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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 40, n° 9
pages e353-e355 (novembre 2017)
Doi : 10.1016/j.jfo.2016.10.025
Posters de la SFO

Tumeur intracardiaque à l’origine d’oblitérations de l’artère centrale de la rétine à répétitions
Intracardiac tumor causing recurrent central retinal artery occlusions
 

H. Marchais a, , S. Rebika a, N. Bonnin a, J.L. Kémény b, C. Paulon a, F. Chiambaretta a
a Service d’ophtalmologie, CHU de Clermont-Ferrand, 58, rue de Montalembert, 63000 Clermont-Ferrand, France 
b Service d’anatomopathologie, CHU de Clermont-Ferrand, 58, rue de Montalembert, 63000 Clermont-Ferrand, France 

Auteur correspondant.

Les occlusions artérielles rétiniennes sont rares, avec une incidence de 1 sur 10 000 par an et unilatérales dans 98 % des cas [1]. Les causes emboligènes sont les plus fréquentes, notamment suite à un athérome carotidien ou à une fibrillation auriculaire.

Les autres étiologies sont principalement la maladie de Horton ou autre artérite inflammatoire, une dissection carotidienne ou des coagulopathies chez les sujets jeunes.

Nous rapportons le cas d’une découverte d’un fibroélastome, tumeur intracardiaque emboligène rare, suite à des occlusions artérielles rétiniennes à répétition.

Une femme âgée de 91 ans consulte pour une baisse de vision brutale et profonde de l’œil gauche. L’examen retrouve une occlusion de l’artère centrale de la rétine gauche (Figure 1).



Figure 1


Figure 1. 

Angiographie à la fluorescéine montre une occlusion de l’artère centrale de la rétine de l’œil gauche avec retard de perfusion (a et b), artères grêles, ischémie maculaire (c).

Zoom

Pendant le bilan étiologique la patiente présente des troubles visuels sur l’œil controlatéral, à type d’amputation de champ de vision mais avec une acuité conservée. L’examen ophtalmologique met en évidence plusieurs occlusions de branches artérielles supérieures épargnant la macula (Figure 2).



Figure 2


Figure 2. 

Angiographie à la fluorescéine œil droit retrouve des occlusions multiples de branches artérielles temporales et nasale supérieures (flèches bleues).

Zoom

Le bilan cardiovasculaire retrouve des troubles du rythme supraventriculaires et l’échographie cardiaque transthoracique et transœsophagienne met en évidence une tumeur hyperéchogène pédiculée sur la grande valve mitrale faisant évoquer un fibroélastome (Figure 3).



Figure 3


Figure 3. 

Échographie cardiaque transœsophagienne montre hyperéchogénicité au niveau de la valve mitrale évoquant un fibroélastome (flèche).

Zoom

Devant le bon état général et après concertation avec les neurologues et les chirurgiens cardiaques, une chirurgie d’exérèse tumorale a été réalisée concomitamment à l’introduction d’un traitement anticoagulant.

Les suites opératoires ont été favorables.

La patiente n’a pas présenté d’autres épisodes emboliques après l’exérèse tumorale et sa vision s’est maintenue.

L’examen anatomopathologique de la tumeur confirme le diagnostic de fibroélastome intracardiaque.

Le fibroélastome bien que rare est la troisième tumeur primitive cardiaque par ordre de fréquence après le myxome et le lipome [2]. Il atteint préférentiellement les hommes et l’âge moyen de découverte est de 60 ans. On retrouve des tumeurs multiples dans 9 % des cas et la localisation préférentielle de la tumeur est la valve aortique (36 %), puis mitrale (29 %) et plus rarement les valves pulmonaire, tricuspide et l’endocarde ventriculaire ou auriculaire [3]. Sa taille varie de 2 à 70mm avec une moyenne de 9mm.

On compte environ 30 % de découverte fortuite. Cette tumeur bien que bénigne peut néanmoins engager le pronostic vital par sa tendance à l’embolisation, avec un risque d’accident vasculaire cérébral transitoire ou constitué, d’infarctus du myocarde, de mort subite et plus rarement de syncope ou d’emboles périphériques [3, 4, 5].

L’association d’un fibroélastome et d’une occlusion artérielle rétinienne est très rare et n’a jamais été décrite dans la littérature, contrairement au myxome de l’oreillette [6, 7].

Dans notre cas la récurrence des épisodes emboligènes artériels rétiniens ont permis la découverte et la prise en charge du fibroélastome.

L’exérèse chirurgicale est la règle en cas de tumeur symptomatique ou asymptomatique mais de grande taille, supérieure à 10mm, ou si très mobile. Une simple surveillance est préconisée en cas de tumeur de découverte fortuite, de petite taille et non mobile [8].

Aucune récidive n’a été décrite après ablation chirurgicale [9].

L’examen anatomopathologique du fibroélastome peut se révéler difficile.

Macroscopiquement on retrouve un aspect d’anémone de mer. On voit de multiples papilles fines qui sont fixées à l’endocarde grâce à un fin pédicule.

Histologiquement il s’agit de papilles avec du tissu conjonctif dense au centre et plus lâche en périphérie, recouvert par des cellules endocardiques hyperplasiques. Une couche de fibres élastiques entoure le tissu conjonctival dense. Le tissu conjonctival lâche est quant à lui riche en mucopolysaccharides, en fibre de collagène et en cellules musculaires lisses et parfois on retrouve la présence de cellules mononuclées [5].

Les épisodes d’occlusions artérielles dans ce cas ont permis la découverte et la prise en charge d’un fibroélastome qui est une tumeur cardiaque bénigne mais extrêmement friable et à fort potentiel emboligène.

Ce cas illustre l’importance d’un bilan étiologique rapide devant toute occlusion artérielle, comprenant un bilan cardiovasculaire avec une échographie cardiaque même s’il n’y a pas d’antécédent cardiaque connu [10], de façon similaire à un accident vasculaire cérébral, et d’une surveillance rapprochée lors d’un épisode d’occlusion artérielle rétinienne car le pronostic vital peut être engagé à court terme.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.


 Cette lettre à l’éditeur est issue d’un e-poster présenté au 119e congrès annuel de la Société française d’ophtalmologie en 2013.

Références

Varma D., Cugati S., Lee A.W., Chen S. A review of central retina artery occlusion: clinical presentation and management Eye 2013 ;  27 : 688-697 [cross-ref]
Bouhzam N., Kurtz B., Doguet F., Eltchaninoff H., Bauer F. Incidental papillary fibroelastoma multimodal. Imaging and surgical decisions in 2 patients Tex Heart Inst J 2012 ;  39 : 731-735
Sun J.P., Asher C.R., Yang X.S., and al. Clinical and echocardiographic characteristics of papillary fibroelastomas: a retrospective and prospective study in 162 patients Circulation 2001 ;  103 : 2687 [cross-ref]
Gowda R.M., Khan I.A., Nair C.K., and al. Cardiac papillary fibroelastoma: a comprehensive analysis of 725 cases Am Heart J 2003 ;  146 : 404 [inter-ref]
Jahnke C., Hamdan A., Fleck E., Paetsch I. Tissue characterization of a suspected aortic valve fibroelastoma with cardiac magnetic resonance imaging Circ Cardiovasc Imaging 2008 ;  1 : 87-88 [cross-ref]
Schmidt, Hetzel A., Geibel-Zehender A. Retinal arterial occlusion due to embolism of suspected cardiac tumors – report on two patients and review of the topic Eur J Med Res 2005 ;  10 : 296-304
Rafuse P.E., Nicolle D.A., Hutnik C.M., Pringle C.E. Left atrial myxoma causing ophthalmic artery occlusion Eye (Lond) 1997 ;  11 : 25-29 [cross-ref]
Veinot J.P., Hendry P.J. Surgical approach to cardiac papillary fibroelastomas Can J Cardiol 2007 ;  23 : 301-302
Grinda J.M., Couetil J.P., Chauvaud S., D’Attellis N., Berrebi A., Fabiani J.N., and al. Cardiac valve papillary fibroelastoma: surgical excision for revealed or potential embolization J Thorac Cardiovasc Surg 1999 ;  117 : 106-110 [cross-ref]
Goold L., Durkin S., Crompton J. Sudden loss of vision investigation and management Aust Fam Physician 2009 ;  38 : 770-772



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