L’acitrétine (Soriatane^®) est le seul rétinoïde ayant l’EMA en Europe pour le traitement des ichthyoses héréditaires (IH). Sa tératogénicité (grossesse contre-indiquée 3 ans après l’arrêt) justifie de disposer d’alternative thérapeutique. Nous présentons ici les résultats d’une série d’IH traitées par alitrétinoïne.

Étude observationnelle rétrospective multicentrique. Inclusion de toutes IH traités par alitrétinoïne. Étude approuvée par les instances réglementaires et éthiques (Loi Jardé)

Treize patients étaient inclus (10 F/3M), âge médian 30 ans [12–38], formes : 10 ichtyoses autosomiques récessives (7 lamellaires et 3 érythrodermies ichtyosiformes), 1 syndrome de Netherton, 1 érythrokératodermie et 1 syndrome KLICK. 7 formes modérées/4 sévères/2 très sévères. Onze avaient eu au préalable de l’acitrétine (dosage médian de 0,4mg/kg/j [0,2–0,5]). Le choix de l’alitrétinoïne était basé sur : souhait de grossesse (10 femmes), effets indésirables de l’acitrétine ou efficacité insuffisante (3 hommes). L’alitrétinoïne était débutée à 10mg/j pour tous puis augmentée à 30mg sauf pour 4 patients (céphalées pour 1, une efficacité suffisante pour 3). Durée médiane de traitement : 12 mois [1–36]. Traitement efficace chez 11/13, le plus souvent à 30mg, variations selon le type d’ichtyose et les paramètres étudiés. Traitement particulièrement efficace sur les phénotypes érythrodermiques avec squames fines et moins sur les phénotypes très kératosiques et les kératodermies palmoplantaires épaisses. Concernant la tolérance clinique : céphalées chez 4 HI (à 30mg pour 3, à 10mg pour 1), qui n’ont pas conduit à l’arrêt du traitement. Hypertension intracrânienne bénigne, découverte sur des signes visuels (œdème papillaire) justifiant l’arrêt du traitement avec régression complète des symptômes. Aucune anomalie biologique (lipidique, hépatique, thyroïdienne).

Nous rapportons la plus grande série de patients atteints d’IH traitée par alitrétinoïne (Toctino^®). Ce rétinoïde oral qui a l’AMM dans l’eczéma des mains a une demi-vie plus courte que l’acitrétine, contre-indiquant une grossesse jusqu’au premier mois suivant l’arrêt, au lieu de 3 années pour l’acitrétine. Six autres patients rapportés dans la littérature (2 KID, 1 ichtyose épidermolytique, 3 ichtyoses lamellaires) : efficacité sur l’érythème et l’hyperkératose, mais doses utilisées souvent plus étaient élevées, jusqu’à 60mg/j. Deux cas d’hypothyroïdie (dont 1 persistante : thyroïdite auto-immune), ainsi que de céphalées. Le principal effet indésirable dans notre série est la céphalée et le risque d’hypertension intracrânienne bénigne, pas de dysthyroïdie notée.

L’alitrétinoïne semble être une bonne alternative à l’acitrétine chez les patients présentant une forme érythrodermique à fines squames, notamment les femmes jeunes avec désir de grossesse à moyen terme.