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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 9
pages e349-e351 (novembre 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2017.01.019
Lettres à l'éditeur

Rhabdomyosarcome orbitaire associé à une éruption varicelleuse
Orbital rhabdomyosarcoma associated with a varicella eruption
 

J. Nadal a, b, , E. Farah a, M. Zmuda a, M. Putterman c, V. Daien b, O. Galatoire a
a Service de chirurgie plastique et reconstructrice ophtalmologique, Fondation Rothschild Paris, Paris, France 
b Service d’ophtalmologie, hôpital Gui-de-Chauliac, 34000 Montpellier, France 
c Cabinet d’anatomopathologie, 28, ter rue Guersant, 75017 Paris, France 

Auteur correspondant. Service d’ophtalmologie, hôpital Gui-de-Chauliac, CHU de Montpellier, 80, avenue Augustin-Fliche, 34295 Montpellier cedex 5, France.
Présentation clinique

Nous rapportons le cas d’une enfant de 3 ans qui a consulté aux urgences devant l’apparition d’un œdème palpébral inférieur droit et d’une éruption cutanée varicelleuse depuis 24h. L’examen général montrait la présence de multiples vésicules ombiliquées disséminées sur l’ensemble du corps et de la face dont la paupière. L’examen de l’œil droit montrait un œdème palpébral inférieur associé à un minime chémosis, une hyperhémie et des follicules conjonctivaux. L’acuité visuelle était normale pour l’âge aux deux yeux, l’examen des segments antérieurs, du fond d’œil et l’examen oculomoteur étaient sans anomalie. Le diagnostic de varicelle et de conjonctivite virale dans le cadre d’une primo-infection à VZV a donc été porté. La patiente a bénéficié d’un traitement par Aciclovir sirop, désinfection des vésicules cutanées et collyre antiseptique.

Une semaine plus tard, la patiente présentait une nette aggravation des symptômes, avec l’apparition d’une tuméfaction palpébrale inférieure droite associée à une masse palpable inféro-orbitaire fixe, indurée, responsable d’une dystopie supérieure et d’une exophtalmie (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Masse violacée palpébrale inférieure droit, responsable d’une dystopie, d’une hypertropie et d’une exophtalmie ; associée à une éruption varicelleuse.

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Une échographie doppler orbitaire réalisée en urgence a mis en évidence une volumineuse masse orbitaire inférieure intra et extra-conique, d’échogénicité modérée, vascularisée, bien limitée, mesurant 35mm de grand axe.

L’IRM orbitaire a confirmé la présence d’une masse orbitaire droite isolée en hyposignal T1, hypersignal T2, se rehaussant nettement après injection de produit de contraste ; entraînant un effet de masse sur les muscles droits inférieur et latéral, la glande lacrymale et le nerf optique ainsi qu’une déformation de la paroi inféro-externe de l’orbite (Figure 2, Figure 3, Figure 4).



Figure 2


Figure 2. 

Masse orbitaire droite hypoéchogène entraînant une exophtalmie de grade III et refoulant le nerf optique en axial T1.

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Figure 3


Figure 3. 

Fort rehaussement après injection de produit de contraste en axial T1.

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Figure 4


Figure 4. 

Effet de masse avec refoulement du nerf optique, du muscle droit inférieur et droit latéral ainsi que de la glande lacrymale en coronal flair.

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Une biopsie orbitaire a été réalisée en urgence. Macroscopiquement, la lésion apparaissait nécrosée, de consistance molle et de couleur rosée. L’examen microscopique a mis en évidence une prolifération dense de cellules indifférenciées, fusiformes à noyau hyperchromatique irrégulier, sans différenciation musculaire significative (Figure 5). L’analyse immunohistochimique montrait une expression de myogénine et de desmine par les cellules, avec un index de prolifération MibKi67 positif à 90 % ; en faveur d’un rhabdomyosarcome embryonnaire (Figure 6).



Figure 5


Figure 5. 

Coupe histologique montrant une prolifération dense de cellules indifférenciées, fusiformes à noyau hyperchromatique irrégulier, sans différenciation musculaire significative.

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Figure 6


Figure 6. 

Analyse immunohistochimique montrant une expression de myogénine.

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Devant la présence d’une extension paraméningée, il a été réalisé une chimiothérapie complétée d’une radiothérapie orbitaire. L’IRM post-traitement montre une rémission totale, sans baisse d’acuité visuelle séquellaire (Figure 7).



Figure 7


Figure 7. 

IRM de contrôle montrant une rémission totale un mois après la fin du traitement.

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Discussion

Ce cas clinique suggère une association entre l’apparition d’un rhabdomyosarcome et le statut immunitaire de l’enfant.

Il a déjà été retrouvé un effet protecteur de l’immunisation sur la survenue de gliome et d’hémopathie maligne chez l’enfant [1]. En 2016, le Groupe d’étude international sur le rhabdomyosarcome a retrouvé un effet protecteur de l’immunisation sur la survenue de rhabdomyosarcome. Il a été mis en évidence qu’une immunisation incomplète au DTP (diphtérie, tétanos, poliomyélite) est un facteur de risque de rhabdomyosarcome embryonnaire, tout comme une faible immunité anti-varicelle zoster virus (VZV) [2]. Notre cas est cependant le premier décrivant l’apparition d’un rhabdomyosarcome orbitaire dans un contexte d’éruption varicelleuse.

La vaccination favorise la réponse anti-tumorale des lymphocytes T auxiliaires de type 1 et 2 ainsi que des lymphocytes NK. La réponse Th2 joue un rôle spécifique face à la survenue d’un rhabdomyosarcome en agissant sur la phase de différenciation de la myogenèse ; par recrutement de macrophages et sécrétion d’interleukines 4 et 10. L’absence de vaccination et l’immunodépression induite par une infection à VZV pourraient perturber ce processus, stopper la maturation des cellules musculaires et augmenter la prolifération myoblastique sous l’influence des interleukines 6 [3].

Ce cas clinique souligne la nécessité de reconnaître les signes cliniques et d’imagerie en faveur d’un rhabdomyosarcome qui doit être redouté devant toute masse orbitaire à croissance rapide chez l’enfant.

Un rhabdomyosarcome doit être suspecté chez un enfant présentant une exophtalmie unilatérale, une tuméfaction conjonctivale ou palpébrale, ainsi qu’une dystopie oculaire [4]. L’évolutivité très rapide est spécifique du rhabdomyosarcome [5]. Le délai médian entre l’apparition des premiers symptômes et la confirmation du diagnostic est de 36jours [6].

L’examen de référence est une IRM orbitaire pratiquée en urgence dont les signes sont une masse faiblement hypo-intense en T1, hyperintense en T2, fortement rehaussée après injection de produit de contraste avec dans certains cas un envahissement paraméningé (toit de l’orbite, fente sphénoïdale, nerf optique et sinus) [4, 7].

Dès lors, une biopsie-exérèse chirurgicale diagnostique doit être réalisée en urgence. Le matériel prélevé est congelé et le diagnostic de rhabdomyosarcome est posé par un examen histologique, cytogénétique et moléculaire. Celui-ci permet par ailleurs de différencier les rhabdomyosarcomes embryonnaires (80 %) de bon pronostic, et les rhabdomyosarcomes alvéolaires (20 %) de moins bon pronostic [8].

La chimiothérapie par ifosfamide, vincristine et dactynomycine (IVA) est le traitement de référence [9]. La radiothérapie est indiquée uniquement en cas de rechute locale après chimiothérapie ou d’un des facteurs initiaux suivants de mauvais pronostic chez l’enfant de plus de 3 ans : âge>10 ans, taille>5cm, histologie alvéolaire, extensions para-méningées, mauvaise réponse à la chimiothérapie [6]. En cas de résidu tumoral après chimiothérapie, la brachythérapie associée à une reprise chirurgicale semble présenter une efficacité similaire à la radiothérapie externe, mais avec des effets secondaires locaux moindres [10]. La chirurgie d’exentération est réservée aux récidives après chimiothérapie et radiothérapie [10]. Le pronostic général est globalement bon avec un taux de survie supérieur à 85 % [6].

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références

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