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Sweet syndrome in patients with and without malignancy: A retrospective analysis of 83 patients from a tertiary academic referral center - 13/01/18

Doi : 10.1016/j.jaad.2017.09.013 
Caroline A. Nelson, MD a, Megan H. Noe, MD, MPH a, Christine M. McMahon, MD b, Asha Gowda, MS c, Benedict Wu, DO, PhD d, Hovik J. Ashchyan, BA a, Alexander E. Perl, MD, MS b, William D. James, MD a, Robert G. Micheletti, MD a, Misha Rosenbach, MD a,
a Department of Dermatology, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania 
b Department of Medicine, Division of Hematology and Oncology, Perelman School of Medicine at the University of Pennsylvania, Philadelphia, Pennsylvania 
c University of Toledo College of Medicine, Toledo, Ohio 
d Department of Medicine, Drexel College of Medicine, Philadelphia, Pennsylvania 

Reprint requests: Misha Rosenbach, MD, Perelman Center for Advanced Medicine, 3400 Civic Center Blvd, Philadelphia, PA 19104.Perelman Center for Advanced Medicine, 3400 Civic Center BlvdPhiladelphiaPA19104

Abstract

Background

Sweet syndrome is a neutrophilic dermatosis that may be categorized into classic, malignancy-associated, and drug-induced subtypes. Few studies have systematically analyzed this rare disorder.

Objective

To describe the clinicopathologic characteristics and treatment of Sweet syndrome and identify characteristics associated with concurrent malignancy.

Methods

We retrospectively reviewed patients with Sweet syndrome at the University of Pennsylvania from 2005 to 2015.

Results

We identified 83 patients (mean age, 57 years; 51% male) with Sweet syndrome: 30% with the classic form, 44% with the malignancy-associated form, 24% with the drug-induced form in the setting of malignancy, and 2% with the drug-induced form. Acute myeloid leukemia was the most common malignancy (in 24 of 83 patients [29%]). Filgrastim was the most common medication (used in 8 of 83 patients [10%]). Leukopenia (P < .001), anemia (P = .002), thrombocytopenia (P < .001), absence of arthralgia (P < .001), and histiocytoid or subcutaneous histopathology (P = .024) were associated with malignancy (χ2 test).

Limitations

This was a retrospective study that represents patients from a single tertiary academic referral center, which may limit its generalizability to other settings.

Conclusion

When caring for patients with Sweet syndrome, dermatologists should be aware of the potential association of leukopenia, anemia, thrombocytopenia, absence of arthralgia, and histiocytoid or subcutaneous histopathology with malignancy.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key words : acute febrile neutrophilic dermatosis, acute myeloid leukemia, fms-like tyrosine kinase 3, karyotype, neutrophil, neutrophilic dermatosis, somatic mutations, Sweet syndrome

Abbreviations used : AML, FLT3, ITD, MDS, SSKI


Plan


 Supported by a private donation from Mr Jerry and Mrs Joan Berstein. The sponsors had no role in the design and conduct of the study; in the collection, analysis, and interpretation of data; or in the preparation, review, and approval of the manuscript.
 Conflicts of interest: None declared.


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Vol 78 - N° 2

P. 303 - février 2018 Retour au numéro
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