Aneurysmal bone cysts (ABC) are benign tumors of the bones, formed by multiple cysts filled with blood and eroding the bone. They are rarely located at the skull. We report a case of a right temporal ABC in a 5-year-old girl. On admission, the physical examination showed a tough and fixed tumor, with no inflammatory signs nor vascular characteristics. The neurological examination was normal. Imaging studies showed an heterogeneous extracerebral mass, eroding the temporal bone and the greater wing of the sphenoid bone.

The treatment consisted in an extensive tumor resection, associated with reconstructive surgery. The outcome was uneventful (follow-up 27 months).

We underline the pathogenetic, diagnostic and therapeutic features of this condition.

Le kyste osseux anévrysmal (KOA) est une tumeur osseuse bénigne constituée de multiples cavités kystiques pleines de sang et soufflant l'os. C'est une tumeur très rare au niveau du crâne. Nous rapportons un nouveau cas chez une fillette de 5 ans présentant depuis 2 ans une tuméfaction temporale droite dure, fixe, sans signe inflammatoire, ni caractère vasculaire. L'examen neurologique est normal. Le bilan neuro-radiologique (TDM et IRM) note un processus expansif osseux temporal droit, extracérébral, hétérogène, soufflant l'os temporal et la grande aile du sphénoïde. La patiente a bénéficié d'une exérèse tumorale large avec plastie reconstructive de la dure-mère et de la base du crâne. L'examen anatomopathologique conclut à un kyste anévrysmal. L'évolution clinique après un recul de 27 mois est favorable. Plusieurs hypothèses pathogéniques sont rapportées : traumatique, vasculaire, variété de tumeur à myéloplaxe.

Le diagnostic est surtout histologique. Le traitement est chirurgical, précédé souvent d'embolisation.