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Peau et fièvres récurrentes auto-inflammatoires - 21/02/18

Dermatological features of auto-inflammatory recurrent fevers

Doi : 10.1016/j.arcped.2017.12.001 
A. Escudier a, , F.-X. Mauvais a, P. Bastard b, C. Boussard a, A. Jaoui b, V. Koskas c, E. Lecoq b, A. Michel c, M.-C. Orcel a, P.-E. Truelle a, D. Wohrer b, M. Piram d
a Université de médecine Paris-Descartes, 12, rue de l’École-de-Médecine, 75006 Paris, France 
b Université de médecine Pierre-et-Marie-Curie, 4, place Jussieu, 75005 Paris, France 
c Université Paris-Est-Créteil-Val-De-Marne, 61, avenue du Général-de-Gaulle, 94000 Créteil, France 
d Université Paris-Saclay, university Paris-Sud, CHU de Bicêtre, 78, avenue du Général-Leclerc, Le-Kremlin-Bicêtre, France 

Auteur correspondant.

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Abstract

Auto-inflammatory diseases are characterized by unexplained and recurrent attacks of systemic inflammation often involving the skin, joints, or serosal membranes. They are due to a dysfunction or dysregulation of the innate immunity, which is the first line of defense against pathogens. Early recognition of these diseases by the clinician, especially by pediatricians encountering such pathologies in pediatric patients, is primordial to avoid complications. Skin manifestations, common in most auto-inflammatory diseases, are helpful for prompt diagnosis. After a brief physiopathological review, we will describe auto-inflammatory recurrent fevers by their main dermatological presentations: urticarial lesions, neutrophilic dermatoses, panniculitis, other maculopapular eruptions, dyskeratosis, skin vasculitis, and oral aphthous. We finally suggest a decision tree to help clinicians better target genetic exams in patients with recurrent fevers and dermatological manifestations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Auto-inflammatory diseases, Recurrent fevers, Dermatological manifestations


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