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Neurochirurgie
Vol 53, N° 2-3-C2  - juin 2007
pp. 223-237
Doi : 10.1016/j.neuchi.2007.02.011
Received : 20 février 2007 ;  accepted : 22 février 2007
Cavernomes du système nerveux central chez l'enfant
Central nervous system cavernomas in children
 

G. Lena, J. Ternier, A. Paz-Paredes, D. Scavarda
Unité fonctionnelle de neurochirurgie pédiatrique, hôpital des enfants de La Timone, 286, rue Saint-Pierre, 13385 Marseille cedex 05, France

Tirés à part : G. Lena

Auteur correspondant.

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Résumé

Les cavernomes représentent 1,7 à 18 % des malformations vasculaires pédiatriques et 25 % de l'ensemble des cavernomes sont retrouvés chez l'enfant de moins de 18 ans. L'âge moyen varie de 9,1 à 10,2 ans suivant les séries. De nombreux cas ont été décrits chez des nouveau-nés et des nourrissons et certains auteurs retrouvent même une fréquence de 22,6 % chez les nourrissons de moins d'un an. Il n'y a pas de prépondérance en fonction du sexe.

Aspects cliniques

Les manifestations hémorragiques sont beaucoup plus habituelles que chez l'adulte : leur fréquence varie de 27,3 à 78 % des cas contre 8 à 37 % chez l'adulte ; l'hémorragie est d'autant plus importante que l'enfant est plus jeune. Le risque hémorragique annuel est beaucoup plus important pour les cavernomes situés dans le tronc cérébral. Les céphalées isolées, représentent 2,8 % des cas de l'ensemble des séries revues. Elles sont le plus souvent intégrées dans un tableau d'hypertension intracrânienne (HTIC) dont la fréquence est estimée à 20,1 %. Des manifestations épileptiques sont révélatrices dans 16 % à plus de 60 % des cas selon les séries. Les déficits neurologiques représentent 22,7 % des cas revus, d'autant plus fréquents et sévères quand le cavernome est localisé dans les noyaux gris ou le tronc cérébral, la fréquence pouvant être dans ces cas supérieure à 80 %. Le syndrome pseudotumoral a été retrouvé dans 5,4 % des cas revus. Les découvertes fortuites ou les formes asymptomatiques représentent 14,2 % des cas revus. Les atteintes médullaires responsables le plus souvent d'un déficit d'installation aigu ou d'une compression médullaire lente représentent 5 % des cas.

Localisation

Une revue des séries pédiatriques et nos 57 cas personnels, ont permis de colliger 301 cas et de retrouver les pourcentages respectifs de 79,4 % (239 cas) localisés au niveau supratentoriel et 20,6 % (62 cas) dans la fosse cérébrale postérieure. Cent soixante et une lésions (64,2 %) siégeaient au niveau du télencéphale avec une nette prédominance dans le lobe frontal (42 %). Dans notre revue de la littérature, 39 cavernomes (63,9 %) siégeaient dans le tronc cérébral avec une localisation préférentielle au niveau de la protubérance (64,7 %). Les lésions siégeant au niveau du cervelet représentent 10 % des localisations. Les cavernomes multiples représentent 12,6 % de l'ensemble des séries.

Prise en charge thérapeutique

Longtemps, la prise en charge chirurgicale a été controversée. Les cavernomes asymptomatiques et non hémorragiques doivent être surveillés. Actuellement, un large consensus s'est fait sur la prise en charge chirurgicale des cavernomes symptomatiques et/ou hémorragiques quelle qu'en soit la localisation. Cela va être favorisé par les progrès des méthodes de repérage et de monitoring peropératoire et de la technique microchirurgicale en particulier pour les cavernomes localisés dans le tronc cérébral.

Résultats

L'étude des séries et cas cliniques pédiatriques publiés et de notre série nous a permis d'analyser les résultats concernant 217 enfants. Près de 70 % des enfants n'ont aucunes séquelles, 19,3 % ont été améliorés ou sont stables, 2,7 % ont été aggravés et 1,13 % sont décédés. Les résultats sur l'épilepsie montrent une efficacité presque constante de la lésionectomie simple, sauf pour les cavernomes temporaux. Les lésions profondes et localisées dans le tronc cérébral peuvent bénéficier d'une exérèse chirurgicale avec un résultat très satisfaisant dans nombre de cas. Seuls deux décès sur récidive hémorragique ont été retrouvés. Les cavernomes intramédullaires ont un meilleur pronostic fonctionnel que chez l'adulte, malgré la sévérité du tableau clinique initial. Huit enfants sur 12 ont récupéré.

Abstract
Abstract

Cavernomas represent 1.7 to 18% of all vascular malformations in children and 25% are observed in children under 18 years of age. Cases observed in neonates and infants have been published, but the mean age varies from 9.1 to 10.2 years. There is no predominance between boys and girls.

Clinical presentation

In children, hemorrhage is a common manifestation with an incidence varying from 27.3 to 78% versus 8 to 37% in adult patients. Isolated headaches occur in 2.8% of patients and elevated ICP is observed in 20.1%. Epilepsy is reported in 16 to 60% of children, depending on the series. Neurological deficits are observed in 22.7% of patients and are more severe for deep-seated and brainstem cavernoma. About 14.2% of the cases are discovered fortuitously in asymptomatic patients. Spinal cord deficits are observed in 5% of the cases.

Location

Using data in the literature plus our personal series of 57 cases, 79.4% of lesions are in the supratentorial compartment and 20.6% in the posterior fossa, the majority located in the brainstem, most of them in the pons. Spinal cord cavernomas represent 5% and multiples cavernomas (12.6%) of the reviewed cases.

Management

Appropriate management of cavernomas has long been a subject of much debate. Today, a consensus has been reached to favor medical management of asymptomatic and non hemorrhagic lesions and surgical management of symptomatic and/or hemorrhagic cavernomas whatever the localization. Progress in neuroimaging, surgical mapping, intraoperative monitoring and microsurgical techniques has greatly contributed to improved approach to those lesions.

Results

Results obtained in 217 cases were reviewed. Near 70% of the children are neurologically intact, 19.3% are improved or stable, 2.7% worsened and 1.13% died. Results for epilepsy are very encouraging, surgery is efficient in almost all the children except for temporal lobe cavernomas where invasive presurgical evaluation is recommended. Deep-seated and brainstem cavernomas can safely be removed in most of the cases. Only two children died from recurrent hemorrhage due to residual lesions.

Keywords: Cavernoma , Vascular malformation , Epilepsy , Hemorrhage brainstem , Children






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