforation utérine lors de l'hystéroscopie. Faire diminuer le taux de perforation utérine en offrant un contrôle en temps réel grâce à l'échographie permettrait de faire diminuer les complications obstétricales à long terme des résections hystéroscopiques.

47 LA PRÉSENTATION DU SIÈGE À TERME : ENQUÊTE SUR LES PRATIQUES OBSTÉTRICALES EN FRANCE

Introduction. L'hématome sous-capsulaire du foie (HSCF) dans le HELLP Syndrome (HS) est une des complications les plus redoutables de la pré-éclampsie sévère. Il complique 1 % des HS. La mortalité maternelle oscille entre 50 et 70 %. Les corticoïdes ont prouvé leur efficacité relative dans la prise en charge de la pré-éclampsie sévère et de ses complications. Toutefois, leur prescription peut être délétère. Nous rapportons une observation de HS avec HSCF et défaillance multiviscérale après instauration d'une corticothérapie.

Observation. Mme D., 32 ans, G2P1, sans antécédents, est transférée au CHU pour prise en charge d'un volumineux HSCF dans les suites d'une césarienne pour pré-éclampsie sévère à 38 semaines d'aménorrhée (SA) avec HS. Le traitement initial associait un anti-hypertenseur intraveineux (nicardipine) et des corticoïdes (bêtaméthasone 12 mg/j pendant 48 h). Peu après son transfert, la patiente présente une détresse respiratoire nécessitant une ventilation assistée compliquée d'une insuffisance rénale aiguë traitée par dialyse et d'un état de mal épileptique.

Discussion. L'évolution gravissime de la patiente ne semble pas avoir été améliorée par les corticoïdes. Ont-ils été délétères en favorisant la survenue d'un oedème aigu du poumon ou en favorisant la survenue d'une infection (deux hémocultures et un ECBU positifs à E. coli au 6 e jour) ? Le prolongement des grossesses sous corticoïdes ferait courir à la mère un risque vital en augmentant la probabilité de développement de complications graves (insuffisance rénale, éclampsie), bien qu'aucune étude ne le prouve actuellement. La prévention primaire de la survenue des HSCF par les corticoïdes n'est actuellement pas prouvée non plus.

Conclusion. Une attitude raisonnable semble être de ne pas dépasser 48 h de corticoïdes dans les grossesses de plus de 32 SA présentant un HS. Le rapport entre le bénéfice foetal apporté et le risque maternel (HSCF, insuffisance rénale, détresse respiratoire) ne va pas dans le sens de prolonger au-delà ces grossesses. Une temporisation de plus de 48 h des grossesses plus jeunes est possible sous surveillance intensive par une équipe entraînée avec interruption de la grossesse en cas de complications maternelles ou d'échappement biologique (LDH >1 400 UI/L, ASAT > 150 UI/L, acide urique > 460 mmol/L).

48 MYOMECTOMIE COELIOSCOPIQUE CHEZ UNE FEMME ENCEINTE, COMPLIQUÉE D'UNE NÉCROSE SEPTIQUE DE LA PAROI UTÉRINE : À PROPOS D'UN CAS

Objectifs. Préciser, au sein du Réseau AUDIPOG, les pratiques face à une présentation du siège à terme et repérer les critères d'acceptation de la voie basse les plus largement utilisés.

Matériel et méthode. Un questionnaire confidentiel a été envoyé aux responsables des maternités du Réseau Sentinelle AUDIPOG. Il a été construit autour de 4 groupes de questions : 1) acceptation d'un accouchement par voie basse en cas de présentation du siège ; 2) pratiques obstétricales préalables à l'acceptation d'un accouchement par voie basse ; 3) gestion obstétricale de l'accouchement ; 4) environnement médical lors de l'accouchement et demande d'accord préalable de la femme concernant le mode d'accouchement envisagé.

Résultats. La période de l'enquête s'est déroulée du 23 mai au 15 août 2001, et 175 questionnaires ont été envoyés. Le taux de participation a été de 85 %. 2,7 % des maternités ont une politique de césarienne systématique. Plus de 83 % des répondants demandent l'accord préalable de la femme pour le mode d'accouchement. Une radiopelvimétrie, une estimation pondérale du foetus et une recherche d'une déflexion de la tête foetale sont demandées systématiquement par plus de 80 % des répondants. 12 % des répondants acceptent un déclenchement du travail. Une direction du travail est souvent ou systématiquement prônée par plus de 70 % des répondants. Une rupture tardive des membranes et une aide à l'expulsion et une épisiotomie sont prônées, souvent ou systématiquement par plus de 80 % des maternités.

Conclusion. Cette étude a mis en relief une variation des pratiques obstétricales au sein des maternités du réseau AUDIPOG pour la gestion du siège à terme, cependant un certain nombre de pratiques sont homogènes (radiopelvimétrie, poids et flexion tête du foetus, etc.).

49 CÉSARIENNE, UN JOUR… HYSTÉRECTOMIE POUR PATHOLOGIE BÉGNINE : LAPAROTOMIE TOUJOURS ?

Objectif. Rappeler les risques et les conséquences de l'emploi de courants de section ou de coagulation monopolaires dans la chirurgie laparoscopique de la femme enceinte.

Patiente et méthodes. Nous rapportons le cas d'une patiente de 35 ans, opérée pour complication d'un myome sous-séreux pédiculé par laparoscopie à 17 semaines d'aménorrhée (SA). La section du pédicule a été réalisée par courant de section monopolaire.

Résultat. L'intervention chirurgicale s'est compliquée d'un abcès profond, nécessitant une laparotomie exploratrice à 19 SA. Il existait une nécrose utérine exposant la poche des eaux sur 7 X 2 cm. Les berges utérines ont été rapprochées par des points de suture lâches. La grossesse s'est poursuivie normalement. Un placenta accreta a été découvert à 37 SA, au moment de la césarienne programmée.

Conclusion. L'emploi de courant électrique monopolaire doit être proscrit à proximité d'un utérus gravide et ce d'autant qu'il s'agit d'une chirurgie coelioscopique, le CO 2 augmentant lui-même la diffusion électrique. L'absence du respect de cette règle peut conduire à une nécrose septique myométriale avec son cortège de complications : choriamniotite, rupture utérine, accouchement prématuré et placenta accreta. Malgré tous ces risques, la grossesse peut cependant évoluer favorablement sous couvert d'une surveillance stricte et d'une césarienne prophylactique. L'interruption de grossesse ne se justifie pas de principe.

50 ÉVALUATION DE L'ALLAITEMENT MATERNEL EN RÉANIMATION NÉONATALE

Objectif. L'hystérectomie est l'une des interventions les plus pratiquées dans les pays développés (30 à 40 000/an en France). L'incidence de la césarienne est en augmentation. L'objectif de cette étude est de mesurer les conséquences de la voie d'abord de l'hystérectomie lorsqu'il existe un antécédent de césarienne.

Méthode. 1 167 hystérectomies pour pathologies bénignes (prolapsus génitaux exclus) ont été étudiées rétrospectivement sur une période de 9 ans. 10,5 % avaient un antécédent de césarienne. Nous avons comparé les modalités opératoires et les complications dans les 3 groupes étudiés ; 1 : hystérectomie par voie vaginale (HVB) avec antécédent de césarienne, 2 : HVB sans antécédent de césarienne, 3 : hystérectomie par voie laparotomique avec antécédent de césarienne.

Résultats. Le taux global d'acceptation d'une HVB avec un antécédent de césarienne a été de 55,3 %, en tenant compte du nombre de césariennes, de l'absence d'accouchement par les voies naturelles, de l'existence d'autres antécédents de chirurgie adhésiogène et du rapport volume utérin/accès vaginal. Nous n'avons pas observé d'augmentation de la durée opératoire, de la durée de séjour hospitalier, du taux de conversion en laparotomie, de reprise chirurgicale et de complications hémorragiques et infectieuses dans le groupe 1 comparativement au groupe 2. Neuf plaies d'organes, toutes vésicales, ont été observées. Trois sont survenues dans le groupe 2 et 6 dans le groupe 1. Toutes ces plaies ont été reconnues pendant l'intervention, et à l'exception d'une seule, la suture a été possible par voie vaginale sans fistule secondaire.

Conclusion. Notre étude montre que l'antécédent de césarienne ne doit pas être une contre-indication systématique à l'hystérectomie vaginale. Cette voie d'abord, après un bilan d'opérabilité complet, doit être privilégiée en raison de ses nombreux avantages, les complications per-opératoires vésicales pouvant être traitées par voie vaginale.

51 VALEUR PRONOSTIQUE DE LA QUALITÉ DU SUIVI PRÉNATAL SUR LES ISSUES PÉRINATALES EN GUADELOUPE

Objectifs. Nous avons évalué l'incidence et l'évolution de l'allaitement maternel pour les nouveau-nés hospitalisés en réanimation.

Population et méthode. De façon rétrospective sur l'année 2001, nous avons revu les dossiers des nouveau-nés, les données du lactarium et du logiciel Epiréaped.

Résultats. La fréquence de l'allaitement maternel pour les 249 nouveau-nés est de 38,9 %. Il n'y a pas de différence entre les enfants allaités et ceux non allaités par leur mère pour l'âge maternel, la parité, le lieu de naissance, le mode d'accouchement, le terme et le poids de naissance. Pour les 67 nouveau-nés à terme, la fréquence de l'allaitement maternel est de 28,3 % alors qu'elle est de 42,8 % pour les 182 prématurés. 92 % des 26 prématurés de 34 à 37 SA, hospitalisés plus de 48 heures, sont toujours allaités à la sortie de l'hôpital, contre 63,6 % pour les 55 prématurés < 34 SA. Pour ces derniers, quand l'allaitement est arrêté avant la sortie les durées de séjour en réanimation, de ventilation, de cathétérisme sont significativement plus élevées. Mais, il n'existe pas de différence significative pour le terme, le poids. Pour les prématurés nés avant 34 SA, la durée moyenne d'alimentation par le lait de mère est de 27 jours (2-97 j). Cette durée est d'autant plus longue que le terme est faible et l'hospitalisation prolongée.

Conclusion. Une attention particulière doit être portée chez les nouveau-nés à terme, pour lesquels le taux d'allaitement est moins élevé que dans la population non hospitalisée. Pour les prématurés longtemps hospitalisés en réanimation, il est nécessaire de développer l'aide à la poursuite de l'allaitement. La promotion de l'allaitement maternel en réanimation néonatale est complexe mais doit être reconnue comme un objectif et un critère de qualité au sein d'un service.

52 HOSPITALISATION À DOMICILE EN OBSTÉTRIQUE : CRÉATION ET BILAN D'ACTIVITÉ D'UN SERVICE OU COMMENT S'ADAPTER À LA POLITIQUE DE RESTRUCTURATION

Contexte. En Guadeloupe, la morbimortalité périnatale est très préoccupante. Le suivi de la grossesse est considéré comme un élément important pour réduire la morbimortalité périnatale et maternelle. Or, au CHU de Pointe-à-Pitre, une étude de 1998 avait retrouvé un taux de 9,2 % de femmes peu ou non suivies.

Objectif. Évaluer de façon prospective la proportion de patientes au suivi prénatal insuffisant et déterminer les répercussions du mauvais suivi sur les issues de la grossesse en comparant deux définitions du mauvais suivi : 1 - le non-respect du nombre et du calendrier des consultations recommandés (« mal suivies ») ; 2 - un nombre total de consultations < 4 ou une 1 re consultation tardive (3 e trimestre) (« peu ou pas suivies »).

Méthode . Étude de cohorte historique sur un an. Les données ont été recueillies à partir des dossiers médicaux de 2 344 accouchées parmi les hospitalisées en suites de couches au CHU.

Résultats . La proportion de patientes mal suivies était bien supérieure en Guadeloupe qu'en métropole : 6,5 fois plus à n'avoir bénéficié d'aucune consultation (1,3 % contre 0,2 %) ; 5,6 fois plus à avoir bénéficié de moins de 4 consultations ou à n'avoir consulté qu'au 3 e trimestre (6,2 % contre 1,1 %). Les femmes « peu ou pas suivies » exposaient leur enfant à un risque élevé de mauvaises issues, en particulier de décès périnatal (Or aj = 7,85 ; IC 95 % = [2,80-22,02]) et de prématurité (Or aj = 3,39 ; IC 95 % = [2,32-4,96]). Les femmes « mal suivies » ne s'exposaient statistiquement qu'à un risque d'accouchement hors structures hospitalières.

Conclusion . Le lien entre les mauvaises issues et le suivi insuffisant varie selon la définition du mauvais suivi retenue. Il y a lieu de s'interroger sur le contenu et le nombre optimal des consultations prénatales à proposer en Guadeloupe.

53 ANÉMIE NÉONATALE SÉVÈRE INEXPLIQUÉE : PENSER AU TEST DE KLEIHAUER

La recherche d'une alternative à l'hospitalisation traditionnelle s'est avérée nécessaire par son intérêt économique et en réponse à l'attente des usagers de bénéficier d'un retour précoce à domicile. L'hospitalisation à domicile (HAD) occupe une place marginale dans le système de soins. En obstétrique, la première expérience a été réalisée en 1983 à l'initiative de C. Sureau. Dans le cadre de la restructuration engagée par les schémas régionaux d'organisation sanitaire et sociale (SROSS) et le plan de périnatalité du 12 avril 1994, avec la fermeture de maternités périphériques, nous avons dû faire face à une augmentation de notre activité. La capacité du service étant limitée par des contraintes architecturales, le développement d'un secteur d'HAD présentait donc un intérêt logistique. Au préalable, nous avons vérifié par une enquête d'opinion qu'il n'existait pas dans la population de frein culturel à ce substitut du séjour hospitalier et assuré la participation des différents acteurs médico-sociaux extérieurs à l'hôpital. Les objectifs de ce service ouvert en 1996, leurs évaluations, les moyens humains, les conditions de fonctionnement administratives des matérielles sont régis par un règlement intérieur. Celui-ci, approuvé par les différentes tutelles, a été élaboré dans l'esprit du décret n° 92.1101 du 2 octobre 1992 relatif aux structures de soins alternatives à l'hospitalisation. Au terme des six années d'activité, nous rapportons les conclusions de notre expérience : si la diminution de la durée de séjour en maternité après un accouchement normal et souvent liées à la limitation des ressources disponibles, les meilleures garanties de sécurité dépendent en définitive d'une adaptation à des situations à risques spécifiques et de la qualité de la collaboration médico-sociale extra-hospitalière.

Nous pensons que l'avenir de l'HAD en obstétrique, qui était jugé incertain du fait de la diminution de la durée de séjour en maternité, pourrait être relancé par la politique de restructuration.

54 ENCÉPHALITE ET MYOCARDITE NÉONATALES À ÉCHOVIRUS 27

Les anémies sévères dès la naissance (taux d'hémoglobine < 10 g/dl) sont dues le plus souvent à 1) une hémolyse par allo-immunisation foeto-maternelle anti-D, voire anti-c ou anti-Kell ; 2) une hémorragie au niveau placentaire (placenta praevia, hématome rétroplacentaire, incision transplacentaire,…) ; 3) un défaut d'érythropoïèse par infection à parvovirus ou par anémie de Blackfan-Diamond ; 4) une transfusion foeto-foetale en de grossesse multiple. Nous rapportons un cas d'une anémie néonatale sévère (taux d'hémoglobine à 4 g/dl à la naissance) due à une transfusion foeto-maternelle massive.

Il s'agit d'une première grossesse marquée par une prise de poids excessive (+ 27 kg) sans toxémie gravidique ni intolérance glucidique prouvée. Vers 38 semaines d'aménorrhée (SA) : toux sèche, essoufflement, asthénie, céphalées,… À 38 SA + 5 j : admission en urgence pour diminution des mouvements foetaux depuis quelques heures.

L'enregistrement du rythme cardio-foetal montre un tracé sinusoïdal évoquant une hypoxie aiguë. Une césarienne est donc réalisée en urgence permettant la naissance d'un garçon de 3 160 g. Score d'APGAR à 4 à 1 minute. Nécessité d'une ventilation au masque puis d'une oxygénothérapie nasale. L'enfant garde une pâleur extrême. Le premier bilan montre un taux d'hémoglobine à 4 g/dl, avec une réticulocytose à 19,3 %, une discrète acidose, cytolyse hépatique, insuffisance rénale mais sans ictère.

Les différents bilans ont permis d'écarter une étiologie hémolytique (mère et enfant isogroupe A +, coomb's direct négatif, bilirubine normale à plusieurs reprises…) et une étiologie infectieuse (prélèvements périphériques négatifs, recherche de CMV dans les urines et sérologie CMV négatives, sérologies Herpes et Parvovirus montrent des anticorps transmis, absence de syndrome inflammatoire…) et une hémorragie interne (échographies abdominale et trans-fontanellaire normales). Le test de Kleihauer est revenu fortement positif. L'évolution a été excellente après transfusion d'hématies.

Conclusion. 1) La réalisation d'un test de Kleihauer à la recherche d'hématies foetales dans le sang maternel est nécessaire dans l'exploration d'une anémie néonatale. 2) Les transfusions foeto-maternelles massives sont rares mais peuvent mettre en jeu le pronostic vital foetal. Les signes d'alarme sont la diminution de perception des mouvements foetaux et le tracé cardiofoetal sinusoïdal.

55 SÉQUELLES NEUROLOGIQUES ET ASPHYXIE FOETALE PER-PARTUM : APPROCHE MÉDICO-LÉGALE

Les infections à entérovirus néonatales, le plus souvent consécutives à une infection maternelle, sont fréquemment dues aux ECHOvirus et dans 2/3 des cas au type 11. Nous rapportons un cas d'infection néonatale grave avec encéphalite et myocardite à ECHOvirus de type 27. M…, âgée de 37 ans, enceinte de 41 semaines, présente le 13 mai un syndrome grippal avec angine et une éruption abdominale morbilliforme. Son fils, âgé de 5 ans, a présenté 5 jours auparavant un tableau comparable. Trois jours plus tard, elle accouche par voie basse avec 38,2 °C et une tachycardie foetale. L. est eutrophique, s'adapte bien sans signe d'infection. Les prélèvements bactériologiques sont négatifs et la CRP reste négative pendant 48 h. À J3, L. a 38,7 °C et présente un tableau septique avec une CRP à 27 mg/l et des plaquettes à 125 g/l. La PL retrouve 119 blancs dont 95 % monolymphocytaires et une protéinorachie normale. Il n'y a pas de signe d'hépatite. La bactériologie reste négative et l'antibiothérapie est arrêtée après 5 jours. L'interféron alpha est à 25 UI/l dans le sérum et à 50 UI/l dans le LCR. La PCR retrouve de l'ARN entéroviral dans le plasma et le LCR et les cultures cellulaires confirment la présence d'un ECHOvirus type 27 dans le LCR et les selles. La sérologie entérovirus (RFC Virion AES) reste négative chez l'enfant mais elle est positive pour la mère à 128. Par la suite, L. est hypotonique avec des pauses respiratoires pendant 7 jours, et plusieurs EEG montrent une faible modulation sans signe de localisation et un oedème cérébral modéré à l'ETF normalisé en 10 jours. Des accès de tachycardie jonctionnelle surviennent à J6. L'échographie cardiaque est normale (anatomie, dimensions, fonction myocardique). Les CPK et la troponine restent normales. L'amiodarone est nécessaire après l'échec de la Digoxine. Une hyponatrémie à 129 mmol/l sans SIADH est corrigée en 48 h par apport de NaCl et restriction hydrique. L. quitte le service à J 26 avec une hypotonie axiale. Durant le premier mois, les infections néonatales précoces à entérovirus sont peu décrites contrairement aux infections nosocomiales ou communautaires. Le contexte anamnestique et l'apparition précoce du syndrome infectieux dans les 3 premiers jours de vie orientent vers une contamination ante- ou per-natale. L'ECHOvirus type 27 n'est pas un sérotype fréquemment décrit dans les atteintes néonatales à entérovirus et cette observation privilégiée permet d'en décrire les aspects transmissionnels, clinique et évolutif.

56 FORME PULMONAIRE NÉONATALE DE LA MALADIE DE NIEMANN-PICK TYPE C

Historiquement les handicaps neuro-sensoriels sévères de l'enfance ont été majoritairement rattachés par Little (1862) à des accouchements difficiles puis plus récemment à l'asphyxie foetale per-partum, diagnostic fait souvent par défaut en l'absence d'étiologie pré ou post-natale bien identifiée.

L'infirmité motrice d'origine cérébrale (IMOC), dont la fréquence a été estimée à 3 des naissances vivantes, ne succède à une asphyxie foetale per-partum sévère et prolongée que dans 10 % des cas environ. Cette notion, qui repose sur les données croisées de plusieurs sources épidémiologiques, est encore souvent occultée dans les avis d'experts succédant à des plaintes en responsabilité médicale. Un exemple d'expertise médicale erronée est présenté pour illustrer ce fait.

Pour pouvoir affirmer indiscutablement une relation causale entre une IMOC et une asphyxie per-partum, il faut rechercher la présence des critères proposés par l' International Task Force on Cerebral Palsy qui sont : 3 critères principaux (acidose métabolique foetale ou néo-natale, encéphalopathie néo-natale modérée ou sévère, quadriplégie spastique ou dyskinésie) ; 5 critères secondaires, qui permettent de dater l'asphyxie, dûment reconnue comme responsable (événement hypoxique sentinelle, détérioration brutale et persistante du RCF, score d'Apgar déprimé, atteinte multi-viscérale précoce, oedème cérébral à l'imagerie).

Il est impossible d'affirmer rétrospectivement le caractère indispensable d'une intervention obstétricale en l'absence d'événement « sentinelle » authentifié ou d'une altération importante et brutale du RCF.

Des recommandations à visée préventive sont formulées pour documenter de façon objective les conditions d'une naissance, toujours susceptibles ultérieurement d'être contestées en cas de problèmes neurologiques de l'enfance.

57 PRÉSENTATION D'UN CÉDÉROM PÉDAGOGIQUE : LES DÉTRESSES RESPIRATOIRES NÉONATALES

Introduction. La maladie de Niemann-Pick type C (NPC) est une maladie lysosomale caractérisée par une anomalie du transport intracellulaire du cholestérol d'origine exogène avec accumulation intralysosomale de cholestérol non estérifié. Transmise sur le mode autosomique récessif, elle ne s'exprime dans la période néonatale que dans 50 % des cas.

Observation. E., 2 e enfant de parents non consanguins est née eutrophique à 34 semaines d'aménorrhée. Elle était intubée à 2 minutes de vie pour une détresse respiratoire sévère qui a nécessité l'administration de 2 doses de surfactant. L'enfant présentait d'emblée une volumineuse hépato-splénomégalie homogène en échographie. Le bilan hématologique était normal. On observait un ictère de type cholestatique maximal à J7 de vie (bilirubine conjuguée à 49 mg/l) et résolutif à J35. Il existait une cytolyse hépatique persistante au-delà du 3 e mois de vie sans signe d'insuffisance hépato-cellulaire. Sous corticoïdes, Elisa a pu être extubée à 3 semaines de vie. Elle restait oxygéno-dépendante. Une aggravation respiratoire avec apparition d'une pneumopathie interstitielle diffuse justifiait à nouveau une ventilation mécanique à 3 mois. L'enfant décédait à 4 mois de vie dans un tableau d'insuffisance respiratoire sévère. Une foetopathie était éliminée. Le myélogramme retrouvait quelques histiocytes vacuolés d'aspect spumeux. Les activités des ß-glucosidase et sphingomyélinase leucocytaires étaient normales permettant d'exclure les diagnostics de maladie de Gaucher et maladie de Niemann-Pick type A/B. Après culture de fibroblates de peau dans un milieu enrichi en LDL, une coloration à la filipine mettait en évidence l'accumulation de cholestérol non estérifié dans les lysosomes confirmant le diagnostic de NPC. Les tests de complémentation génique affirmaient le type C2.

Discussion. Sur le plan clinique, la NPC associe toujours des manifestations hépatiques et neurologiques. Une atteinte respiratoire est inhabituelle. Dans le cas d'Elisa, les signes neurologiques n'ont pas été observés probablement du fait du décès précoce. Le phénotype NPC peut résulter de mutations portant sur 2 gênes distincts : NPC1 en 18q11 (100 mutations) et HE1/NPC2 en 14q24 (identifié en décembre 2000, 6 mutations). La plus fréquente des mutations du gêne HE1/NPC2 (E20X) a été retrouvée à l'état homozygote chez notre patiente. Seules 9 familles NPC2 sont connues à ce jour dans le monde. L'atteinte respiratoire sévère et précoce serait plutôt spécifique du type C2. Un diagnostic anténatal sur villosités choriales est possible en 48 heures.

58 HYPERTHYROÏDIE NÉONATALE RÉVÉLATRICE D'UNE MALADIE DE BASEDOW MATERNELLE

Objectifs. La prise en charge des détresses respiratoires néonatales a été révolutionnée par le développement de nouvelles techniques diagnostiques et thérapeutiques. Nous avons développé un cédérom pédagogique pour l'acquisition et la révision de connaissances à destination des internes, pédiatres et médecins urgentistes confrontés à cette pratique.

Matériel et méthodes. Cet outil a été réalisé en collaboration avec le D.C.A.M. de l'Université de Bordeaux 2. Il a été développé à l'aide du logiciel Authorware ® . Il comprend deux parties : une présentation didactique expose la physiopathologie, les éléments du diagnostic avec une iconographie comprenant schémas, imagerie pulmonaire et cardiaque et les éléments de prise en charge des nouveau-nés ; une simulation de cas cliniques interactifs propose l'histoire et l'examen de nouveau-nés, associés à des images radiologiques, échographiques et des vidéos. Ceux-ci permettent de présenter de manière interactive les gestes cliniques pertinents, l'analyse radiologique et celle de la gazométrie, de discuter les autres examens complémentaires éventuels, les diagnostics différentiels et la prise en charge thérapeutique. Une approche de la ventilation est proposée avec réglages d'un respirateur virtuel.

Résultats. Cet outil innovant offre un complément didactique à la formation théorique et pratique actuelle par la résolution des problèmes cliniques. Les limites sont techniques, liées au support et au caractère virtuel des cas proposés.

59 DIFFICULTÉS DIAGNOSTIQUES DE L'INFECTION NÉONATALE DISSÉMINÉE À HERPES SIMPLEX (IND à HSV) : À PROPOS DE DEUX CAS

Mlle F., 20 ans, (G4P0 : une grossesse extra-utérine, deux fausses couches précoces en 12 mois) a accouché à 34 semaines d'aménorrhée (SA) d'un nouveau-né eutrophique. Cette grossesse est marquée par une tachycardie maternelle et foetale rapportée à une anémie maternelle à 6,2 g/dl.

À la naissance, l'apgar est à 7 puis 10 ; après une détresse respiratoire transitoire d'évolution simple apparaît une hyperexcitabilité permanente associée à des mouvements oculaires anormaux. Le signalement par Mlle F. d'une consommation de cannabis en fin de grossesse pour lutter contre des difficultés d'endormissement fait alors penser à un syndrome de sevrage. Le traitement substitutif par morphinique débuté à J10 est inefficace. Puis le tableau clinique initial associant hyperexcitabilité, trémulations, tachycardie sinusale à 180/minute se complète d'une diarrhée incoercible et de signes d'insuffisance cardiaque ; on observe aussi une exophtalmie avec fixité du regard et un goitre. Le diagnostic d'hyperthyroïdie néonatale se confirme : T3 : 25,8 pmol/l (N : 2,8-6,5) ; T4 : 67,5 pmol/l (N : 10,3-27) ; TSH < 0,01 mUI/l (N : 0,18-5). Une maladie de Basedow maternelle est suspectée sur les signes cliniques : palpitations, tachycardie, diarrhée, thermophobie, éclat du regard, tremblement fin des extrémités, goitre vasculaire. L'hyperthyroïdie maternelle est confirmée biologiquement. Les anticorps anti-récepteurs de la TSH de type stimulant sont positifs chez la mère : 68,5UI/l (N < 2) et l'enfant : 58,3 UI/l.

Les antithyroïdiens de synthèse sont débutés à J15 de vie associés pendant 36 heures à un traitement par ß-bloquant et digitalo-diurétique. Le Neomercazole ® est arrêté à 2 mois de vie, le développement staturo-pondéral et psychomoteur sont satisfaisants.

Conclusion. L'originalité de notre observation repose sur la présentation sévère d'une maladie rare : l'hyperthyroïdie néonatale et sur le diagnostic secondaire de maladie de Basedow maternelle.

60 UNE ENFANT REVENUE DU FROID OU LE CAS D'UNE HYPOTHERMIE EXTRÊME NÉONATALE

L'IND à HSV est rare. Elle est suspectée chez un enfant né de mère aux antécédents herpétiques et présentant une atteinte neurologique, cutanée, hépatique. Nous rapportons deux cas de diagnostic difficile de par le caractère atypique de leur présentation.

Cas 1. L. naît à terme par voie basse d'une mère sans antécédents d'herpès. Il est intubé d'emblée pour une sténose choanale (dilatée à J3). À J4 on note une hyperthermie, une détresse respiratoire avec à la radiographie du thorax un syndrome alvéolo-interstitiel et un épanchement pleural bilatéral. Devant la présence d'une cellule géante hyperbasophile dans le liquide pleural, un traitement par aciclovir est débuté (J5). La PCR herpès (HSV II) est positive dans le liquide pleural, le LCR et le sang. La sérologie chez L. est négative, mais celle de sa mère (asymptomatique) positive (IgM). L. décède à J8 d'une défaillance multiviscérale.

Cas 2. B. naît à 37 SA par voie basse d'une mère sans antécédents d'herpès. À J6 on note : irrégularité thermique, ictère, troubles digestifs, accès de désaturation. Une infection bactérienne materno-foetale est suspectée mais secondairement récusée. La sérologie HSV est négative. À J10, il présente des apnées et des convulsions ; une éruption vésiculaire apparaît. Malgré l'aciclovir débuté à J10, B. décède à J12 d'une défaillance multiviscérale. Les frottis de peau retrouvent en culture un HSV I.

Ces deux observations illustrent la difficulté de diagnostic précoce d'IND à HSV : – mères souvent sans antécédent d'herpès – clinique atypique sans atteintes neurologique ni cutanée précoces (d'exceptionnels épanchements pleuraux peuvent être au premier plan) – diagnostic biologique difficile (sérologie souvent négative, recherche virale par culture ou PCR pas toujours possible précocement, absence de lésion cutanée à prélever, difficultés de prélèvement). La rareté et la clinique inhabituelle des IND à HSV atypiques entraînent très souvent un retard de diagnostic. Ce retard, associé au caractère invasif de l'infection rend celle-ci très sévère et souvent létale.

61 KYSTE CONGÉNITAL DE LA VALLÉCULE : INTÉRÊT D'UNE APPROCHE MULTIDISCIPLINAIRE

Kelly est une jeune fille de 14 ans. Ses parents ont 32 et 31 ans. Elle est en 4 e au collège, elle voudrait être puéricultrice… Un après-midi de novembre, seule chez elle, elle accouche après une grossesse cachée ; l'enfant crie immédiatement. Sa mère coupe le cordon avec des ciseaux achetés spécialement. Les grands-parents, 2 heures plus tard, l'accompagnent à la maternité de proximité. La température du nouveau-né est de 28,8 °C, elle n'a pas de détresse respiratoire ni de troubles hémodynamique, l'examen neurologique est bon. La glycémie capillaire est conservée à 2,5 mmol/l. Elle est eutrophique avec un poids de 3 100 g. En médecine néonatale, au cours du réchauffement de 3 heures, les complications multi-viscérales vont apparaître. Il existe une acidose métabolique sévère avec un pH à 6,89, des bicarbonates à 6, et des lactates à 20, qui s'accompagne d'une fibrinolyse alors que le taux plaquettaire initial était de 264 000 ; les facteurs de coagulation sont effondrés avec présence de complexes solubles et augmentation des produits de dégradation du fibrinogène. L'anémie est modérée à 11,6 g/100 ml. On note une cytolyse hépatique et une insuffisance rénale à diurèse conservée. Étonnamment, l'ensemble des anomalies biologiques se corrige après traitement symptomatique (transfusion de plasma, GR, bicarbonates). Le bilan neurologique initial et vérifié à la fois clinique et complémentaire (EEG, ETF) est normal. En 8 jours, la guérison est constatée. La prise en charge familiale au retour à domicile est satisfaisante et l'enfant va bien avec un recul de 9 mois.

Les hypothermies majeures sont maintenant rares et le pronostic vital est le plus souvent mis en jeu notamment en cas d'hypothermie inférieure à 30 °C.

62 DIAGNOSTIC PRÉNATAL ET PRISE EN CHARGE D'UN CAS D'HÉMANGIOME CONGÉNITAL DU CUIR CHEVELU

But. Intérêt du diagnostic anténatal d'une masse cervicale dans la prise en charge néonatale précoce et adaptée.

Observation. T. est née à 37,4 SA par césarienne programmée. À 33 SA : découverte échographique d'un hydramnios et d'une masse cervicale droite, sans autre malformation associée. L'IRM foetale confirme une masse liquidienne en arrière de la base de la langue, mesurant 18/22 mm. Le caryotype est normal. Après maturation pulmonaire, une césarienne est décidée en raison d'une menace d'accouchement prématuré liée à l'évolutivité de l'hydramnios et du risque d'une obstruction sévère des voies aériennes supérieures en cas de naissance non préparée. Une équipe multidisciplinaire (ORL, radiologue, anesthésiste- réanimateur et néonatologue) est constituée en salle d'accouchement. À la naissance, la ventilation au masque est impossible ; un volumineux kyste de la vallécule est ponctionné sous laryngoscope avec vidange partielle et l'intubation devient possible. Une marsupialisation est faite dans le même temps. Devant l'évolution favorable, l'enfant regagne rapidement son domicile. Quelques jours plus tard, elle est réhospitalisée en urgence pour récidive kystique nécessitant une résection élargie associée à une corticothérapie intraveineuse puis extubation rapide. Secondairement, apparaît une détresse respiratoire à l'agitation, résultant de la persistance d'une masse inflammatoire non kystique refoulant le larynx, confirmée à l'IRM cervicale. L'intubation est alors maintenue jusqu'à la très nette diminution endoscopique de l'inflammation. L'évolution favorable est suivie par des endoscopies répétées. L'examen histologique confirmera le diagnostic de kyste congénital de la vallécule.

Discussion. Les kystes de la vallécule (ductiles principalement) sont rares, le plus souvent de diagnostic néonatal précoce. Le signe d'appel prépondérant est le stridor. La laryngoscopie directe permet d'affirmer le diagnostic et de réaliser un premier geste thérapeutique en urgence. La récidive est inhabituelle après marsupialisation : c'est le traitement de choix.

Conclusion. Le diagnostic anténatal d'un hydramnios associé à une masse cervicale doit alerter le clinicien du haut risque de détresse respiratoire néonatale et doit permettre d'organiser la prise en charge, précoce et adaptée, du nouveau-né.

63 SYNDROME DE SNEDDON ET GROSSESSE

L'hémangiome congénital est une lésion vasculaire rare décrite en 1995. Il est dermo-hypodermique, de localisation ubiquitaire, et se présente comme une masse de 2 à 5 cm de diamètre, arrondie ou ovalaire, rose ou violacée, souvent entourée d'un halo blanchâtre, parfois parcourue de télangiectasies à sa surface, non soufflante à l'auscultation. Certains auteurs anglo-saxons le nomment rapidly involuting congenital hemangioma , ou congenital non progressive hemangioma , en raison de son histoire naturelle particulière : à la naissance, il est entièrement développé, et involue ensuite complètement, le plus souvent en moins d'une année. Ceci le différencie de l'hémangiome du nourrisson, ou hémangiome immature, le plus souvent inexistant à la naissance, se développant dans le premier mois de vie, et disparaissant également spontanément, mais dans un délai de plusieurs années. Les deux lésions sont également distinctes sur les plans histologique et immuno-phénotypique.

Nous présentons le cas d'un hémangiome congénital de la région pariéto-occipitale gauche du cuir chevelu découvert lors d'une échographie prénatale de routine à 33 semaines d'aménorrhée réalisée chez une patiente âgée de 23 ans, sans antécédent personnel ou familial particulier. En mode B, la masse mesure 5 cm de grand axe, elle est relativement homogène ; l'étude avec codage Doppler couleur montre une vascularisation périphérique, constituée de canaux tubulaires à flux rapide de type artériel. L'I. R. M. prénatale montre une lésion hétérogène peu caractéristique mais assure de l'intégrité des structures osseuses et cérébrales sous-jacentes. L'accouchement se déroule par voie basse, à terme, sans problème particulier ; le nouveau-né présente une tumeur de 5 cm de diamètre ayant l'aspect typique d'un hémangiome congénital.

Le diagnostic positif s'appuie de préférence sur une punch-biopsy , afin d'éliminer l'hypothèse d'une autre lésion vasculaire de moins bon pronostic (comme l'hémangio-endothéliome kaposiforme ou l'angiome en touffes), d'un tératome ou d'un fibrosarcome infantile.

L'involution spontanée étant la règle, l'abstention thérapeutique sous surveillance clinique régulière est habituellement suffisante.

64 SYNDROME DE WALKER-WARBURG ET IMAGERIE ÉCHOGRAPHIQUE ANTÉNATALE : À PROPOS D'UNE OBSERVATION

Introduction . Le syndrome de Sneddon initialement décrit en 1965 est une pathologie rare, de diagnostic difficile, associant classiquement un livedo racemosa à des accidents vasculaires cérébraux ischémiques récidivants survenant chez des patients jeunes avec une prédilection pour le sexe féminin. L'association grossesse et syndrome de Sneddon est peu décrite dans la littérature. À propos d'une observation personnelle, nous avons essayé d'évaluer les interactions de la grossesse sur ce syndrome atypique, forme souvent frontière entre le syndrome des anticorps antiphospholipides auquel il est parfois rattaché (50 %) et le Lupus Erythémateux Disséminé.

Observation. Notre observation concerne une jeune femme qui à l'âge de 20 ans présente un déficit moteur brutal du membre inférieur gauche avec troubles de la marche puis du membre supérieur homolatéral associé à des paresthésies hémifaciales gauches. Le scanner cérébral montre un infarctus du territoire superficiel de l'artère sylvienne droite et l'artériographie, une hypoplasie de l'artère carotide interne droite avec un aspect filiforme de l'artère filiforme de l'artère cérébrale moyenne. Un diagnostic de maladie de Nishimoto (Moya-Moya) est évoqué. À 24 ans, une IRM encéphalique et une angio-IRM lors d'un nouvel accident vasculaire cérébral, réfute le diagnostic de Moya-Moya. Les bilans biologiques à la recherche d'une thrombophilie et d'une pathologie inflammatoire sont normaux. À 27 ans, apparaît un livedo racemosa diffus touchant les membres inférieurs, supérieurs et l'abdomen et le diagnostic de syndrome de Sneddon est retenu. À 28 ans, la patiente consulte pour un désir de grossesse, un nouveau bilan à la recherche d'une thrombophilie revient négatif. L'arrêt du tabac est conseillé. La patiente est informée des risques vasculaires susceptibles de récidiver. Lors de la grossesse est notée une tension artérielle limite à 130/80. La surveillance clinique est rapprochée, aucun signe neurologique ne se manifeste en dehors des séquelles neurologiques anciennes (atteinte dystonique et spastique du membre supérieur gauche). À 36 SA et 6 jours une hypertension artérielle à 16/9 motive une hospitalisation et la mise sous Nifedipine 30 mg/jour. À 37 SA et 4 jours, une décision de césarienne est prise devant l'apparition d'un syndrome pré-éclamptique. Le post-partum sous héparine de bas poids moléculaire à dose préventive pendant 6 semaines se déroule normalement. Une contraception par DIU est proposée.

Discussion. Le syndrome de Sneddon regroupe des signes cliniques variés où les manifestations cutanées (livedo racemosa, syndrome de Raynaud, ulcérations cutanées, atrophie blanche, nécrose digitale, hémorragie périunguéale et thrombose veineuse superficielle) et neurologiques (accidents vasculaires cérébraux, crises comitiales, atteintes des fonctions supérieures) sont les plus fréquentes. Le livedo racemosa précède classiquement l'atteinte neurologique en moyenne de dix ans dans 55-65 % des cas, ce qui permet une orientation diagnostique importante. Cette notion n'a pas été retrouvée dans notre observation.

Dans la littérature, nous avons retrouvé 107 observations faisant référence à l'association grossesse et syndrome de Sneddon. La plupart des études montrant une influence variable de la grossesse sur le syndrome de Sneddon : 16 % des grossesses associent des manifestations neurologiques graves (accident vasculaire cérébral parfois récidivantes à chaque grossesse (3 cas) et 5 % une majoration du livedo, une hypertension artérielleet des céphalées. Le syndrome de Sneddon entraîne par contre des complications obstétricales plus importantes : 20 % de pertes foetales (morte foetale ou fausses couches tardives), 12 % de toxémie gravidique, 1thrombose du post-partum (localisation non précisée), 1 hémorragie de la délivrance. Le nombre de fausses couches est important au cours du syndrome de Sneddon (50 %) sans que soit précisée la présence on non d'anticorps antiphospholipides.

Conclusion. La grossesse au cours du Syndrome de Sneddon est une grossesse à risque foetal principalement, nécessitant une prise en charge pré-conceptionnelle avec la correction des facteurs de risque (HTA, surcharge pondérale, arrêt de tabac), un suivi clinique et paraclinique régulier tout au long de la gestation avec programmation de l'accouchement, et un avis multidisciplinaire permettant de définir au mieux les modalités thérapeutiques.

65 FACTEURS DE RISQUE DE L'ENTÉROCOLITE ULCÉRO-NÉCROSANTE DU PRÉMATURÉ

Dystrophie musculaire congénitale à prédominance cérébrale, la maladie de Walker-Warburg est aussi connue sous le nom de HARD ± e Syndrome (hydrocéphalie, agyrie, dysplasie rétinienne, Dandy-Walker avec ou sans encéphalocèle occipitale). Son diagnostic in utero , bien que souvent tardif, est possible et repose essentiellement sur l'imagerie foetale (échographie, IRM).

Notre observation concerne une patiente âgée de 28 ans, deuxième geste, primipare, adressée pour échographie de référence suite à la découverte d'une dilatation ventriculaire lors de l'échographie du second trimestre. La patiente a un premier enfant d'une précédente union, une fille âgée de 7 ans, en parfaite santé. À l'interrogatoire, on retrouve que la patiente et son conjoint actuel sont des cousins germains.

L'examen ultrasonore retrouve un ensemble d'anomalies cérébro-faciales associant ventriculomégalie bilatérale, aspect de lissencéphalie, agénésie vermienne complète et microphtalmie unilatérale. Les autres structures foetales sont visualisées et normales. Le placenta est postérieur normalement inséré et la quantité de liquide amniotique est normale. Le caryotype foetal est normal, et les recherches sérologiques virales effectuées reviennent négatives.

Devant cette association malformative, le diagnostic de syndrome de Walker-Warburg est évoqué. Une demande d'IRM foetale est proposée, mais le couple ne souhaite pas sa réalisation. Une consultation de génétique informe le couple sur l'orientation diagnostique envisagée et sur le pronostic sévère à court terme de ce syndrome. Après un délai de réflexion, le couple demande une interruption médicale de grossesse qui est acceptée.

L'examen foeto-pathologique et neuro-pathologique confirment le diagnostic de syndrome de Walker-Warburg. Le foetus, de sexe masculin, présente une dysmorphie faciale évidente associant au niveau de l'oeil gauche une microphtalmie, une dysplasie rétinienne majeure, et une anomalie du cristallin. Par ailleurs, on note une dilatation majeure bilatérale des ventricules latéraux, une méningocèle occipitale, deux hémisphères cérébraux entièrement lisses avec absence d'apparition des sillons primaires, un micro-pénis avec hypospadias.

Une analyse de la littérature a permis de faire le point sur les différents signes échographiques susceptibles d'évoquer le diagnostic de ce syndrome et de discuter ainsi les autres types de lissencéphalies et certains syndromes malformatifs associant ventriculomégalie et encéphalocèle occipitale. Le conseil génétique et le pronostic de ce syndrome rare sont également discutés.

66 L'HYPOMAGNÉSÉMIE : UNE CAUSE POSSIBLE DE CONVULSION NÉONATALE

Les facteurs de risque de l'entérocolite ulcéro-nécrosante (ECUN) sont mal élucidés. Nous avons réalisé une étude cas-témoins sur 6 ans ½, avec l'objectif d'analyser si les différentes pathologies périnatales et postnatales rencontrées chez les prématurés sont des facteurs de risque d'ECUN, avec un intérêt particulier pour les apnées-bradycardies.

Population et méthodes. Tous les cas d'ECUN de stade II ou III selon la classification de Bell vus au CHU de Tours entre 1993 et 1999 ont été appariés à des témoins d'âge gestationnel et de dates d'hospitalisation identiques ; ils ont été étudiés sur une période d'observation identique, de la période périnatale à la date de l'ECUN, en dénombrant prospectivement toutes les apnées-bradycardies sévères (stimulées et/ou désaturées) et simples durant l'évolution excepté les 3 deniers jours afin de ne pas compter des incidents symptomatiques de l'ECUN.

Résultats. Quarante-cinq cas ont été comparés à 89 témoins. Durant la grossesse, le seul facteur de risque d'ECUN était le retard de croissance intra-utérin (OR = 3,65, intervalle de confiance à 95 % (IC 95 %) : 1,54-8,63). Un poids de naissance < 1 000 g était associé à un risque accru d'ECUN (OR = 8,16, IC 95 % : 1,17-56,62), comparé à un poids >=1 500 g. Tous les facteurs d'anoxie périnatale et les pathologies de la première semaine étaient non significatifs, exceptés la triple antibiothérapie (OR = 6,15, IC 95 % : 1,16-32,45) et le cathétérisme veineux ombilical (OR = 2,64, IC 95 % : 1,09-6,44). Durant l'évolution, les facteurs de risque isolés étaient : une nombre d'apnées-bradycardies simples >= 3 e tiercile (n = 27) (OR = 4,54, IC 95 % : 1,29-15,93), ou d'apnées-bradycardies sévères >=3 e tiercile (n = 8) (OR = 6,15, IC 95 % : 1,59-23,75) ; une hémoglobinémie la plus basse <= 1 er tiercile (95 g/L) (OR = 5,90, IC 95 % : 1,20-20,13) ; l'épaississement du lait par Gumilk ® (OR = 2,78, IC 95 % : 1,11-6,90).

Conclusion. Ces résultats confirment que dans les pratiques actuelles d'exercice, les facteurs anoxo-ischémiques de la première semaine ne représentent pas un risque important d'ECUN ; en revanche, une grande vigilance doit être exercée pour limiter la triple antibiothérapie de la première semaine et la prise en charge des apnées-bradycardies.

67 RETARD DE CROISSANCE INTRA-UTÉRIN ET MOSAÏQUE PLACENTAIRE

Les troubles hydro-électrolytiques et glycémiques sont recherchés systématiquement en cas de crise convulsive néonatale, l'hypomagnésémie plus rarement.

L. est une jumelle née prématurément à 27 SA (HELLP syndrome), atteinte de dysplasie broncho-pulmonaire (traitement par diurétiques et corticoïdes), recevant une nutrition parentérale prolongée du fait d'une intolérance alimentaire. À 38 SA d'âge corrigé elle présente des crises convulsives tonico-cloniques subintrantes avec apnées.

Biologiquement, il existe une hypokaliémie, une hypophosphorémie et une alcalose métabolique modérées. Glycémie, calcémie et examen cytobactériologique du liquide céphalorachidien sont normaux. L'échographie transfontanellaire est stable (hémorragie de grade 1). L'électro-encéphalogramme met en évidence des paroxysmes alternant sur les deux hémisphères. Devant la persistance des crises malgré un traitement anti-convulsivant, L. est transférée dans le service de réanimation pour assistance respiratoire. La magnésémie demandée en seconde intention est effondrée (0,13 mmol/l). La correction progressive de l'hypomagnésémie permet un arrêt des convulsions sans récidive.

L'hypomagnésémie est responsable d'une symptomatologie neuromusculaire et/ou cardiovasculaire riche. Elle est favorisée par la prématurité et liée à un défaut d'apport (nutrition parentérale prolongée, troubles de l'absorption) et/ou des pertes excessives digestives ou rénales (diurétiques, aminosides). La teneur en magnésium des laits maternels ou artificiels est suffisante alors que certaines solutions pour nutrition parentérale n'en contiennent que de faibles quantités.

L'hypomagnésémie est une cause de convulsion néonatale à rechercher. Une surveillance des apports en magnésium des nouveau-nés recevant une alimentation parentérale est nécessaire, surtout si celle-ci est exclusive et en cas de traitement par diurétique ou aminoside.

68 À PROPOS D'UNE TACHYCARDIE SUPRA-VENTRICULAIRE FOETALE

Mme B. 26 ans, GII, P0, sans antécédent, nous est confiée à 31 semaines ½ pour prise en charge d'un retard de croissance intra-utérin. Ce retard de croissance intra-utérin avait été diagnostiqué à 28 semaines, au cours d'une échographie de contrôle réalisée pour une diminution de la hauteur utérine associée à une tension artérielle limite (14/9). Cliniquement, à l'arrivée dans notre service, Mme B. présente une pré-éclampsie associant une hypertension artérielle à une protéinurie (4 g/24 h). L'échographie réalisée montre un retard de croissance intra-utérin avec des mensurations inférieures au 3 e percentile, sauf pour la circonférence abdominale qui est estimée au 10 e percentile. Il n'existe pas de perturbation des flux vasculaires au niveau des différents sites (ombilical, cérébral, utérines, arantius).

Après décision consensuelle, il n'est pas réalisé d'amniocentèse au cours de l'hospitalisation. Le diagnostic de retard de croissance intra-utérin sur pré-éclampsie est posé.

La patiente bénéficie d'une surveillance échographique régulière. Devant un infléchissement de la croissance foetale au terme de 34 semaines, sans perturbation des flux vasculaires, nous décidons d'un déclenchement. La patiente accouche le lendemain d'un enfant de 1 500 g, avec un Apgar à 10. Le nouveau-né est transféré en réanimation néonatale et nous pratiquons un caryotype sur villosités choriales. Les suites de couches sont simples, et le nouveau-né regagne son domicile à J 30 de vie. Le caryotype placentaire met en évidence une mosaïque placentaire : 92 XXXX/46 XX.

En conclusion, si le diagnostic de pré-éclampsie ne peut être remis en cause, nous pensons que, devant un retard de croissance, un caryotype sur villosités doit être réalisé.

69 LA CHONDRODYSPLASIE PONCTUÉE : UN DIAGNOSTIC EN POINTILLÉS…

Nous rapportons le cas de Mme D., 27 ans, GI, P0, sans antécédent. Le déroulement de la grossesse est marqué par un dépistage sérique positif de la trisomie 21 (R = 1/28). L'amniocentèse est pratiquée à 17 semaines, résultat : 46 XY. L'échographie morphologique de 23 semaines est normale hormis quelques épisodes de tachy-arythmie. Le lendemain, le foetus est en tachycardie supra-ventriculaire permanente à 250 battements par minute sans malformation associée. Mme D. est hospitalisée pour instauration d'un traitement par Digoxine ® . Dès le 3 e jour, un anasarque foeto-placentaire apparaît, la cardioversion est difficile à obtenir (15 jours). L'anasarque disparaît en 3 semaines (28 semaines) et cette patiente sera revue de façon hebdomadaire en échographie.

À 30 semaines, visualisation d'une anse intestinale dilatée à paroi échogène, avec péristaltisme conservé ; on évoque une atrésie du grêle secondaire à un bas débit circulatoire lors de l'épisode prolongé d'insuffisance cardiaque (bilan viral négatif). Devant un infléchissement de la croissance, la majoration des signes échographiques et l'apparition d'une souffrance foetale aiguë à 36 semaines, une césarienne est faite. Naissance d'un enfant de 1 830 g, Apgar à 10, anse intestinale palpée dans le flanc gauche. Le lavement aux hydrosolubles retrouve un aspect d'ischémie du grêle et une intervention sera pratiquée à J2.

En dehors de l'atrésie du grêle ischémique, quel diagnostic doit être envisagé ?

L'iléus méconial : l'enfant était homozygote ΔF508.

Ce dossier est l'exemple d'une association séméiologique fortuite : anomalie des marqueurs sériques de la trisomie 21 ; tachycardie supra-ventriculaire ; dilatation intestinale à paroi épaissie.

Les diagnostics classiques doivent être éliminés, malgré des présentations cliniques trompeuses.

70 PRÉLÈVEMENTS BACTÉRIOLOGIQUES DU COL DE L'UTÉRUS DANS LES RUPTURES PRÉMATURÉES DES MEMBRANES

Introduction. La maladie des épiphyses ponctuées est un syndrome malformatif rare (1/500 000 naissances). Les chondrodysplasies (CDP) sont caractérisées par la présence de calcifications au voisinage des articulations. Elles peuvent être associées à d'autres malformations. On distingue les formes héréditaires (rhizomélique et non rhizomélique), et les formes acquises, principalement iatrogènes (coumariniques) et toxiques (alcool).

Observations. Il s'agit de 2 observations de CDP dans la même fratrie dont les parents présentent une consanguinité (cousin germain). Observation 1 : naissance en 1992 en l'absence de diagnostic prénatal d'une fille avec un hypertélorisme, une ensellaire nasale absente, un nanisme rhizomélique. Le diagnostic a été évoqué devant la présence de ponctuations au niveau des os du tarse. Observation 2 : naissance en 1999, le diagnostic prénatal est évoqué par échographie qui retrouvait des membres courts au 5 e percentile, une hyperéchogénicité des épiphyses, l'absence des os propres du nez et un rétrognathisme. L'IRM a mis en évidence des anomalies de la giration.

L'interruption de grossesse a été proposée et refusée. Cette 2e fille présentait à la naissance la même dysmorphie que sa soeur et l'évolution de ces deux enfants montrait une croissance ralentie, une persistance de la dysmorphie faciale et un léger retard du développement psychomoteur. Les anomalies radiologiques représentées par les ponctuations épiphysaires ont disparu au cours des premiers mois de vie. Aucune de ces deux observations n'est rentrée dans un cadre nosologique connu de la classification des CDP.

Conclusion. Il paraît nécessaire devant un signe échographique comme des membres courts de rechercher une malformation associée de la face et de pratiquer une coupe frontale du fémur à la recherche de ponctuations épiphysaires. L'intérêt de ces observations souligne aussi les difficultés de la classification des formes anatomo-cliniques de la CDP.

71 NEUTROPÉNIE ALLO-IMMUNE DU NOUVEAU-NÉ TRAITÉE PAR RG-CSF

L'objectif est d'évaluer l'intérêt de la réalisation des prélèvements bactériologiques du col de l'utérus dans les ruptures prématurées des membranes afin de prévenir les infections amniotiques. Après diagnostic clinique ou biologique de la rupture prématurée des membranes, 81 patientes ont été incluses, quelque soit l'âge gestationnel entre novembre 2000 et novembre 2001. Chaque patiente était son propre témoin. Nous avons réalisé pour chaque parturiente des prélèvements bactériologiques du col de l'utérus dans un contexte d'asepsie stricte avec recherche de mycoplasme, gonocoque, Streptocoque B et chlamydia trachomatis. Les critères retenus de la suspicion d'infection amniotique conduisant à l'accouchement étaient l'accélération du rythme cardiaque foetal et/ou l'hyperthermie maternelle et/ou l'élévation sanguine de la protéine C Réactive maternelle et/ou la modification de la coloration du liquide amniotique. Nos données ont été recueillies et traitées par le logiciel Epi-Info. Dans 7,4 % des ruptures prématurées des membranes une infection amniotique est suspectée avec 13 % de prélèvements cervicaux positifs contre 5 % de prélèvements négatifs. De même, le nombre de nouveau-nés présentant à 5 minutes de vie un Apgar inférieur à 7 serait plus élevé en cas de prélèvements cervical positif (13 % versus 4 %) sans atteindre toutefois le seuil de significativité. Ces premiers résultats malgré le faible nombre de patientes incluses sont en faveur de prélèvements bactériologiques du col de l'utérus dans la prise en charge des ruptures prématurées des membranes.

72 UTILISATION DES DONNÉES PMI (PROTECTION MATERNELLE ET INFANTILE) ET PMSI (PROGRAMME DE MÉDICALISATION DU SYSTÈME D'INFORMATION) POUR UN RÉSEAU PÉRINATAL ?

Les auteurs rapportent un cas de neutropénie découverte fortuitement à l'occasion des prélèvements systématiques dans les premiers jours de vie chez un nouveau-né prématuré et dont la sévérité a motivé un traitement par facteurs de croissance des granulocytes (Neupogen ® ).

V.B. naît au terme de 35 semaines. Mme B, souffrant d'une rectocolite hémorragique sévère a reçu pendant toute la grossesse un traitement par mézalazine (Pentasa ® ). On note d'emblée une leuconeutropénie (2 400 leucocytes, 240 neutrophiles). Aucun argument chez la mère ou chez l'enfant, ne permet de penser à une infection (contexte clinique, prélèvements bactériologiques). Cependant, en raison de la persistance de la neutropénie et d'une discrète élévation de la CRP, l'enfant reçoit une antibiothérapie pendant 5 jours.

À J13, la neutropénie persiste et s'aggrave (0 neutrophiles). Le myélogramme pratiqué à ce stade montre une moelle riche, avec une régénération granulocytaire après un probable blocage promyélocytaire, compatible avec une toxicité médicamenteuse.

Devant une détérioration de l'état général de l'enfant, associée à une contamination fungique et une élévation de la CRP, on prescrit une antibiothérapie à large spectre, dont un antifongique, et 2 injections de filgrastim (Neupogen ® ) à 24 heures d'intervalle (5 mg/kg/j). On assiste alors à une évolution favorable clinique, hématologique et bactériologique.

L'enquête étiologique réalisée parallèlement mettra en évidence une allo-immunisation maternelle anti NA1.

La neutropénie du nouveau-né est souvent associée à l'infection, l'hypertension maternelle, ou la prématurité. Sa persistance conduit à évoquer d'autres mécanismes, en particulier immunitaires. L'allo-immunisation est un phénomène rare, estimé à 1/2 000 naissances, mais vraisemblablement sous-estimé car le plus souvent sans conséquence. Elle est due au passage transplacentaire, au cours de la grossesse des allo-anticorps maternels IgG, dirigés contre des antigènes des polynucléaires du foetus. Le risque principal est l'infection du nouveau-né, bactérienne ou fongique. L'amélioration est progressive, mais la neutropénie peut persister au delà du troisième mois. Passé la phase initiale, le risque d'infection sévère n'est pas supérieur à celui d'un enfant sain. Le risque de récurrence est très important pour les naissances ultérieures.

Le traitement se discute dans les premières semaines en présence d'infections menaçantes ou récidivantes. L'utilisation des facteurs de croissance des granulocytes dans cette indication est intéressante, permettant par le biais d'une stimulation de la granulopoïèse et d'une mobilisation des granulocytes marginés, une remontée rapide et durable du nombre de neutrophiles, sans effets secondaires notables.

La découverte d'une neutropénie néonatale isolée nécessite, lorsqu'elle se prolonge, et du fait des risques de complications infectieuses, un diagnostic étiologique et une prise en charge thérapeutique.

73 PRÉVENTION DES ACCIDENTS DOMESTIQUES DE LA PETITE ENFANCE : LA PÉRIODE PÉRINATALE, CENTRE DE GRAVITÉ DE L'INFORMATION

En avril 2002, un réseau périnatal a été créé entre les six maternités du secteur sanitaire IV qui comprend la ville de Grenoble et son agglomération qui s'étend jusqu'à Voiron. Parmi ces maternités, une est de niveau III, une de niveau II et les quatre autres de niveau I. Cette étude a été réalisée afin d'aider les acteurs de ce réseau à appréhender les informations disponibles à partir des données de la PMI et du PMSI, à juger de leur qualité et de leur possible utilisation dans le cadre de l'évaluation de ce réseau.

Les données PMI et PMSI de toutes les maternités sur la période 1999, 2000 et 2001 ont été extraites. Les données PMI concernent les naissances vivantes seulement.

L'étude a porté sur 27 802 naissances et 27 501 accouchements pour le PMSI, et 26 766 naissances et 26 316 accouchements pour la PMI, sur la période considérée. L'extraction des fichiers a été rapide et leur traitement facile pour la PMI, lent et difficile pour le PMSI. La comparaison entre ces deux sources de données montre que l'exhaustivité varie en fonction des maternités considérées, avec en moyenne une meilleure exhaustivité du PMSI (+ 3,7 % pour les naissances et + 4,3 % pour les accouchements). Le pourcentage de données manquantes varie en fonction des items considérés. Les items les mieux renseignés en PMI sont le poids de naissance (PN) (99,99 %), l'âge maternel (99,95 %), l'âge gestationnel (99,90 %) ainsi que le secteur de naissance (100 %). Les items les mieux renseignés au PMSI sont le type de grossesse, unique ou multiple (99,30 %), le mode d'accouchement (99,30 %) ainsi que la notion de transfert (99,58 %). Malgré l'existence de valeurs manquantes les résultats obtenus étaient homogènes. 0,23 % des enfants avaient un PN < 1 000 g et 0,60 % un PN compris entre 1 000 g et 1 499 g (source PMI). Sur les 230 enfants de PN < 1 500 g, 48 (20,86 %) sont nés dans une maternité de niveau I (source PMSI). Sur les 18 enfants porteurs d'une malformation majeure, 8 sont nés dans une maternité de niveau III (source PMI).

Les résultats obtenus montrent que l'utilisation de ces deux sources de données est envisageable dans le cadre du système d'information du réseau, mais qu'il est nécessaire d'améliorer d'une part l'exhaustivité de certains items pour la PMI (transfert par exemple) et d'autre part la standardisation du codage pour le PMSI (IMG, mort-nés). Malgré leurs imperfections, ces deux systèmes d'information ont le mérite de déjà fournir certains marqueurs périnatals utiles à une adaptation qualitative du fonctionnement du réseau.

74 TRAVAIL EN RÉSEAU MATERNITÉ-PÉDIATRIE

Les accidents domestiques se définissent comme des évènements fortuits, dommageables, survenant brutalement, indépendamment de la volonté humaine, au domicile ou dans ses proches environs. Ces accidents sont la première cause de la mortalité chez les enfants dès le premier mois de la vie et constituent ainsi une préoccupation majeure de la santé publique. La prévention de ces accidents porte sur la modification de l'environnement dangereux et la promotion de comportements adaptés par l'information et l'éducation. L'objectif de cette action est de promouvoir un accompagnement personnalisé à chaque famille depuis la grossesse jusqu'au 2 ans de l'enfant. Une enquête préalable a été effectuée en partenariat avec la Caisse Primaire d'Assurance Maladie chez 500 futures mères : 90 % d'entre elles ont exprimé une demande d'information à ce sujet. Il ressort aussi que le moment privilégié pour cette information est le séjour en maternité (62 % des réponses). Les séances de préparation à la naissance arrivent en deuxième position (49 % des réponses). Plusieurs étapes de cette action sont déjà mises en place : au cours des séances de préparation à la naissance, pendant le séjour à la maternité, à la sortie de la maternité, au retour à domicile, pendant 2 ans, visites à domicile proposées (3 mois, 9-11 mois, et 18 mois de l'enfant).

L'intérêt de cette action est d'entreprendre celle-ci dès la période périnatale, dans le service maternité lieu privilégié du fait de son passage obligé et de proposer un programme d'accompagnement à chaque famille «… ne serait-ce que pour une seule vie d'enfant… ».

On parle de plus en plus de travail en réseau mais qu'en est-il vraiment ? Pour nous, professionnelles de la petite enfance, il nous permet de nous connaître et de nous reconnaître dans notre spécificité.

Lorsqu'un enfant est monté en néonatologie cette séparation mère-enfant est toujours un moment difficile quelque soit la distance qui les sépare (2 hôpitaux différents ou séparation d'un étage à l'autre).

Chaque professionnelle de maternité ou de pédiatrie a pour mission d'accompagner le plus humainement possible cette maman à la rencontre de son enfant afin de préserver le lien mère-enfant. À Vienne, le pédiatre, responsable de la maternité et de la pédiatrie permet un dialogue entre les équipes des différents services : notre travail en réseau.

La communication entre les différents services est donc possible, ce qui facilite la visite de la mère à son enfant en néonatologie Et de plus les nouveau-nés stables hospitalisés en néonatologie peuvent passer une partie de leur journée auprès de leur maman en maternité.

Cela ne va pas de soi et questionnent les différents professionnels : a) En maternité, l'enfant est de fait considéré comme un enfant sain alors qu'il garde la fragilité et la nécessité de surveillance dû à sa pathologie. b) Et pour les parents malgré leur accord l'ambivalence demeure (avoir son enfant à côté de soi en maternité et l'inquiétude d'une baisse de surveillance et de présence de soignants).

Conclusion. La création d'un pôle mère-enfant doit voir le jour, une telle réalisation ne peut que soutenir et préserver le lien mère-enfant. En attendant, les enfants continueront à descendre le plus possible auprès de leur maman.


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Vol 33 - N° 1-C1

P. 64-88 - janvier 2004 Retour au numéro
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