Les frontières nosologiques des dermatoses neutrophiliques (DN) de l’adulte ont évolué vers un chevauchement avec les syndromes auto-inflammatoires (SAI) monogéniques. Notre objectif était de décrire les aspects anatomocliniques, systémiques et thérapeutiques des DN pédiatriques de type pyoderma gangrenosum (PG) et syndrome de Sweet (SS).

Étude rétrospective multicentrique française incluant les PG et SS pédiatriques définis en formes typiques ou atypiques selon des critères anatomocliniques préétablis à partir des données de la littérature. La maladie neutrophilique extracutanée (MN) et les maladies générales (MG) associées ont été décrites.

Au total, 17PG et 10SS ont été inclus (âge médian 6,2 ans). La DN évoluait par poussées dans 59 % des cas, était multiple (>5 lésions dans 52 % des cas) et disséminée (≥3 sites dans 71 % des cas). Une DN atypique était retrouvée chez 59 % des enfants avec une proportion diminuant avec l’âge : 90 % chez les 0–2 ans, 60 % chez les 3–6 ans et 30 % chez les plus de 10 ans. Les SS typiques étaient plus fréquents chez les moins de 6 ans par rapport aux plus âgés, les PG typiques étant retrouvés seulement chez les plus de 10 ans. 63 % des enfants avaient une MN (80 % chez les SS et 53 % chez les PG, p=0,1). Tous les organes pouvaient être atteints, 2 exclusivement dans la tranche d’âge 0–2 ans : laryngotrachéale sévère (n=3) et cardiaque (n=3) dont une perforation mitrale. 70 % des enfants avaient une MG : 2 SAI monogéniques de type syndrome Pyogenic Arthritis Pyoderma Acne (PAPA) atypique, 2 déficits immunitaires et 2 syndromes non encore identifiés chez les 0–2 ans ; 1 polyangéite microscopique, 1 maladie de Basedow et 1 leucémie myélomonocytaire chronique juvénile (gène CBL muté) chez les 3–6 ans ; 9 MICI et 1 maladie de Behçet chez les plus de 10 ans. Le traitement de la DN était instauré entre 2 et 322jours après l’apparition des lésions cutanées. La corticothérapie générale en monothérapie n’a pas permis la rémission cutanée dans 85 % des cas. Une biothérapie avec ou sans corticoïdes a permis une rémission à chaque fois (11 poussées cutanées).

SS et PG de l’enfant appartiennent au même spectre anatomoclinique, épidémiologique et physiopathologique avec d’autant moins de formes typiques que la dermatose débute tôt dans la vie. Les spécificités pédiatriques sont : le polymorphisme de la MN dont l’atteinte laryngotrachéale du petit enfant ; un état prédisposant frontière entre auto-inflammation, auto-immunité et déficit immunitaire ; une corticosensibilité inconstante. Il s’agit d’une des séries les plus importantes existantes, proposant d’analyser la MN dans sa globalité et confirmant la fréquence des MG mono ou polygéniques chez ces enfants.

Il faut évoquer une DN pédiatrique devant une clinique polymorphe, dépister MN et MG par un bilan adapté, un suivi prolongé et traquer un terrain génétiquement déterminé surtout chez les moins de 2 ans.