L'hyperplasie nodulaire focale (HNF) ne représente que 2% des tumeurs hépatiques pédiatriques. Nous rapportons l'observation d'une adolescente atteinte d'un cavernome porte idiopathique avec hypertension portale symptomatique traitée par dérivation mésentéricocave à l'âge de 9 ans. À l'âge de 16 ans, une échographie abdominale mettait en évidence de multiples nodules hépatiques. Le scanner et l'imagerie par résonance magnétique (IRM) étaient en faveur d'une hyperplasie nodulaire focale. Devant le caractère symptomatique, multiple et atypique des lésions, le diagnostic a été confirmé par une biopsie-résection chirurgicale. La pathogénie de l'HNF dans ce contexte est discutée.

Focal nodular hyperplasia is a rare hepatic tumor in children representing only 2% of all pediatric hepatic tumors. We report a case in teen-ager who had a symptomatic portal cavernoma at 9 years of age, and had been treated by porto-mesenteric surgical shunt. At 16 years, liver ultrasounds revealed multiple hepatic nodules. Focal nodular hyperplasia was suggested by CT scan and magnetic resonance imaging. Given the symptoms and the unusual and multiple lesions, diagnosis was confirmed by surgical biopsy. FNH pathogeny is discussed in this context.