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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 145, n° 4S
page A50 (mai 2018)
Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.083
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Syndrome de chevauchement DRESS/SSJ : un nouveau cas
 

K. Belhareth , M. Amouri, S. Boudaya, M. Mseddi, A. Masmoudi, H. Turki
 Dermatologie de Sfax, CHU Hédi Chaker, Tunisie 

Auteur correspondant.
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Introduction

Le DRESS ou drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms et le syndrome de Stevens-Johnson et de Lyell (SSJ/LYELL) sont des toxidermies sévères (TS) pouvant partager certaines caractéristiques, ce qui soulève l’hypothèse de syndromes de chevauchement (SC). Nous rapportons un nouveau cas du SC DRESS/SSJ.

Cas clinique

S.A., âgée de 52 ans, épileptique sous phénobarbital (PHB), a été hospitalisé en mai 2017 pour une éruption cutanéo-muqueuse sévère survenue 11 semaines après la prise de PHB. À l’examen, elle était fébrile à 40°C, présentait des râles bronchiques bilatéraux et une érythrodermie sèche avec des macules érythémateuses centrées par un point pétéchial, de 5mm isolés (pseudo-cocarde) ou confluentes, un décollement cutané superficiel des genoux et des coudes (surface cutanée<15 %), un signe de Nikolsky négatif en périlésionnel et des érosions conjonctivo-palpébrales, nasales, labiales, linguales et jugales. Elle n’avait pas d’adénopathies périphériques. Le bilan a montré une cytolyse hépatique à 2 fois la normale, une amylasémie à 1,5 fois la normale, une C-réactive protéine à 199mg/L, une hyperleucocytose à 16 830 éléments/mm3 (éls/mm3), une hyperéosinophilie à 3080 éls/mm3 et une lymphopénie à 900 éls/mm3. Les hémocultures et les sérologies virales étaient négatives. À la radiographie thoracique, elle avait un foyer pulmonaire para-cardiaque gauche. Une biopsie cutanée a montré une nécrose kératinocytaire, des foyers de clivages de la couche basale et un infiltrat lymphocytaire modéré du derme. Le diagnostic de DRESS (score de RegiSCAR à 6) et de SSJ étaient certains. La PHB a été remplacé par le rivotril. La patiente a été mise sous antibiothérapie, dermocorticoïdes forts et a bénéficié de soins locaux. L’évolution clinique était favorable.

Discussion

Nous rapportons le 5e cas de SC DRESS/SSJ. Le décollement bulleux localisé et surtout l’atteinte muqueuse sévère, nous ont orienté vers un SSJ alors que le délai entre l’éruption et la prise de PHB était suggestif de DRESS. L’hyperéosinophilie est habituelle dans les 2 toxidermies. Cependant un taux dépassant les 3000 éls/mm3 est inhabituel dans le SSJ. L’atteinte viscérale sévère est possible dans les 2 toxidermies. Selon le groupe RegiSCAR un véritable SC est considéré lorsqu’un cas peut être classé comme « probable » ou « certain » pour 2 toxidermies sévères en même temps, comme notre patiente. Dans une revue de 216 TS, Bouvresse et al. ont retenu seulement 2,1 % de SC en appliquant des scores de validation de RegiSCAR. D’autres cas isolés de SC ont été publié : DRESS/SSJ à l’allopurinol (2017), DRESS/SSJ à la lamotrigine (2006) et DRESS/PEAG au piperacillin/tazobactam (2016).

Conclusion

Le clinicien doit être averti de l’éventualité de SC qui présente une gravité supplémentaire par rapport aux TS.

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© 2018  Published by Elsevier Masson SAS.
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