Les tumeurs gliales intramédullaires de l’adulte sont des tumeurs rares représentant moins de 4 % de l’ensemble des tumeurs du système nerveux central. L’étude rétrospective que nous rapportons, avait pour objectifs d’étudier l’histoire naturelle et les modes de prise en charge de ces tumeurs.

Elle a concerné 332 patients : 72 % d’épendymomes, dont 94 % de bas grade, 24 % d’astrocytomes, dont 29 % de haut grade, 2,4 % de gliomes mixtes et 1,7 % d’oligodendrogliomes.

L’âge au diagnostic était de 42,4 ans pour les épendymomes avec une forte prédominance masculine, 39,6 ans pour les astrocytomes. La douleur représentait le symptôme révélateur le plus fréquent. Une biopsie chirurgicale, seule, était effectuée dans près de 20 % des astrocytomes, alors que plus de 80 % des épendymomes bénéficiaient d’une exérèse. Les traitements adjuvants, radiothérapie et chimiothérapie, étaient réservés aux tumeurs malignes, surtout quand il s’agissait d’épendymomes. Le taux de survie à 5 ans était de 76,8 % pour les astrocytomes et de 94,5 % pour les épendymomes.

L’histologie, le score fonctionnel préopératoire, le grade, sont des facteurs pronostiques retrouvés dans cette série. Si pour les épendymomes la prise en charge chirurgicale essentiellement est bien codifiée, la question d’une sous-utilisation des traitements adjuvants pour les astrocytomes est posée.

Intramedullary gliomas are rare tumors accounting for less than 4% of all primary central nervous system tumors. The aims of this retrospective multicenter study were to assess their natural outcome as well as management.

We studied 332 patients from 1984 to 2011. Histopathological examination revealed 72% ependymomas (94% were low grade tumors), 24% astrocytomas (29% were high grade tumors), 2.4% mixed gliomas and 1.7% oligodendrogliomas.

The mean age at diagnosis was 42.4 years for ependymomas, with male predominance, versus 39.6 years for astrocytomas. Pain was the most common initial presentation. In 20% of cases, astrocytomas were biopsied alone, but more than 80% of ependymomas had surgical resection. Radiotherapy and chemotherapy were reserved for malignant tumors, especially if they were ependymomas. The 5-year survival rate was 76.8% for astrocytomas and 94.5% for ependymomas. Histology, functional status prior to surgery, and tumor grade are among the prognostic factors.

Our study showed that surgical treatment of gliomas is well codified, at least for ependymomas, but adjuvant treatment continues to play a marginal role in the management even in astrocytomas, which are infiltrative tumors.