Le rein unique (RU) constitue un sous-groupe important dans les anomalies congénitales du rein et des voies urinaires. Il peut être isolé ou s’associer à d’autres anomalies des voies urinaires ou d’autres organes qu’il faut savoir rechercher. Le RU peut aussi être acquis après chirurgie. L’hyperfiltration glomérulaire qui en résulte peut engendrer dans 20 à 30 % des cas des complications telles qu’hypertension artérielle, protéinurie ou diminution du débit de filtration glomérulaire. Celles-ci sont plus fréquentes si le RU est associé à une anomalie des voies urinaires, à une dysplasie ou en absence d’hypertrophie compensatrice. Elles peuvent survenir à l’âge pédiatrique ce qui implique un suivi régulier et à long terme, notamment pour les patients ayant des facteurs de risque identifiés. Ce suivi doit être clinique (mesure de la pression artérielle, croissance), biologique (recherche de protéinurie ou de micro-albuminurie, dosage de la créatinine sanguine) et radiologique (échographie rénale). Sa fréquence doit être adaptée en fonctions de la présence de facteurs de risque et de l’évolution. La détection précoce de signes d’atteinte rénale et la mise en œuvre de mesures de néphroprotection sont essentielles.

Solitary functioning kidneys form an important subgroup of congenital anomalies of the kidney and urinary tract (CAKUT). A solitary kidney can be congenital or acquired after unilateral nephrectomy and is often associated with ipsilateral urogenital anomalies. Both types of solitary functioning kidney are associated with an increased risk of chronic kidney disease (CKD). A low functional nephron number results in compensatory glomerular hypertension and enlargement of remnant nephrons, indicating glomerular hyperfiltration. Glomerular hyperfiltration may lead to glomerulosclerosis, which further results in hypertension, proteinuria, and decline of the glomerular filtration rate (GFR) in the long run. About 20–30% of patients with solitary functioning kidney have hypertension, proteinuria, or reduced GFR during childhood, especially those with associated CAKUT. Regular and lifetime monitoring (including growth, blood pressure, serum creatinine, proteinuria or microalbuminuria, and renal ultrasound) is required. The frequency and modality of follow-up should be adapted to individual risk for CKD. Early detection of renal injury and timely nephroprotective measures are critical.