Le lymphome T α/β à type de panniculite (SPTL) est caractérisé par un excellent pronostic, sauf en cas de syndrome d’activation macrophagique (SAM), complication rare (20 %). Le traitement est alors peu codifié. Nous rapportons cinq patients atteints de SPTL avec une évolution et des traitements différents selon la présence d’un SAM.

Trois femmes caucasiennes de 41 et 49 et 34 ans présentaient des nodules sous-cutanés des membres ou du tronc, isolés, sans SAM pour les deux premières et avec des critères incomplets (hyperferritinémie, hypertriglycéridémie et hémophagocytose) pour la dernière. Pour les trois patientes, une réponse complète (RC) était obtenue sous méthotrexate avec un recul de 5 à 16 ans, (une rechute 11 ans après l’arrêt puis RC à la reprise, pour une des patientes).

Deux hommes présentaient un SPTL associé à un SAM. Le premier, âgé de 20 ans, d’origine vietnamienne, avait des nodules sous-cutanés abdominaux et pectoral gauche, hypermétaboliques au TEP scanner et un SAM sévère, justifiant une prise en charge initiale en réanimation. Un traitement par corticothérapie (CTC) en bolus, chimiothérapie par CHOEP et une intensification par autogreffe permettait d’obtenir une RC se maintenant à 6 mois de recul. Le deuxième, âgé de 46 ans, d’origine calédonienne, présentait un SAM avec des nodules sous-cutanés abdominaux depuis 2 ans avant le diagnostic. Un traitement par bolus de CTC, 6 cures de CHOEP et une intensification par autogreffe de cellules souches était réalisés alors que persistaient des stigmates de SAM. Une RC était obtenue et se maintenant à 6 mois de recul. Les 5 patients présentaient un phénotype identique, à savoir CD4−, CD8+, CD3+, CD56−. Les caractéristiques des patients sont reprises dans le (Annexe A).

Le SPTL se caractérise par un pronostic variable selon l’absence ou la présence d’un SAM (survie à 5 ans=91 % vs 46 %). Un traitement initial par CHOP seul ou CTC ou immunosuppresseurs obtiennent des résultats identiques et en l’absence de SAM, un traitement par CTC et/ou immunosuppresseurs est recommandé, comme cela a récemment été confirmé dans une série française. En cas de SAM, le pronostic vital est engagé et les traitements non codifiés. Depuis 2008, 26 cas de SPTL associés à un SAM, ont été publiés, avec une prédilection pour une population jeune et asiatique. La survie est meilleure si la polychimiothérapie est suivie d’une intensification par autogreffe ou allogreffe de cellules souches ou par un immunosuppresseur (100 % vivants en RC avec un recul de 7 à 110 mois versus 52 %).

Ces 5 cas illustrent la complexité thérapeutique et pronostique des SPTL et suggère l’intérêt d’analyser les facteurs pronostiques et l’impact des traitements chez les patients atteints de SPTL avec SAM associé.