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Neurochirurgie
Vol 53, N° 2-3-C2  - juin 2007
pp. 117-121
Doi : 10.1016/j.neuchi.2007.02.003
Received : 20 février 2007 ;  accepted : 22 février 2007
Les cavernomes du système nerveux central. Historique et évolution des idées
Cavernomas of the central nervous system. Historical data and changing ideas
 

J.-P. Houtteville
4, rue Leverrier, 14000 Caen, France

@@#100979@@
Résumé

Après des décennies pendant lesquelles ils ont été avant tout des découvertes d'autopsie, les cavernomes sont devenus de pratique neurochirurgicale courante depuis l'avènement de la neuro-imagerie contemporaine (IRM) qui permet de les diagnostiquer « in vivo ».

Des approches multidisciplinaires ont fait avancer la connaissance de cette affection fréquente (prévalence 0,50 %). Elles concernent : 1) la place nosologique des cavernomes au sein du groupe des hamartomes vasculaires cérébraux auxquels ils peuvent être associés dans leurs formes histologiquement complexes ; 2) l'hémodynamique et le risque hémorragique annuel, qui augmente après un premier saignement et qui est plus important et plus grave dans les formes profondes (tronc cérébral) que dans les formes cortico-sous-corticales ; 3) l'association possible cavernome–anomalie veineuse de développement, celle-ci devant être respectée lors de l'ablation chirurgicale du cavernome ; 4) la mise en évidence par étude immunocytochimique (PCNA) d'une capacité de croissance intrinsèque faisant du cavernome une lésion dynamique de type tumoral ; 5) les études génétiques des formes familiales (20 % des cas) caractérisées par des lésions multiples et « de novo » ; 6) les indications opératoires mieux définies quelle que soit la localisation lésionnelle. Pas de traitement alternatif à la chirurgie.

Abstract
Abstract

Since the advent of modern neuroimaging (MRI) cerebral cavernomas are usually diagnosed “in vivo”. In this paper we describe the data which improved our knowledge of the disease: 1) nosologically, cerebral cavernomas belong to the group of cerebral vascular hamartomas which can be associated between themselves (“mixed” lesions); 2) hemodynamically, the annual risk of hemorrhage increases after a first bleeding and in deep located lesions (brainstem); 3) association between cavernomas and developmental venous anomalies may be observed; the later on must be left in place at operation; 4) immunocytochemical studies (PCNA) show that cavernomas should be considered more as a benign vascular tumor than as a malformation; 5) familial forms (20%) are characterized by multiple locations and “de novo” lesions; 6) better understanding of the natural history of cavernomas, which is a dynamic lesion, leads to broader surgical indications (no alternative treatment).

Keywords: Cavernomas , Mixed lesions , Hemodynamics , Developmental venous anomalies , PCNA , Familial forms , Surgery


Conclusions pratiques : chirurgie des cavernomes ( [5])




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