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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 9
pages 815-816 (novembre 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2017.01.021
Extériorisation extra-sclérale d’un mélanome choroïdien via un orifice de sclérotomie
Extrascleral extension of choroidal melanoma through a sclerotomy site
 

S. Lemaître a, , b , L. Lumbroso-Le Rouic a, G. Bataillon a, N. Cassoux a, b
a Institut Curie, PSL Research University, 26, rue d’Ulm, 75248 Paris, France 
b Université Paris Descartes, 15, rue de l’École de Médecine, 75270 Paris cedex 06, France 

Auteur correspondant.
Cas clinique

Une patiente de 81 ans est adressée en consultation d’oncologie oculaire pour la prise en charge d’une volumineuse masse choroïdienne de l’œil droit. Une chirurgie endoculaire (vitrectomie avec mise en place d’huile de silicone) a été réalisée un mois auparavant pour un diagnostic initial d’hématome choroïdien associé à un décollement de rétine. L’analyse histologique d’un prélèvement réalisé pendant la chirurgie a conclu à un mélanome choroïdien.

L’examen ophtalmologique retrouve un œil non voyant en postopératoire ; à la lampe à fente on visualise plusieurs nodules sous-conjonctivaux pigmentés dont l’un est situé au niveau d’un orifice de sclérotomie (Figure 1). Il existe une volumineuse masse choroïdienne dont les dimensions ne sont pas évaluables en échographie oculaire du fait de la présence de silicone dans la cavité vitréenne. Une énucléation primaire est décidée en raison de la taille de la lésion tumorale. L’examen histologique du globe énucléé confirme le diagnostic de mélanome choroïdien de type mixte (à cellules fusiformes et épithélioïdes) ainsi que l’existence d’une extériorisation extra-sclérale du mélanome au niveau de l’orifice de sclérotomie (Figure 2a et b). La tumeur mesure 21mm de diamètre pour 20mm d’épaisseur. L’analyse cytogénétique retrouve une disomie 3 et un gain du chromosome 8q. Le bilan d’extension par IRM retrouve une atteinte métastatique hépatique diffuse (Figure 3) pour laquelle une prise en charge palliative est décidée. Il existe une indication théorique à une radiothérapie adjuvante de l’orbite droite du fait de l’extériorisation extra-sclérale, mais celle-ci n’est pas retenue en raison du pronostic défavorable. Il n’existe actuellement aucun traitement efficace pour les localisations secondaires hépatiques diffuses de mélanome choroïdien.



Figure 1


Figure 1. 

Nodules pigmentés situés en sous-conjonctival. On visualise des vaisseaux épiscléraux dilatés (vaisseaux sentinelles) caractéristiques du mélanome choroïdien.

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Figure 2


Figure 2. 

a : la prolifération tumorale mélanocytaire envahit la sclère le long d’un trajet qui correspond à l’orifice de sclérotomie ; b : nodule d’extériorisation extra-sclérale du mélanome choroïdien mesurant 2mm. La conjonctive recouvrant le nodule a été laissée en place au moment de l’énucléation afin d’éviter la dissémination peropératoire de cellules tumorales dans l’orbite.

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Figure 3


Figure 3. 

IRM hépatique montrant plusieurs masses tissulaires (dont les 3 principales mesurent entre 7 et 9cm de diamètre), compatibles avec des localisations secondaires du mélanome choroïdien.

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Discussion

Un mélanome choroïdien peut être associé à des phénomènes hémorragiques (hémorragie intra-vitréenne, hématome sous-rétinien) et/ou exsudatifs (décollement séreux rétinien) qui rendent parfois le diagnostic difficile. Devant une masse choroïdienne de nature indéterminée il faut donc toujours penser à éliminer un mélanome choroïdien avant de réaliser une vitrectomie, puisque celle-ci peut entraîner un essaimage de cellules tumorales, en particulier en sous-conjonctival au niveau des orifices de sclérotomie [1]. Ce risque est faible si le mélanome choroïdien a été traité au préalable par radiothérapie [2]. L’essaimage de cellules tumorales au cours de la vitrectomie reste toutefois possible en cas de récidive locale d’un mélanome choroïdien précédemment traité [3].

L’existence d’une extériorisation extra-sclérale du mélanome choroïdien est un facteur de risque de métastases et est donc de mauvais pronostic pour le patient [4].

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références

Kavanagh M.C., Everman K.R., Opremcak E.M., Foster J.A. Uveal melanoma with massive extrascleral extension via pars plana vitrectomy sites Ophthal Plast Reconstr Surg 2008 ;  24 : 334-33610.1097/IOP.0b013e3181791ce [cross-ref]
Foster W.J., Harbour J.W., Holekamp N.M., Shah G.K., Thomas M.A. Pars plana vitrectomy in eyes containing a treated posterior uveal melanoma Am J Ophthalmol 2003 ;  136 : 471-476 [inter-ref]
Chen C., Jamal K.N., Hogan R.N., Anand R. Aggressive amelanotic choroidal melanoma with extrascleral extension after brachytherapy Retin Cases Brief Rep 2011 ;  5 : 37-4110.1097/ICB.0b013e3181c3339b [cross-ref]
AJCC Ophthalmic Oncology Task Force International Validation of the American Joint Committee on Cancer's 7th Edition Classification of Uveal Melanoma. JAMA Ophthalmol 2015 ;  133 : 376-38310.1001/jamaophthalmol.2014.5395



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