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Paraprotein deposits in the skin - 23/11/17

Doi : 10.1016/j.jaad.2017.07.039 
Victoria Alegría-Landa, MD a, Lorenzo Cerroni, MD b, Heinz Kutzner, MD c, Luis Requena, MD a,
a Department of Dermatology, Fundación Jiménez Diaz, Universidad Autónoma, Madrid, Spain 
b Dermatopathology Research Unit, Medical University of Graz, Graz, Austria 
c Dermatopathologie Friedrichschafen, Friedrichschafen, Germany 

Correspondence to: Luis Requena, MD, Department of Dermatology, Fundación Jiménez Díaz, Avda. Reyes Católicos 2, 28040-Madrid, Spain.Department of DermatologyFundación Jiménez Díaz, Avda. Reyes Católicos 2Madrid28040Spain

Abstract

Cutaneous manifestations secondary to paraprotein deposits in the skin include a group of different disorders that although rare, may be the first clinical manifestation of the underlying hematologic dyscrasia. In this article we review the clinical manifestations and histopathologic findings of the processes that result from specific deposition of the paraprotein in different structures of the skin. Paraneoplastic processes frequently associated with hematologic malignancies will not be covered in this review. Some of the disorders included here result from deposition of the intact paraprotein in the skin, whereas in other cases the lesions are due to deposition of modified paraproteins in the form of amyloid substance, cryoglobulins, or crystalglobulins. Cutaneous amyloidoma refers to nodular dermal deposits of amyloid derived from immunoglobulin light chains produced by local plasma cells in the absence of systemic amyloidosis. Dermatologists and dermatopathologists should be aware of the clinical and histopathologic features of these rare disorders because sometimes the cutaneous lesions are the first sign of an underlying silent hematologic malignancy with paraproteinemia.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : amyloidosis, angioendotheliomatosis, cryoglobulins, crystalglobulins, heavy chains, immunoglobulin, light chains, macroglobulinosis, paraprotein

Abbreviations used : AL, CG, CS, CSH, HCDD, LCDD, MM, NM, PAS, RAE, WM


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 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 77 - N° 6

P. 1145-1158 - décembre 2017 Retour au numéro
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