Les épendymomes intramédullaires (EI) sont les tumeurs intramédullaires les plus fréquentes de l’adulte. Le traitement de choix est l’exérèse chirurgicale complète. Les auteurs rapportent les résultats chirurgicaux d’une série multicentrique avec un long suivi en analysant les données cliniques, radiologiques chirurgicaux, les complications de la chirurgie et le traitement complémentaire des EI.

Nous avons analysé tous les dossiers de patients opérés entre 1984 et 2011 d’un EI confirmé à l’examen anatomopathologique, dans 7 centres français (Bordeaux, Kremlin-Bicêtre, Lille, Lyon, Marseille, Montpellier, Nice, Nîmes). Un suivi clinique et radiologique minimal était de 12 mois. L’évaluation clinique était basée sur la classification de McCormick (MC) en pré- et en postopératoire à 3 mois, 1 an, 5 ans et au-delà.

Un total de 221 patients ayant un EI a été retenu. Cent trente-quatre provenant du Kremlin-Bicêtre, 26 de Lille et 61 dossiers de la région Sud (Marseille, Bordeaux, Montpellier, Lyon). L’analyse épidémiologique a été réalisée sur l’ensemble de la série mais en ce qui concerne le suivi et les corrélations, par souci d’homogénéité nous nous sommes contentés de l’analyse de la série de 134 cas de Bicêtre. La moyenne d’âge au moment du diagnostic est de 41,8 ans avec une légère prédominance masculine (59 % d’hommes pour 41 % de femmes). L’âge de début des symptômes est de 39,6 ans. La durée moyenne des symptômes avant le diagnostic est de 29 mois. La douleur était le signe révélateur de la maladie dans 64 % des cas et un déficit neurologique dans 32 % des cas. Les EI sont de localisation cervicale dans 35,7 %, dorsale pure dans 25,8 % et cervico-dorsale dans 22,2 %. La taille moyenne en sagittale était de 20,4mm (allant de 1 à 99mm). Un kyste était présent dans 76,5 % des cas et des signes d’hémorragies intra-tumorales étaient visibles dans 30,3 % des cas. Le taux d’exérèse complète est de 79,2 % dans l’ensemble de la série, et de 91 % pour les patients de Bicêtre. Sur le plan histologique il s’agissait dans 95 % (210 patients) des cas d’épendymomes de grade I et II et dans 5 % (11 patients) d’épendymomes de grade III (anaplasique). En postopératoire immédiat (132 patients de Bicêtre), on note une aggravation du handicap fonctionnel avec augmentation des fréquences des grades 2, 3, et 4 de MC : 28,8 % de grade 1, 34,8 % de grade 2, 20,4 % de grade 3 et 16 % de grade 4. L’évolution a 5 ans après une rééducation pour les 101 patients ayant un suivi régulier de la série de Bicêtre l’amélioration est nette avec augmentation des grades 1 de MC qui est de 59 %, 20,8 % grade 2, 10,9 % de grade 3 et 9,3 % de grade 4. Pour les facteurs pronostiques, l’étendu de la lésion en préopératoire (nombre de myélomères) influence le devenir du patient et sa situation neurologique à court terme (p=0,04), au long terme le statut fonctionnel neurologique préopératoire est le seul facteur prédictif (p=0,005)

La chirurgie est un traitement efficace avec des résultats acceptables. L’intervention doit être discutée devant une évolutivité clinique ou radiologique. Une surveillance postopératoire clinique et radiologique est nécessaire pour une durée minimum de 5 à 10 ans. En cas de réévolutivité d’un reliquat, une réintervention est de nouveau indiquée sans traitement adjuvant si la lésion reste de bas grade. Les traitements complémentaires doivent être réservés aux épendymomes de haut grade ou en cas de résidu non opérable et évolutif.

Intramedullary ependymomas (IE) are the most frequent intramedullary tumors in the adult population. The gold standard treatment is to obtain gross total removal without any new postoperative neurological deficit. The authors report the results of a multicenter series with a long-term follow-up and the analysis of clinical, radiological, surgical data as well as the complementary treatments.

A retrospective analysis of adult patients with IE operated on between January 1984 and December 2011 at 7 French centers (Bordeaux, Kremlin-Bicêtre, Lille, Lyon, Marseille, Montpellier, Nice, and Nîmes) was performed. The minimal follow-up was 12 months. The clinical evaluation was based on the McCormick classification in the pre and postoperative period at 3 months, 1 and 5 years.

Data of 221 adult patients with a pathologically confirmed diagnosis of IE were considered: 134 patients were treated at the Neurosurgical Department of Kremlin-Bicêtre Hospital, 26 were treated at Lille and 61 were treated in the southern region of France (Marseille, Bordeaux, Montpellier, and Lyon). The epidemiological analysis was performed on the entire cohort of patients, while follow-up considerations were made solely on the 134 patients managed at Kremlin-Bicêtre Hospital to obtain homogeneous data. A slight male prevalence was observed (59 % of cases), with an average age of 41.8 years at diagnosis. The mean age at first clinical manifestations was 39.6 years, thus the average duration of symptoms before the diagnosis was 29 months. Neuropathic pain and neurological deficit were the most revealing symptoms in 64 % and 32 % of cases respectively. The localization of the IE was basically cervical in 35.7 %, primarily thoracic in 25.8 % and cervico-thoracic in 22.2 %. The mean tumor length in the sagittal plan was 20.4mm (range 1 to 99mm). A cystic cavity was present in 76.5 % of cases while an intratumoral hemorrhage was detected in 30.3 % of cases. The rate of complete removal was performed in 79.2 % of cases when considering the whole cohort and in 91 % of cases treated at Bicêtre Hospital. In 95 % of cases a WHO grade I or II ependymoma was isolated and in 5 % of cases a WHO grade III. The McCormick scale (MCs) (Lou et al., 2012) [1] was used to rate the degree of preoperative functional impairment in 4 grades. In the immediate postoperative period a worsening of functional capacity was observed. Only 28.8 % of patients had MCs 1 in the immediate postoperative period; 34.8 % had MCs 2; 20.4 % had MCs 3 and 16 % had MCs 4. At 5 years of follow-up (101 patients) the frequencies of grades 1 and 2 were increased: 59 % of patients had MCs 1, 20.8 % had MCs 2, 10,9 % had MCs 3 and 9.3 % had MCs 4. The extension of the lesion on the sagittal plan calculated on the preoperative MRI, was the only predictive factor associated with the immediate postoperative outcome and the short-term follow-up (P=0.04), whereas the preoperative neurological status is the only predictive factor for long-term follow-up (P=0.005).

Gross total removal remains the mainstay treatment for IE. Early surgery is indicated if the patient is symptomatic or the tumor increases in size. A postoperative regular follow-up is mandatory for at least 10 years due to the risk of recurrence. If a growing residue is detected, a second intervention is recommended without any adjuvant treatment if a WHO grade I lesion is confirmed by the pathological analysis. Complementary treatment should be reserved for high-grade ependymomas or in case of unresectable and progressive residue.