A 30-year-old woman developed progressive left sided hemiparesis with intracranial hypertension signs. CT scan and MRI showed a large temporo parietal cystic mass with marked surrounding edema. Surgical excision was performed, and histological analysis revealed an inflammatory granuloma. No disease elsewhere was found and all classical causes of granulomas such as tuberculosis, toxoplasma, fungus infections, inflammatory diseases, lymphomas and cancers were excluded. No treatment was administred and she remained neurologically stable for two years. Afterwards, she developed chronic meningo-encephalitis, hypothalamic-pituitary dysfunction and hydrocephalus requiring decompression. Sarcoidosis was suspected, a steroid therapy was initiated, she gradually improved and a ventricular biopsy confirmed this diagnosis. Nervous system lesions complicate the course of sarcoidosis in 5 to 15 % of patients and most commonly involve the cranial and peripheral nerves. CNS involvement is typically meningeal with a predilection for the hypothalamic region. Intracranial mass lesions are rare and their occurrence in the absence of disease elsewhere is still more unusual. Three presentations have been described : an isolated intra parenchymatous mass, multiples nodules, and subdural plaques, that can be mistaken for meningiomas, gliomas or metastases.

When systemic manifestations of sarcoidosis are absent, the diagnosis is difficult, and Gd-enhanced MRI is now considered the diagnostic method of choice. However brain biopsy is sometimes necessary. Corticosteroids are the mainstay of therapy. Immunosupressive agents are also used and brain irradiation has been tried in some refractory cases. Surgical approach may be indicated to establish tissue diagnosis, to perform decompression and to remove brain tumors.

L'observation que nous rapportons est celle d'une femme de 33 ans, guadeloupéenne, hospitalisée en urgence pour une hémiplégie gauche en rapport avec une volumineuse lésion kystique temporo-pariétale droite. Une chirurgie d'exérèse est réalisée, et l'étude histologique montre des lésions inflammatoires granulomateuses de type épithélio-giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse. Aucune étiologie précise, en parti­culier tuberculeuse, parasitaire, mycosique, néoplasique ou inflammatoire, ne peut être retenue et l'hypothèse d'une sarcoïdose n'est pas évoquée à cette époque. Elle ne reçoit aucun traitement spécifique et son état neurologique reste stable pendant 2 ans. Elle développe alors une épilepsie, une méningite chronique, une atteinte hypothalamo-hypophysaire avec aménorrhée et hyperprolactinémie et une hydrocéphalie nécessitant une dérivation ventriculo-péritonéale. C'est alors que le diagnostic de sarcoïdose est retenu et cette hypothèse sera confirmée ultérieurement par une biopsie ventriculaire. Une corticothérapie est prescrite. Elle est poursuivie depuis plusieurs années avec un résultat clinique satisfaisant.

Les complications neurologiques des sarcoïdoses sont rencontrées chez 5 à 15 % des patients et sont surtout représentées par les atteintes des nerfs crâniens ou périphériques. Les localisations cérébrales sont rares. Elles sont habituellement méningées avec une prédilection pour la région hypothalamique. Des tumeurs intracrâniennes sont exceptionnellement rapportées. Elles peuvent être confondues avec d'autres tumeurs en particulier des méningiomes, des gliomes ou des métastases. En l'absence de manifestation systémique de sarcoïdose, le diagnostic est très difficile. Le neurochirurgien peut être confronté à cette pathologie pour réaliser une biopsie cérébrale ou méningée, pour mettre en place une valve de dérivation ou pratiquer l'exérèse d'une tumeur.