S'abonner

Granulomatosis with polyangiitis (Wegener granulomatosis): A proteinase-3 driven disease? - 28/02/18

Doi : 10.1016/j.jbspin.2017.05.004 
Véronique Witko-Sarsat , Nathalie Thieblemont
 Inserm U1016, Laboratoire d’excellence INFLAMEX, Institut Cochin, Université Paris Descartes, CNRS-UMR 8104, Université Sorbonne Paris Cité, 75014 Paris, France 

Corresponding author. Inserm U1016, Institut Cochin, 22, rue Méchain, 75014 Paris, France.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 5
Iconographies 2
Vidéos 0
Autres 0

Abstract

Granulomatosis with polyangiitis (GPA, Wegener granulomatosis) is a systemic autoimmune vasculitis that affects small arteries, arterioles, and capillaries, most notably in the kidneys and lungs. In this disease, proteinase-3 (PR3), produced by neutrophils, is targeted by antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA). Recent work by our group has shown how PR3 impairs the resolution of inflammation and deregulates the immune system. Normally, the clearance of activated neutrophils triggers an anti-inflammatory, pro-resolution process. In patients with GPA, however, macrophages phagocytose apoptotic neutrophils then release massive amounts of pro-inflammatory mediators, notably interleukin-1, thereby generating a pro-inflammatory microenvironment conducive to autoimmunity. This deregulation of immune processes is accompanied with activation of plasmacytoid dendritic cells and with polarization of T-helper-2 (Th2), Th9, and Th17 cells. These recent data highlight the dual role of PR3, both auto-antigenic and auto-inflammatory, thus potentially opening up new therapeutic avenues.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Neutrophil, Proteinase-3, Inflammation, Apoptosis, Autoimmunity


Plan


© 2017  Société française de rhumatologie. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 85 - N° 2

P. 185-189 - mars 2018 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Apheresis to treat systemic vasculitis
  • Julie Moussi-Frances, Marion Sallée, Noémie Jourde-Chiche
| Article suivant Article suivant
  • Vertebroplasty and interventional radiology procedures for bone metastases
  • Jean-Denis Laredo, Jacques Chiras, Salim Kemel, Lokmane Taihi, Bassam Hamze

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.