Les hémangiomes congénitaux (HC) de type rapidement involutif (RICH) et non involutif (NICH) ont été bien étudiés au plan clinique, moins au plan histologique, en particulier les HC partiellement involutifs (PICH), plus récemment individualisés. Le but de cette étude est d’analyser les particularités histologiques des HC en fonction de leur évolution clinique.

Cinquante-cinq prélèvements, correspondant à 10 RICH, 20 PICH et 25 NICH ont été inclus dans une étude rétrospective entre 1996 et 2015. Une relecture en insu des données cliniques et immunohistochimique (podoplanine, WT1 en particulier) a été réalisée.

Les RICH involuaient complètement en 6 à 12 mois et étaient biopsiés à visée diagnostique du fait d’une thrombopénie associée ou pour éliminer un sarcome. Les NICH étaient réséqués entre 1 mois et 15 ans. Les PICH involuaient jusqu’à l’âge de 4 mois à 2 ans et 4 mois et ressemblaient à un NICH. Ils étaient analysés entre 1 mois et 6 ans. Trois RICH et 2 PICH avaient présenté une thrombopénie néonatale. Histologiquement, les HC étaient caractérisés par des lobules de capillaires séparés par des bandes fibreuses contenant de grands vaisseaux extralobulaires anormaux veineux et lymphatiques podoplanine+. Dans 41 % des cas, les veines extralobulaires exprimaient la protéine WT1. Les lobules capillaires étaient bien, moyennement ou peu différenciés indépendamment du type d’HC, et du stade évolutif de la lésion. Cinq HC, analysés durant les deux premiers mois de vie, avaient une expression intralobulaire de la podoplanine. Quatre d’entre eux étaient associés à une thrombopénie néonatale transitoire. Pour le 5^e, le taux de plaquettes n’était pas connu (Annexe A).

L’analyse morphologique ne permettait pas de classer les HC. Des lobules capillaires de petite taille, une sclérose extensive, les calcifications, les dépôts d’hémosidérine, classiquement décrits dans les RICH n’étaient pas observés, du fait de la petite taille des biopsies dans ce groupe. Analysés sur pièces opératoires, NICH et PICH ressemblaient aux descriptions histologiques de la littérature. De plus, cliniquement et histologiquement, les PICH analysés après involution partielle étaient indistinguables des NICH. La présence constante de nombreux lymphatiques extralobulaires, signe constant dans les 3 formes d’HC et l’expression intralobulaire de podoplanine, associée à une thrombopénie, sont décrits pour la première fois. Contrairement à la littérature, l’expression variable de la protéine WT1 n’était pas en faveur d’une origine malformative.

Quelle que soit leur évolution, les HC avaient les mêmes caractéristiques histologiques. Cliniquement et histologiquement, les PICH ressemblent aux RICH à la naissance et aux NICH à l’arrêt de leur involution. Les HC sont toujours riches en vaisseaux lymphatiques.