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Les hémangioblastomes intramédullaires - 15/12/17

Intramedullary hemangioblastomas

Doi : 10.1016/j.neuchi.2015.11.001 
P. David a, b, M. Messerer a, , N. Aghakhani a, F. Benoudiba c, C. Adam d, S. Richard b, F. Parker a, b
a Service de neurochirurgie, hôpital Bicêtre, AP–HP, 78, rue du General-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre cedex, France 
b Centre expert national cancers rares PREDIR, hôpital Bicêtre, AP–HP, 78, rue du General-Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bicêtre, France 
c Service de neuroradiologie, hôpital Bicêtre, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 
d Laboratoire d’anatomie pathologique, hôpital Bicêtre, AP–HP, Le Kremlin-Bicêtre, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les hémangioblastomes intramédullaires HIM sont de rares lésions représentant 1 à 5 % des tumeurs de la moelle épinière. Le but de ce travail est de présenter les caractéristiques cliniques, radiologiques ainsi que le résultat chirurgical à long terme des HIM.

Matériels et méthodes

Nous avons analysé tous les dossiers de patients opérés entre 1993 et 2011 d’un hémangioblastome intramédullaire confirmé à l’examen anatomopathologique. Tous ces patients ont bénéficié d’un dépistage de la maladie de Von Hippel Lindau. Un suivi minimal était de 3ans. Les données cliniques, radiologiques, chirurgicales et les résultats postopératoires étaient analysés.

Résultats

Il s’agit d’une série consécutive comprenant 59 patients (65 lésions) avec un âge moyen de 38ans. Quarante-deux patients (72,5 %) étaient porteurs de la maladie de Von Hippel Lindau. Le principal facteur révélateur était la douleur (58 % des cas). La plupart des tumeurs était de topographie cervicale. La taille moyenne était de 15mm de hauteur. L’exérèse chirurgicale était complète dans 95 % des cas. Cliniquement, une amélioration postopératoire était observée dans 12 % des cas, une stabilité dans plus de 86 % des cas et une détérioration dans moins de 2 % des cas.

Conclusion

Tout patient porteur d’hemangioblastome intramédullaire devrait avoir un dépistage pour la maladie de Von Hippel Lindau et si le diagnostic est avéré, une surveillance étroite doit être initiée. En cas de déficit neurologique ou de croissance radiologique, l’exérèse chirurgicale doit être proposée.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Aim and background

Intramedullary hemangioblastomas are rare lesions representing 1 to 5% of spinal tumors. The aim of this study was to review our experience with the surgical management of intramedullary hemangioblastomas.

Materials and methods

We performed a retrospective analysis of all the patients with intramedullary hemangioblastomas operated on between 1993 and 2011 in our department. All the patients were screened for Von Hippel Lindau disease. The minimum follow-up was 3 years. The clinical presentation, radiological findings, surgical procedure and outcomes were recorded and analyzed.

Results

Our consecutive series included 59 patients with a total of 65 tumors. The mean age at diagnosis was 38 years. Forty-two patients (72.5%) had Von Hippel Lindau disease. The main symptom was pain (58% of cases). The most common location was cervical spinal cord. The average size was 15mm. The resection was complete in 95% cases resulting in clinical improvement in 12% cases, stability in more than 86% of cases and deterioration in less than 2% cases.

Conclusion

All patients with intramedullary hemangioblastoma should have a screening for the Von Hippel Lindau disease and if the diagnosis is correct, close monitoring should be initiated. Surgical removal is strongly advised in cases of neurological deficits or radiological progression of the tumour.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Hémangiobastomes intramédullaires, Tumeurs de la moelle épinière, Maladie de Von Hippel Lindau

Keywords : Intramedullary hemangioblastomas, Spinal cord tumors, Von Hippel Lindau


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Vol 63 - N° 5

P. 366-371 - novembre 2017 Retour au numéro
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