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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 9
pages e339-e341 (novembre 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2016.11.029
Lettres à l'éditeur

Hématomes palpébraux révélant une leucémie aiguë promyélocytaire
Eyelid hematomas secondary to acute promyelocytic leukemia
 

H. Eddou a, , b , S. Jennane a, A. Zinebi c, H. El Maaroufi a, S. Amellal a, N. Messaoudi d, E.M. Mahtat a, F. El Asri e, M.K. Moudden c, M. El Baaj c, K. Doghmi a, M. Mikdame a
a Service d’hématologie clinique, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, 10000 Rabat, Maroc 
b Faculté de médecine et de pharmacie de Fès, Fès, Maroc 
c Service de médecine interne, hôpital militaire Moulay Ismail, Meknès, Maroc 
d Service d’hématologie biologique, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, 10000 Rabat, Maroc 
e Service d’ophtalmologie, hôpital militaire d’instruction Mohammed V, 10000 Rabat, Maroc 

Auteur correspondant.
Introduction

La leucémie aiguë promyélocytaire (LAP) est une forme particulière de leucémie aiguë myéloïde (LAM) tant sur le plan clinique, cytologique que moléculaire. La majorité des patients se présente au diagnostic par des anomalies de l’hémostase de degrés variables conduisant à une incidence accrue de complications thrombotiques et hémorragiques [1]. Nous rapportons dans cet article l’observation d’une LAP révélée par un syndrome hémorragique de localisation orbitaire isolée.

Observation

Il s’agit d’une patiente de 21 ans, sans antécédent pathologique notable, qui présente une semaine avant son admission l’apparition progressive d’une tuméfaction palpébrale bilatérale évoluant dans un contexte de conservation de l’état général. L’examen clinique trouve une patiente fébrile à 38° avec un Performens Status à 1. L’examen ophtalmologique montre la présence d’hématomes palpébraux avec hémorragie sous-conjonctivale et chemosis important des deux yeux (Figure 1). Le fond d’œil ne trouve pas d’hémorragie rétinienne ou intraoculaire. Le reste de l’examen clinique était normal. L’hémogramme trouve une hyperleucocyose à 173Giga/L, une anémie normochrome normocytaire arégénérative à 106g/L et une thrombopénie à 33Giga/L avec présence de 95 % de blastes d’allure myéloïde sur le frottis sanguin. Le myélogramme montre une moelle très riche envahie à 92 % par des blastes de grandes tailles renfermant des corps d’Aeur en fagot avec réaction myéloperoxydase fortement positive évocateur d’une LAM3 variante (Figure 2). Le caryotype médullaire et la biologie moléculaire ont permis de confirmer le diagnostic en mettant en évidence la translocation (15 ; 17) et la présence du transcrit PML/RARa. Le bilan d’hémostase objective la présence d’une coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) (TP à 50 %, TCA à 45 secondes, fibrinogène effondré à 0,8g/L avec présence de PDF et d-dimères en quantité importantes) expliquant les hématomes palpébraux. Un traitement symptomatique par transfusion de concentrés de plaquettes d’aphérèse et de plasma frais congelé a été démarré d’urgence afin de contrôler la CIVD associé à un traitement anti-infectieux et hypo-uricémiant. Le traitement étiologique a fait appel à l’acide tout-trans rétinoïque (ATRA) en association avec une chimiothérapie standard à base de daunorubicine et d’aracytine. L’évolution a été marquée par l’extension du syndrome hémorragique (hématomes, bulles hémorragiques, épistaxis …). Le décès est survenu au 6e jour de début de traitement dans un tableau d’hémorragie intracérébrale.



Figure 1


Figure 1. 

Hématome palpébrale bilatéral lors de l’admission de la patiente.

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Figure 2


Figure 2. 

Frottis sanguin montrant une prolifération par des promyélocytes contenant des corps d’Auer.

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Discussion

La LAP présente un certain nombre de caractéristiques spécifiques qui la distingue des autres type de LAM à savoir la translocation chromosomique (15 ; 17), qui aboutit à la formation du transcrit PML/RARa, une fréquence significativement élevée des coagulopathies au diagnostic surtout la CIVD et la sensibilité à l’ATRA [2].

L’association de la LAP avec CIVD est bien connue depuis la description des premiers cas dans les années 1940. Les troubles d’hémostase sont retrouvés dans 77,6 % des cas de LAP au diagnostic. Ils sont secondaires à la libération de facteurs procoagulants par les cellules leucémiques (facteur tissulaire et le « cancer procoagulant ») [3, 4].

Le saignement est la complication la plus fréquente et aussi la principale cause de décès lors de la phase d’induction de la LAP. La plupart des accidents hémorragiques surviennent au diagnostic et dans 65–80 % sont de localisations intracrâniennes [5, 6].

L’atteinte oculaire n’est pas rare dans les leucémies aiguës, ayant été signalée dans presque 90 % des patients et surtout dans leurs variantes lymphoblastiques mais aussi dans les LAP. La rétine est plus communément touchée que les autres tissus oculaires [7]. À notre connaissance, la présence d’hématomes palpébraux isolés comme mode de révélation d’une LAP n’a jamais étais rapportée et leur descriptions s’inscrit généralement dans un tableau d’hémorragie généralisée.

De nombreux facteurs aggravant le risque hémorragique dans les LAP ont été identifiés. Ils comprennent une hyperleucocytose avec un taux de globules blancs>10Giga/L (comme c’était le cas de notre patiente), un taux élevé de blastes circulants (>30Giga/L), un âge supérieur à 60 ans, une insuffisance rénale et une hypofibrinémie (<1g/L) (43) [8].

Sur le plan thérapeutique, l’introduction en 1988 de l’ATRA dans le traitement de la LAP a amélioré les taux de rémission complète et de survie globale par rapport à la chimiothérapie seule. Plus récemment le recours à la Thrombomoduline humaine recombinante (rTM) chez les patients avec CIVD paraît intéressant pour réduire le taux de mortalité précoce lié aux troubles d’hémostase [10, 9].

Conclusion

La LAP a évolué d’une maladie mortelle à une maladie hautement curable, grâce à la thérapie moléculaire ciblée surtout l’ATRA. Cependant l’incidence élevée de décès hémorragiques précoces constitue actuellement le principal contributeur à l’échec du traitement dans cette pathologie. Ce cas rapporte une localisation peu habituelle d’un syndrome hémorragique qui doit être reconnue rapidement car tout retard diagnostique engage le pronostic vital comme c’était le cas de notre patiente.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références

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