Association d’une maladie de Verneuil à une fièvre méditerranéenne familiale : 6 cas - 01/11/17
, Katia Stankovic Stojanovic a, 1, Claude Bachmeyer a, 1, Patricia Senet c, David Buob d, 1, Sylvain Audia e, 1, Véronique Delcey f, 1, Soraya Fellahi g, 1, Jean-Philippe Bastard g, 1, Fawaz Awad b, h, Marie Legendre h, Serge Amselem b, c, h, 1, Gilles Grateau a, b, 1Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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Résumé |
Objectifs |
La fièvre méditerranéenne familiale (FMF) est la maladie auto-inflammatoire monogénique la plus fréquente. L’hidradénite suppurée (HS) est une maladie cutanée d’origine inflammatoire. Notre objectif était de décrire les caractéristiques des patients présentant à la fois une FMF et une HS.
Méthodes |
Recueil rétrospectif des patients présentant à la fois une FMF et une HS à partir des patients suivis dans le centre de référence adulte français de la FMF.
Résultats |
Six patients sur 151 (4 %) d’âge médian 36 ans étaient concernés. Leur FMF était symptomatique à un âge médian de 11,5 ans et la colchicine avait été introduite à un âge médian de 20,5 ans. L’HS avait été diagnostiquée à un âge médian de 31,5 ans. Le patient le plus âgé avait une amylose AA compliquant sa FMF, avec un diagnostic tardif de HS et une bonne réponse des deux maladies à l’anakinra. Il n’y avait pas de relation temporelle entre les crises de FMF et les poussées d’HS. Certains patients présentaient un syndrome inflammatoire persistant sous traitement.
Conclusion |
La FMF et l’HS sont des maladies inflammatoires touchant des patients jeunes. De nombreux arguments sont en faveur d’une origine auto-inflammatoire de l’HS. Bien que leur association semble être fortuite, les deux peuvent induire une inflammation systémique pouvant se compliquer d’une amylose AA. Leur association impose une surveillance étroite clinique et des marqueurs de l’inflammation biologiques. L’anakinra a été efficace pour traiter le patient présentant à la fois une FMF, une HS et une amylose AA.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Fièvre méditerranéenne familiale, Hidrosadénite suppurée, Syndrome auto-inflammatoire, Colchicine, Inhibiteurs d’interleukine 1, MEFV
Plan
| ☆ | Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais la référence anglaise de Joint Bone Spine avec le doi ci-dessus. |
Vol 84 - N° 6
P. 543-546 - décembre 2017 Retour au numéro
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