MELANOCYTIC SCHWANNOMAS - 10/03/08
J. PELTIER [1],
C. PAGE [3],
P. TOUSSAINT [1],
A. BRUNIAU [2],
C. DESENCLOS [1],
D. LE GARS [1]
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Schwannomes mélanocytiques. À propos de 3 cas |
Les tumeurs mélanocytiques sont rares. La littérature rapporte moins de 40 cas et montre que ces tumeurs peuvent être agressives, récidiver et progresser vers la malignité.
Nous rapportons les cas de 3 patients porteurs d’un schwannome mélanocytique localisé au niveau du rachis cervical (1 cas), du rachis thoracique (1 cas), et du rachis lombaire (1 cas). Les deux premiers cas étaient révélés par une symptomatologie de compression médullaire alors que le dernier patient présentait une cruralgie.
L’imagerie par résonance magnétique montrait une tumeur intradurale extra-médullaire, naissant du nerf rachidien et envahissant le foramen intervertébral.
Les patients ont été traités par laminectomie, et l’exérèse était complète. Les colorations immuno-histochimiques étaient positives pour les anticorps S100 et HBM45. L’évolution était défavorable pour deux patients, avec récidive locale et diffusion métastatique leptoméningée.
Ces trois cas illustrent le pronostic réservé des schwannomes mélanocytiques en raison de leur potentiel métastatique, en particulier chez le sujet jeune de moins de 40 ans.
Melanocytic schwannomas. Report of three cases |
Objective and importance. — Melanocytic tumors are rare. The literature reports less than 40 cases and suggests that they behave aggressively, can recur and progress to malignancy.
Clinical presentation. — We report three patients with melanocytic schwannomas located in the cervical spine, in the thoracic spine and in the lumbar spine. In the two first cases, these symptoms were a spinal cord compression whereas the last patient presented symptoms of cruralgy.
Imaging. — MRI always showed an extramedullary intradural tumor arising from the root destroying the intervertebral foramen.
Intervention. — The patients underwent laminectomy and the excision was complete. Immunohistochemical stains were positive to S100 and HMB45 antibodies. The evolution was unfavourable for two patients with local recurrence and leptomeningeal metastasis.
Conclusion. —These three cases demonstrate that melanocytic schwannomas have a guarded prognosis because of their metastatic potential, especially for young people.
Keywords:
melanocytic schwannoma
,
nerve sheath tumors
,
Schwann cell
,
spinal cord compression
,
magnetic resonance imaging
,
immunocytochemistry
Plan
© 2005 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 51 - N° 3-4
P. 183-189 - septembre 2005 Retour au numéro
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