Nous rapportons le 4^e cas de mélanome malin radiculaire. Une patiente de 39 ans présentait, depuis un an, une cruralgie minime, une amyotrophie quadricipitale et une hypoesthésie de la face antérieure de la cuisse. Le bilan radiologique retrouvait un élargissement du foramen intervertébral L3/L4 et une masse développée aux dépens de la racine L3. Le signal IRM de cette lésion était spontanément hyper-T1. L’exérèse complète d’une lésion noirâtre développée dans la racine postérieure de L3 était possible après lamino-arthrectomie. L’étude anatomo-pathologique affirmait le diagnostic de mélanome malin ; compte tenu de l’absence de mélanome cutané, le diagnostic de « mélanome malin primitif » était retenu. La patiente recevait une irradiation sur le foyer chirurgical. Elle décédait 23 mois après le début de la prise en charge diagnostique d’une diffusion métastatique pulmonaire et hépatique.

Le diagnostic de neurinome initialement posé n’était pas compatible avec un hyper-signal en T1 spontané qui évoque plutôt une tumeur graisseuse, mélanique ou hémorragique. L’évolution clinique lente et l’élargissement du foramen permettaient de récuser les diagnostics de mélanomes métastatiques et de tumeurs hémorragiques. L’association d’une clinique lentement évolutive, d’un hyper-signal spontané en T1 et d’un élargissement du foramen doit orienter vers une tumeur à composante mélanique du névraxe. La tumeur mélanocytaire primitive bénigne et la forme maligne appelée « mélanome malin primitif » ne sont différentiables que sur l’étude de l’index de prolifération. Le pronostic de ces lésions et leurs relations exactes sont encore sujettes à discussion ; il existe des formes malignes à rémission prolongée et des formes bénignes à dissémination névraxiale rapide (principalement en cas de résection sub-totale). Le traitement chirurgical doit chercher l’exérèse complète de la lésion et, pour les formes malignes, une radiothérapie focale est classiquement associée de manière systématique.

We report the fourth case of primitive malignant melanoma arising in a spinal nerve root. A 39-year-old woman complained of one-year low back pain radiating to the right thigh and knee, and loss of 7kg. Clinical examination found moderate quadricipital amyotrophy and hypoesthesia of anterior side of the thigh. MRI study demonstrated an enlargement of right L3 root with scalloping of the L3/L4 foramen. The T1-weighted MRI images showed a tumor hyperintensity, the T2-weighted images showed tumor isointensity and mild contrast enhancement. Due to the scalloping of L3/L4 foramen with root enlargement and slow evolution (more than one year between the first symptom and surgery without clinical worsening), the initial preoperative diagnosis was L3 schwannoma. After laminoarthrectomy and dural opening, a firm black lesion, well encapsulated and involved in a dorsal spinal root, was totally removed. The tumor was composed of irregular melanocytoid cells with high proliferation index (20%). Immunohistochemistry showed melanin, HMB-45 and S100 positivy, but reticulin was negative (that eliminates malignant melanocytic schwannoma). An extensive clinical and paraclinical research of other melanotic localisation was negative. So, the final diagnosis was intradural primitive malignant melanoma. Radiotherapy was performed on the site of the tumor. Fatal pulmonary metastasis occurred 18 months after surgery.

The most common tumor with root enlargement and bony scalloping is the benign schwannoma. Despite the above described radiological features, MRI characteristics (hyperintensity when images are T1-weighted) suggest a melanocytic tumor, a tumor with a high adipose component or an intratumoral bleeding. Specific MRI sequences can eliminate adipose tissue tumor, but diagnosis between melanin and methemoglobin is still difficult. According to the index of proliferation, a primitive central melanocytic lesion can be a meningeal melanocytoma (considered as benign) or a primitive malignant melanoma. These tumors show identical protein expressions in immunohistochemistry, and their prognosis is very variable (some long-term remissions are reported for malignant melanomas and fast disseminations are described for meningeal melanocytomas treated by sub-total surgery). The L3/L4 foramen scalloping is unusual for a malignant lesion with theoretic high-speed development. The other 3 patients (reported in the literature) survive more than 3 years. The histological features of malignant lesion with benign clinical features lead to interrogation upon the actual pathologic classification.