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Nephrogenic systemic fibrosis: A 15-year retrospective study at a single tertiary care center - 14/12/17

Doi : 10.1016/j.jaad.2017.02.003 
Janice Wilson, MD a, Kristyna Gleghorn, BS b, , Quincy Seigel c, Brent Kelly, MD a
a Department of Dermatology, University of Texas Medical Branch, University of Texas, Galveston, Texas 
b School of Medicine, University of Texas Medical Branch, University of Texas, Galveston, Texas 
c University of California, Berkeley, California 

Correspondence to: Kristyna Gleghorn, BS, 301 University Blvd, Galveston, TX 77555.301 University BlvdGalvestonTX77555

Abstract

Background

Despite multiple therapeutic approaches for nephrogenic systemic fibrosis (NSF), no single treatment has convincingly shown consistent benefit. The most successful outcomes have been associated with recovery of renal function, although evidence remains limited and past studies have been inconclusive.

Objective

We sought to investigate whether improvement of renal function via successful transplantation or via return of renal function after acute kidney injury correlates with improvement of NSF, and to further characterize the clinical features and progression of NSF.

Methods

A retrospective medical chart review led to the identification of patients (n = 8) diagnosed with NSF who presented to a single academic tertiary referral center over a 15-year period. These 8 patients were contacted by phone to obtain information related to treatment and clinical course of their NSF and renal function. Statistical analysis was performed using Fisher's exact test.

Results

There is a significant correlation (P = .0286) of improved renal function with improvement of NSF. All 4 patients who had improvement of renal function also had improvement of NSF. Two of these patients had end-stage renal disease and a successful kidney transplant, and two had acute kidney injury that resolved. No improvement in NSF was observed without kidney function resolution.

Limitations

Our study is limited by a small sample size (n = 8) and a retrospective study design, which increased its potential for selection and recall bias.

Conclusion

Improvement of renal function through either transplantation or resolution of acute kidney injury with medical management is significantly associated with improvement of NSF.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : gadolinium, kidney disease, kidney transplant, nephrogenic systemic fibrosis

Abbreviations used : AKI, ESRD, MRA, MRI, NSF


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.
 Reprints not available from the authors.


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Vol 77 - N° 2

P. 235-240 - août 2017 Retour au numéro
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