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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 9
pages e333-e336 (novembre 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2016.10.024
Lettres à l'éditeur

Parésie du sixième nerf crânien : à propos d’un cas
Sixth cranial nerve palsy: Case report
 

C. Dutheil a, , M.-B. Rougier a, J.-F. Korobelnik a, M.-N. Delyfer a, A. Gradel b, H. Chan a, E. Tournaire-Marques a
a Service d’ophtalmologie, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 
b Service de neurologie, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon, 33000 Bordeaux, France 

Auteur correspondant. 16, avenue François-Mitterrand, appartement B20, 33700 Merignac, France.
Introduction

Les paralysies oculomotrices par atteinte de la sixième paire crânienne sont les plus fréquentes [1, 2]. Paradoxalement, le bilan étiologique minimal est toujours débattu [3, 4] même si les auteurs s’accordent pour articuler leur raisonnement autour du caractère isolé, ou non, de cette atteinte [5, 6]. À travers ce cas clinique, nous souhaitons illustrer cette difficulté et insister sur les points qui nous paraissent indispensables en pratique courante.

Observation

Un homme de 83 ans, sans suivi médical régulier, s’est présenté aux urgences ophtalmologiques du CHU de Bordeaux pour une diplopie binoculaire horizontale indolore apparue brutalement. L’examen retrouvait une limitation de l’abduction de l’œil gauche (Figure 1). Les pupilles étaient isocores et il n’y avait pas d’atteinte des autres nerfs crâniens. La meilleure acuité visuelle corrigée était de 0,8 Logmar Parinaud 2 à droite et 0,6 Logmar Parinaud 2 à gauche, en rapport avec une cataracte corticonucléaire bilatérale. L’examen du fond d’œil ne retrouvait pas d’œdème papillaire aux deux yeux. À l’interrogatoire, le patient ne présentait ni symptôme d’hypertension intracrânienne (HTIC), ni signe de localisation neurologique. Une maladie de Horton a été éliminée par la clinique et la biologie (vitesse de sédimentation et protéine C réactive normales). À ce stade et par argument de fréquence, nous évoquions le diagnostic de parésie du VI gauche par atteinte tronculaire, probablement microvasculaire.



Figure 1


Figure 1. 

Examen de l’oculomotricité, où l’on peut voir une limitation de l’abduction de l’œil gauche, avec une ésotropie de 40 dioptries en position primaire. Un ptosis droit aponévrotique est également visible.

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Toutefois, l’épouse du patient nous signala des troubles récents de l’équilibre, pour lesquels un neurologue trouva effectivement un syndrome neurogène périphérique sensitif associé une aréflexie ostéotendineuse aux membres inférieurs. Le patient fut alors hospitalisé en neurologie pour la réalisation du bilan étiologique. Une IRM cérébrale avec injection de produit de contraste montrait des lésions de microangiopathie sans aucune anomalie sur le trajet du VI gauche. Les bilans biochimiques, hématologiques et virologiques étaient non contributifs (Tableau 1). En revanche, on mettait en évidence une dissociation albuminocytologique sur la ponction lombaire, ainsi qu’une atteinte démyélinisante distale symétrique à prédominance sensitive sur l’électromyogramme. Le diagnostic de syndrome de Miller Fisher fut évoqué, mais l’atteinte d’une seule paire crânienne, puis secondairement la négativité des anticorps antigangliosides nous ont permis de l’éliminer rapidement. En revanche, l’électrophorèse des protéines plasmatiques retrouva une gammapathie monoclonale à immunoglobulines M (IgM) kappa, pour laquelle la biopsie ostéomédullaire (Figure 2) mit en évidence une infiltration médullaire par des cellules B CD5 négatif portant la mutation MYD88c794T>C, compatible avec le diagnostic de maladie de Waldenström. Le bilan d’extension était négatif (scanner thoraco-abdominopelvien, tomographie par émission de positons, biopsie des glandes salivaires accessoires, cryoglobulinémie). En revanche, les IgM présentaient une activité anti-myelin associated glycoprotein (anti-MAG). Le Tableau 2 reprend l’ensemble des résultats. Il n’y avait pas d’indication à l’introduction d’un traitement hématologique à ce stade. À 6 semaines, l’examen montrait une normalisation de l’abduction de l’œil gauche et une stabilité du syndrome neurogène périphérique. Nous avons alors retenu le diagnostic de parésie du VI gauche microvasculaire dont le bilan étiologique a permis la découverte d’une maladie de Waldenström compliquée d’une neuropathie périphérique à anti-MAG.



Figure 2


Figure 2. 

Biopsie ostéomédullaire (CHU de Bordeaux). A. Hématéine éosine safran (×400). Infiltration par de petits lymphocytes matures et des cellules qui présentent une différenciation lymphoplasmocytoïde. B. Immunohistochimie avec marquage anti-CD20 (×200).

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Discussion

Ce cas permet d’illustrer la difficulté quant au bilan étiologique à réaliser pour une paralysie du VI chez un sujet de plus 50 ans, sans argument pour une HTIC. Un interrogatoire minutieux complété par un examen neurologique détaillé, orienteront la prise en charge. En cas d’atteinte du VI isolée, le dosage initial systématique de la vitesse de sédimentation et de la protéine C réactive à la recherche d’une maladie de Horton est indiscutable [5, 7]. Lorsque l’atteinte est présumée microvasculaire, certains auteurs proposent de réaliser un bilan des facteurs de risque cardiovasculaire, et en particulier de rechercher un diabète, sans réaliser d’imagerie initiale systématique [1, 5]. Ils suggèrent de la réaliser à distance si la paralysie oculomotrice supposée microvasculaire s’aggrave ou ne récupère pas dans les 3 mois. À l’inverse, d’autres équipes proposent de réaliser une imagerie cérébrale en systématique [8, 2, 4, 6, 7]. En effet, dans près de 20 % des atteintes du VI [2], une autre cause était retrouvée et 61 % des patients avec paralysie non microvasculaire avaient au moins un facteur de risque cardiovasculaire [6]. La difficulté à trouver un consensus peut être expliquée par l’hétérogénéité des populations recrutées selon le type de centre [3, 4, 5]. Parfois, l’examen clinique suggère une myasthénie (variabilité, fatigabilité, ptosis associé, faiblesse des muscles orbiculaires) et un bilan sera réalisé.

Dans notre cas, la parésie du VI est probablement tronculaire microvasculaire, par argument de fréquence, en raison de l’absence d’infiltration tumorale et de la récupération spontanée, malgré la persistance de la neuropathie des membres inférieurs secondaire à l’activité anti-MAG de la maladie de Waldenström. Nous n’avons pas réalisé de biopsie neuromusculaire en raison du caractère invasif et de l’absence de retentissement sur la prise en charge.

Conclusion

Lors de la prise en charge de cette parésie du VI, les compétences spécifiques des neurologues et des ophtalmologistes ont permis le diagnostic d’une maladie systémique avec la découverte d’une neuropathie périphérique secondaire. La prise en charge multidisciplinaire de toute diplopie binoculaire semble indiscutable. La Figure 3 propose un schéma diagnostic récapitulatif.



Figure 3


Figure 3. 

Proposition de schéma de prise en charge diagnostique pour une paralysie du VI unilatérale, non traumatique, chez un patient>50 ans sans HTIC. HTIC : hypertension intracrânienne ; PL : ponction lombaire ; IRM : imagerie par résonance magnétique ; NFS : numération formule sanguine ;VS : vitesse de sédimentation ; CRP : protéine C réactive ; HbA1c : hémoglobine glycosylée ; BAT : biopsie de l’artère temporale ; RAch : récepteur de l’acétylcholine ; TSH : thyréostimuline ; T4 : thyroxine ;TDM T : tomodensitométrie thoracique.

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Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.


 Lettre à l’éditeur issue d’une présentation orale réalisée lors de la réunion d’hiver 2016 du Club de neuro-ophtalmologie francophone.

Références

Richards B.W., Jones F.R., Younge B.R. Causes and prognosis in 4,278 cases of paralysis of the oculomotor, trochlear, and abducens cranial nerves Am J Ophthalmol 1992 ;  113 : 489-496 [cross-ref]
Tamhankar M.A., Biousse V., Ying G.-S., Prasad S., Subramanian P.S., Lee M.S., and al. Isolated third, fourth, and sixth cranial nerve palsies from presumed microvascular versus other causes Ophthalmology 2013 ;  120 : 2264-2269 [cross-ref]
Patel S.V., Mytyala S., Leske D.A., Hodge D.O., Holmes J.M. Incidence, associations, and evaluation of sixth nerve palsy using a population-based method Ophthalmology 2004 ;  111 : 369-375 [cross-ref]
Bendszus M., Beck A., Koltzenburg M., Vince G.H., Brechtelsbauer D., Littan T., and al. MRI in isolated sixth nerve palsies Neuroradiology 2001 ;  43 : 742-745 [cross-ref]
Goodwin D. Differential diagnosis and management of acquired sixth cranial nerve palsy Optometry 2006 ;  77 : 534-539 [cross-ref]
Chou K.L., Galetta S.L., Liu G.T., Volpe N.J., Bennett J.L., Asbury A.K., and al. Acute ocular motor mononeuropathies: prospective study of the roles of neuroimaging and clinical assessment J Neurol Sci 2004 ;  219 : 35-39 [cross-ref]
Vighetto A., Tilikete C. Paralysies oculomotrices douloureuses : une approche diagnostique Rev Neurol 2005 ;  161 : 531-542 [inter-ref]
Tamhankar M.A., Volpe N.J. Management of acute cranial nerve 3, 4 and 6 palsies: role of neuroimaging Curr Opin Ophthalmol 2015 ;  26 : 464-468 [cross-ref]



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