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Intraepidermal IgA pustulosis - 12/10/17

Doi : 10.1016/0190-9622(92)70301-U 
Daniel Wallach, MD , 1
Paris, France 

*Reprint requests: Daniel R. Wallach, MD, Department of Dermatology, Hôpital Saint-Louis, 1, Avenue C. Vellefaux, 75010 Paris, France.

Résumé

Since 1979, 29 patients with intraepidermal IgA detected by direct immunofluorescence have been reported. A review shows that they have a cutaneous disease clinically similar to subcorneal pustular dermatosis, or Sneddon-Wilkinson disease. The pustules maybe subcorneal or intraepidermal. IgA deposits are usually found on the intercellular substance of the epidermis, although a subcorneal linear pattern has also been described. Circulating IgA class antiepidermal autoantibodies may be present. The disease usually responds to dapsone. In six cases, a monoclonal IgA gammopathy was present. Although little is known about the pathogenesis of this condition, we believe that it represents a distinct entity among the group of the neutrophilic dermatoses. Various diagnostic terms have been used; we propose intraepidermal IgA pustulosis.

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© 1992  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 27 - N° 6P1

P. 993-1000 - décembre 1992 Retour au numéro
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