Les fœtus ou les enfants des femmes porteuses d’un anticorps anti-SSA/Ro et/ou anti-SSB/La peuvent développer un « lupus érythémateux néonatal » comportant une atteinte cutanée, hématologique, hépatique et/ou un bloc auriculo-ventriculaire congénital (BAVc) survenant sur un cœur indemne de cardiopathie malformative majeure.

La fréquence du BAVc chez les femmes ayant une connectivite associée à un anticorps anti-SSA/Ro est estimée à 1 à 2 % et le risque de récurrence est de 10 à 17 %. Le BAVc complet est définitif et est associé à une morbidité (nécessité d’implanter un pace maker dans 2/3 des cas) et une mortalité (16 à 19 %) faisant toute la gravité de ce syndrome. Une atteinte myocardique peut être associée d’emblée ou apparaître tardivement. Les autres atteintes sont également discutées.

Lorsqu’une femme enceinte est porteuse d’un anticorps anti-SSA/Ro, la surveillance échographique obstétricale doit être réalisée tous les 15 jours entre 16 et 24 SA, voire toutes les semaines si elle a un antécédent de BAVc lors d’une grossesse précédente. Un électrocardiogramme est pratiqué de principe chez tous les enfants en période néo-natale pour dépister des BAVc incomplets. Le traitement curatif in utero du BAVc fait appel aux corticoïdes fluorés, en privilégiant la bêtaméthasone. Leur efficacité est inconstante.

Fetuses and infants of women with anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antibodies are at risk of neonatal lupus syndrome, featuring skin lesions, hematological and hepatic disorders, and congenital heart block (CHB) in the absence of severe cardiac malformation.

The prevalence of CHB in newborns of anti-SSA/Ro positive women with known connective tissue disease is 1 to 2% and the risk of recurrence ranges from 10 to 17%. CHB is definitive and is associated with significant morbidity (pacemaker must be implanted in 2/3 of cases) and mortality (16 to 19%). Myocardial involvement may either be associated or appear subsequently. Other manifestations are discussed.

For anti-SSA/Ro positive pregnant women, echocardiograms should be performed every 2 weeks from 16 to 24 weeks of gestation, and every week in case of past history of CHB. Electrocardiogram should be performed in the first days of life for all children to detect incomplete CHB. Therapy for CHB detected in utero is based on fluorinated steroids, especially betamethasone. Its efficiency is variable.