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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 9
pages e323-e325 (novembre 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2016.05.015
Lettres à l'éditeur

Syndrome d’hyperviscosité au cours d’une maladie de Waldenström
Hyperviscosity syndrome in Waldenstrom's macroglobulinemia
 

L. Hrarat a, L. Qu a, F. Fajnkuchen a, b, A. Giocanti-Auregan a,
a Service d’ophtalmologie, DHU vision et handicaps, hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France 
b Centre d’imagerie et de laser (CIL), 11, rue Antoine-Bourdelle, 75015 Paris, France 

Auteur correspondant. Service d’ophtalmologie, hôpital Avicenne, 125, rue de Stalingrad, 93000 Bobigny, France.
Introduction

Le syndrome d’hyperviscosité oculaire peut se traduire par un aspect proche de celui d’une occlusion bilatérale de la veine centrale de rétine. En effet, il peut associer œdème papillaire, tortuosités veineuses et hémorragies dans les 4 quadrants. Il peut également dans la plupart des cas être l’atteinte initiale permettant le diagnostic d’une hyperviscosité sanguine, ce qui souligne l’importance de sa connaissance.

Nous décrivons ici le cas d’un patient présentant un syndrome d’hyperviscosité oculaire comme seule manifestation d’une maladie de Waldenström, avec une régression anatomique rétinienne des signes oculaires après plasmaphérèse.

Cas clinique

Nous rapportons le cas d’un homme de 63 ans atteint d’une maladie de Waldenström de découverte fortuite au cours d’un bilan préopératoire comportant un TCA allongé et un pic d’IgM sur l’électrophorèse des protéines (Figure 1A) et confirmé par myélogramme. Le patient n’est pas traité car asymptomatique. Quelques semaines après le diagnostic, l’apparition brutale d’un scotome intermittent spontanément résolutif de l’œil gauche a conduit à la consultation ophtalmologique. L’acuité visuelle corrigée était de 8/10 aux deux yeux, la tension oculaire était normale. L’examen du segment antérieur était sans particularité. L’examen du fond d’œil droit et gauche retrouvait des tortuosités et dilatations veineuses bilatérales associées à des hémorragies péripapillaires (Figure 1B et C). Ces anomalies correspondent à un syndrome d’hyperviscosité oculaire. En raison de la symptomatologie rétinienne, une plasmaphérèse a été réalisée en urgence. Quinze jours après l’initiation de ce traitement, l’examen du fond d’œil retrouvait une régression bilatérale des signes d’hyperviscosité initiaux (Figure 1D, Figure 2A, B) : diminution du nombre d’hémorragies péripapillaires et de la tortuosité veineuse et réduction de la taille du calibre des branches veineuses. Cette amélioration se poursuit 1 mois après traitement (Figure 3A et B).



Figure 1


Figure 1. 

A. Électrophorèse des protéines plasmatiques du patient : pic monoclonal d’IgM dans la zone des gammaglobulines (flèche jaune). B. Rétinophotographie couleur de l’œil droit : dilatations, tortuosités veineuses et hémorragies en tache dans les quatre quadrants. C. Rétinophotographie couleur de l’œil gauche : œdème papillaire associé à des hémorragies en flammèche. Les veines sont très tortueuses et dilatées notamment la veine temporale supérieure (flèche jaune). D. Rétinophotographie couleur de l’œil droit 15 jours après plasmaphérèse : régression des dilatations et tortuosités veineuses et résolution des hémorragies rétiniennes. E. Rétinophotographie couleur de l’œil gauche 15 jours après plasmaphérèse : régression de l’œdème papillaire initial, augmentation de la linéarité du réseau veineux (la veine temporale supérieure marquée par une flèche jaune illustre cette normalisation).

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Figure 2


Figure 2. 

Angiographie à la fluorescéine 15 jours après plasmaphérèse. Tortuosités modérées et dilatations veineuses sont retrouvées œil droit (A) et œil gauche (B). Il existe une diffusion péripapillaire de fluorescéine œil gauche en faveur d’un œdème papillaire résiduel.

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Figure 3


Figure 3. 

Rétinographie couleur. A. Œil droit : régression quasi complète de la tortuosité veineuse, persistance d’une légère dilatation veineuse. B. Œil gauche : régression de la tortuosité et du calibre veineux.

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Discussion

Un syndrome d’hyperviscosité est retrouvé chez 10 % à 30 % des patients atteints de maladie de Waldenström [1]. En effet, le pic monoclonal d’IgM circulants augmente la viscosité sanguine et entraîne des résistances vasculaires accrues au flux sanguin. Le réseau veineux rétinien est le premier atteint donnant lieu à des dilatations et tortuosités veineuses associées à des hémorragies péripapillaires. Une atteinte rétinienne peut survenir rapidement lorsque le taux d’IgM dépasse les 50g/L et entraîner des atteintes rétiniennes autres que veineuses notamment les atteintes artérielles, choroïdiennes et maculaires [2, 3]. La plasmaphérèse est le traitement efficace de première intention lorsque le syndrome d’hyperviscosité devient symptomatique afin d’abaisser rapidement le taux d’immunoglobuline et ainsi faire régresser les atteintes oculaires et diminuer le risque thrombotique [4]. Ce cas illustre une symptomatologie oculaire pure par atteinte veineuse bilatérale dans le cadre d’un syndrome d’hyperviscosité au cours de la maladie de Waldenström avec une régression rapide des symptômes et régression des tortuosités veineuses après plasmaphérèse. La résolution rapide après traitement de l’hyperviscosité, éclaire sur le mécanisme physiopathologique des tortuosités veineuses dans cette atteinte, liées non pas à une infiltration ou des dépôts d’IgM, mais bien à une augmentation de la viscosité sanguine.

Conclusion

Un examen ophtalmologique rapide est nécessaire lorsqu’une plainte oculaire survient chez un patient atteint d’un syndrome d’hyperviscosité puisqu’un traitement symptomatique et rapidement efficace est disponible afin d’éviter des séquelles visuelles.

Déclaration de liens d’intérêts

Dr Audrey Giocanti-Aurégan et Dr Franck Fajnkuchen sont consultants pour Alimera, Allergan, Bayer et Novartis.

Dr Linda Hrarat et Dr Lise Qu déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références

Mehta J., Singhal S. Hyperviscosity syndrome in plasma cell dyscrasias Semin Thromb Hemost 2003 ;  29 : 467-47110.1055/s-2003-44554
Menke M.N., Feke G.T., McMeel J.W., Treon S.P. Ophthalmologic techniques to assess the severity of hyperviscosity syndrome and the effect of plasmapheresis in patients with Waldenström's macroglobulinemia Clin Lymphoma Myeloma 2009 ;  9 : 100-10310.3816/CLM.2009.n.027 [cross-ref]
Avisar R., Creter D., Shoenfeld D., Cohen A., Savir H. [Hyperviscosity syndrome and eye involvement] Harefuah 1990 ;  118 : 696-699
Treon S.P. How I treat Waldenström macroglobulinemia Blood 2015 ;  126 : 721-73210.1182/blood-2015-01-553974 [cross-ref]



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