Les cavernomes du système nerveux central sont des malformations vasculaires qui s'observent dans deux circonstances : les formes sporadiques et les formes familiales autosomiques dominantes. La lésion est constituée de vaisseaux élargis, dystrophiques, gorgés de sang, sans interposition de parenchyme cérébral, entourés d'hémosidérine et de gliose parfois calcifiée. Dans 80 % des formes sporadiques, la lésion est unique, les lésions multiples sont rares (médiane : 4). Dans les formes familiales, les lésions sont toujours multiples. Les cavernomes sont souvent associés à d'autres malformations vasculaires, spécialement les anomalies veineuses de développement. La taille des cavernomes est variable de 1 mm à quelques centimètres. Environ 70 % des cas sont sus-tentoriels, 30 % dans la fosse postérieure, particulièrement dans le tronc cérébral. L'aspect macroscopique et les données histologiques sont typiques et le diagnostic souvent aisé.

Central nervous system cavernomas are vascular malformations, which occur in two circumstances: sporadic forms and familial autosomal dominant forms. The lesion consists of enlarged, closely packed vessels without interposition of brain parenchyma, surrounded by hemosiderin and gliosis, calcified in few cases. In 80% of sporadic forms the lesion is unique, multiple lesions are rare (median: 4). In familial forms the lesions are always multiple. Cavernomas are often associated with other vascular malformations, especially with venous developmental anomalies. The size of cavernomas is variable from 1 mm to several centimeters. About 70% of cases are supratentorial and 30% in the posterior fossa, particularly in the brain stem. Macroscopic and histopathological findings are typic and the diagnostic is generally easy.