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Journal Français d'Ophtalmologie
Volume 41, n° 1
pages 100-101 (janvier 2018)
Doi : 10.1016/j.jfo.2017.08.004
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Embryotoxon dans le cadre d’un syndrome d’Axenfeld Rieger chez un nouveau-né
Embryotoxon in Axenfeld-Rieger syndrome in an infant
 

M. Beylerian a, , P. Gascon a, H. Beylerian b, F. Matonti a, D. Denis a
a Service d’ophtalmologie, CHU Hôpital Nord, chemin des Bourrely, 13015 Marseille, France 
b Service d’ophtalmologie, CHU Gui-de-Chauliac, Montpellier, France 

Auteur correspondant.

Nous décrivons le cas d’un nouveau-né de 4 mois adressé par les pédiatres pour bilan ophtalmologique dans le cadre d’anomalies dentaires.

L’examen à la lampe à fente met en évidence la présence d’un embryotoxon bilatéral sur 360 degrés, qui correspond à un épaississement et un déplacement antérieur de la ligne de Schwalbe, sous la forme d’une ligne blanc-grisâtre parallèle au limbe [1] ; associé à une zone d’atrophie irienne localisée en secteur et à une légère corectopie unilatérale (Figure 1A). Nous ne notons pas de microsphérophakie.



Figure 1


Figure 1. 

A. Photographie du segment antérieur de l’œil gauche : embryoton sur 360° qui correspond à une ligne blanche épaissie, déplacée en avant et suspendue par une fine membrane à la face postérieure de la cornée ; associé à une déformation pupillaire ovalaire nasale inférieure gauche. B. Gonioscopie de l’œil gauche : ponts tissulaires périphériques dans l’angle irido-cornéen entre l’iris et l’embryotoxon.

Zoom

La gonioscopie, sous anesthésie générale permet de visualiser, dans l’angle irido-cornéen, la présence de nombreux cordons de tissu passant en pont et reliant l’iris périphérique à l’embryotoxon (Figure 1B).

Ces anomalies ophtalmologiques sont caractéristiques d’une anomalie d’Axenfeld-Rieger.

Cette irido-trabéculo-dysgénésie impose un bilan général à la recherche d’anomalies dentaires (microdontie), faciales (hypoplasie branche montante du maxillaire inférieur), ombilicales (défaut de régression du tissu ombilical), rénales, osseuses, ORL (surdité) et cérébrales (syndrome de la selle turcique vide) qui l’intègrent dans le syndrome d’Axenfeld Rieger [2].

Il est indispensable de suivre très régulièrement ces enfants, car cette anomalie se complique de glaucome dans 50 à 60 % des cas [3].

Financement

Les auteurs déclarent n’avoir aucun lien financier.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

Références

Bui Quoc E., Beylerian M., Denis D. Opacités congénitales de cornée et dysgénésies du segment antérieur  Rapport SFO Ophtalmologie pédiatrique : Elsevier (2017). 271-277
Nischal K.K. Genetics of congenital corneal opacification–Impact on diagnosis and treatment Cornea 2015 ;  34 : S24-S34
Ninios K., Jonescu-Cuypers C.P., Seitz B. Glaucoma with primary iris malformations. Axenfeld-Rieger syndromes, ICE syndromes (essential iris atrophy, Chandler's syndrome, Cogan-Reese syndrome), aniridia Ophthalmol Z Dtsch Ophthalmol Ges 2011 ;  108 : 585-593[quiz 594].



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