Objectif. Nous présentons la prise en charge anesthésique et obstétricale de deux patientes enceintes, porteuses d’un syndrome de Marfan, chez lesquelles une dilatation importante de la racine initiale de l’aorte a été diagnostiquée dès le début de la grossesse.

Résultats. Nous proposons une revue de la littérature et tentons de répondre, à partir de ces données et de notre expérience, sur le choix de la date idéale de l’accouchement, sur le mode d’accouchement le mieux adapté, et enfin sur le type d’anesthésie le plus approprié. La littérature ne donne pas de réponses consensuelles. Un compromis entre le développement du fœtus et l’évolution de la dilatation aortique devra être trouvé pour la date et pour la voie d’accouchement. Une limite de 40 mm de dilatation aortique semble être la limite acceptable pour l’accouchement par voie basse. Au-delà, une césarienne est plus prudente. L’anesthésie locorégionale peut être proposée en l’absence de problème technique majeur et après vérification par IRM de l’absence d’ectasie durale.

Conclusion. La sévérité de la dilatation aortique et son évolution durant la grossesse nécessitent une prise en charge commune par l’obstétricien et l’anesthésiste.

Objective. We report the anesthesic and obstetrical management of two pregnant patients with Marfan’s syndrome. An important dilatation of the root of aorta was established at the beginning of the pregnancy. Based on a review of the literature and our experience, we searched for clues to identify the ideal term and the best mode of delivery, and which type of anesthesia may be the more appropriate in patients with aortic dilatation.

Results. No consensus can be found in the literature as far as anesthesia and obstetric management of these patients is concerned. Pregnancy must be continued as long as possible to ensure adequate fetal growth but fetal extraction should not be delayed if the diameter of the aorta enlarges too much. A diameter of 40 mm is probably the higher limit to accept for vaginal delivery. Beyond, cautious cesarean section would be advisable. In the absence of dural ectasia or a technical problem, neuraxial anesthesia is a good option.

Conclusion. According to the severity of the aortic dilatation and its evolution, specific management, based on good cooperation between obstetricians and anesthesiologists, is the key of a successful and safe childbirth.