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Cutaneous hemophagocytosis: Clinicopathologic features of 21 cases - 13/01/18

Doi : 10.1016/j.jaad.2017.08.041 
Francesca Boggio, MD a, b, Viviana Lora, MD c, Carlo Cota, MD c, Amanda Pereira, MD a, d, Robert Müllegger, MD e, Lucia Prieto-Torres, MD a, f, Lorenzo Cerroni, MD a,
a Research Unit Dermatopathology, Department of Dermatology, Medical University of Graz, Graz, Austria 
b School of Pathology, University of Milan, Fondazione IRCCS Ca' Granda-Ospedale Maggiore Policlinico, Milan, Italy 
c Dermopathology Unit, San Gallicano Dermatologic Institute, Rome, Italy 
d Anatomic Pathology Unit, Hospital Universitário Polydoro Ernani de São Thiago, Universidade Federal de Santa Catarina, Florianópolis, Brazil 
e Department of Dermatology, General Hospital of Wiener Neustadt, Wiener Neustadt, Austria 
f Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza, Spain 

Correspondence to: Lorenzo Cerroni, MD, Department of Dermatology, Medical University of Graz, Auenbruggerplatz 8, A-8036 Graz, Austria.Department of DermatologyMedical University of GrazAuenbruggerplatz 8GrazA-8036Austria

Abstract

Background

Hemophagocytosis is well known in cytotoxic cutaneous T-cell lymphomas (CTCLs), in which it may represent a sign of hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome (HLHS), and is also typical of cutaneous Rosai-Dorfman disease (cRDD) (without prognostic relevance). Only rarely, has cutaneous hemophagocytosis (CH) been described in other skin conditions.

Objective

To characterize the clinicopathologic features of CH in skin biopsy specimens from patients with conditions other than CTCL or cRDD.

Methods

Case series analyzing clinicopathologic features and follow-up data on patients presenting with histopathologic signs of CH.

Results

Biopsy specimens from 21 patients were included. None of the patients had HLHS. The majority (n = 11) presented with leukocytoclastic vasculitis. Other associated diseases were lupus erythematous (n = 2), arthropod bite reaction (n = 2), erysipelas (n = 1), acne conglobata (n = 1), and Sweet syndrome (n = 1). Three patients had a nonspecific rash concomitant with Chlamydia pneumonia, middle ear infection, and pharyngitis, respectively.

Limitations

This was a single-center, retrospective study.

Conclusion

Isolated CH in conditions other than CTCL and cRDD is a histopathologic finding related mostly to leukocytoclastic vasculitis. Extensive investigations should be performed only if patients have other signs or symptoms of HLHS.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Key Words : arthropod bite reaction, cutaneous hemophagocytosis, cutaneous lupus erythematosus, erysipelas, hemophagocytic syndrome, leukocytoclastic vasculitis

Abbreviations used : CH, cLE, cRDD, CTCL, HLHS, LV, RDD


Plan


 Funding sources: None.
 Conflicts of interest: None declared.
 Reprints not available from the authors.


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