La neuromyélite optique de Devic (NMO) ou syndrome de Devic est une entité rare chez l'enfant. Elle est caractérisée par l'association d'une atteinte médullaire sévère, d'installation subaiguë et d'une neuropathie optique aiguë, uni- ou bilatérale.

Nous rapportons l'observation d'une fille âgée de 9 ans, admise pour paraplégie, des troubles sphinctériens à type de rétention vésicale et une baisse brutale de l'acuité visuelle. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) a révélé des anomalies de signal médullaire à type d'hyposignal en T1 et d'hypersignal en T2 touchant la moelle sur toute sa hauteur. Par ailleurs, la région cérébrale était normale. Les potentiels évoqués visuels ont montré un allongement des latences, en accord avec une névrite optique rétrobulbaire. La patiente a reçu de la méthylprednisolone (Solumédrol^®) à la dose de 1 g/1,73 m² par jour pendant 5 jours, relayée par la prednisone (Cortancyl^®) à la dose de 2 mg/kg par jour, et à partir de la troisième semaine, nous avons associé un immunosuppresseur: azathioprime (Imurel^®) à la dose de 2 mg/kg par jour. L'évolution a été favorable avec disparition des troubles sphinctériens, correction de l'acuité visuelle et disparition progressive des troubles moteurs.

La NMO de l'enfant est rare. C'est une entité clinique distincte avec un excellent pronostic visuel et neurologique. La revue de la littérature montre que chez l'enfant, la récurrence est rare et semble être sans séquelle à long terme sous corticothérapie et immunosuppresseur.

Devic neuromyelitis optica (NMO) or Devic's syndrome is an uncommon clinical syndrome associating unilateral or bilateral optic neuritis and transverse myelitis. Usually reported in adults, childhood cases constitute a distinctive clinical entity.

We report a case of NMO occurring in a 9-year-old girl, admitted for paraplegia, sphincter troubles as acute installation bladder retention and of a sudden decline of the visual acuity. Magnetic resonance imaging (MRI) revealed abnormalities of spinal cord signal with hypo intensity in T1-weighted images and hyper intensity in T2-weighted images along the spinal cord. However, the cerebral region was normal. Visual evoked potentials were consistent with retrobulbar optic neuropathy. Our patient received corticosteroids (methyl prednisolone) during 5 days followed by oral prednisone. At week three, an immunosuppressant (azathioprine) was added. Clinical outcome was favourable with disappearance of sphincter troubles, a correction of the visual acuity and a progressive disappearance of motor troubles.

Pediatric Devic's NMO is rare. It is a different clinical entity with an excellent visual and neurological prognosis. Review of the literature shows that recurrence is rare in children and seems to be without long-term sequelae with corticosteroids and immunosuppressant therapy.