L’hydrocéphalie aiguë est rarement rencontrée chez l’adulte non porteur d’une valve de dérivation venticulopéritonéale ou atriale. Nous rapportons le cas d’un patient qui a présenté une hydrocéphalie aiguë sans qu’aucune cause ne soit clairement identifiable.

Il s’agit d’un patient âgé de 40 ans qui a présenté, en 24 heures, un tableau d’hypertension intracrânienne. En effet, le matin de son hospitalisation, le patient consultait son médecin pour des céphalées, rapidement suivies de nausées et de vomissements. Il bénéficiait alors d’un scanner cérébral, puis était transféré dans le service. Rapidement, le tableau clinique s’aggravait, le patient devenant confus, puis somnolent. Il bénéficiait alors d’une IRM qui retrouvait une hydrocéphalie quadriventriculaire avec une malformation de Chiari I. Compte tenu de son état clinique, une ventriculocisternostomie endoscopique était réalisée en urgence. Ce geste permettait au patient de récupérer rapidement et de sortir du service au 8^e jour post-opératoire.

Nous avons réalisé au cours de son hospitalisation, pour rechercher une cause de cette hydrocéphalie, une ponction lombaire qui s’est avérée normale (permettant d’éliminer une sclérose en plaques, une hémorragie méningée a minima, une méningite), une IRM médullaire normale, une artériographie cérébrale normale. L’IRM cérébrale de contrôle 6 mois après son hospitalisation montre une taille des ventricules normale et la disparition de la malformation de Chiari I.

Cette hydrocéphalie est probablement survenue chez un patient qui présentait une imperforation « partielle » constitutionnelle du foramen de Magendie, qui s’est brutalement décompensée par un mécanisme non élucidé, obstruant les voies de sortie du liquide cérébro-spinal. Le traitement par ventriculocisternostomie endoscopique a été suivi d’un très bon résultat.

Acute hydrocephalus is rarely encountered in adults without venticuloperitoneal or venticuloatrial shunts. The purpose of this report is to describe a case of acute hydrocephalus due to no identifiable cause.

A 40-year-old man developed a typical clinical picture of intracranial hypertension within a 24-hours period. On the morning of hospitalization, the patient consulted his physician for severe headache followed quickly by nausea and vomiting. After cerebral CT-scan, the patient was referred to our department. His condition rapidly worsened, with confusion, then drowsiness. Magnetic resonance imaging (MRI) demonstrated quadri-ventricular hydrocephalus with a Chiari I malformation. In view of his rapidly deteriorating clinical condition, emergency endoscopic third ventriculostormy was performed. The patient recovered rapidly and was discharged 8 days after the procedure.

Diagnostic work-up included lumbar puncture showing normal cerebrospinal fluid (thereby eliminating multiple sclerosis, low-grade intracranial hemorrhage, and meningitis (bacterial, viral, fungal)), spinal MRI depicting no medullary lesions, and brain angiography revealing no vascular abnormalities. Follow-up brain MRI carried out at six months after hospitalization demonstrated normal ventricles and complete disappearance of the Chiari I malformation. No conclusion can be drawn as to whether the Chiari I malformation was the consequence or cause of hydrocephalus.

The explanation of this acute hydrocephalus is the acute decompensation without identifiable cause of idiopathic stenosis of the foramen of Magendie and Luschka. Treatment with endoscopic third ventriculostomy is effective.