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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 145, n° 4S
page A58 (mai 2018)
Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.100
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Profil épidémio-clinique de la pemphigoïde bulleuse du sujet jeune en Tunisie
 

N. Ghariani Fetoui 1, , R. Gammoudi 1, A. Aounallah 1, M. Limem 2, S. Fekih 1, S. Mokni 1, W. Saidi 1, L. Boussofara 1, C. Belajouza 1, M. Denguezli 1, N. Ghariani 1, R. Nouira 1
1 Service de dermatologie, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 
2 Département de médecine communautaire, hôpital Farhat Hached, Sousse, Tunisie 

Auteur correspondant.
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Introduction

La pemphigoïde bulleuse (PB) touche classiquement les sujets âgés. Seules des observations ponctuelles ont été décrites chez les sujets avant 65 ans.

Buts Décrire les caractéristiques épidémio-cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives de la PB chez les malades âgés de moins de 65 ans et les comparer à celles du sujet âgé.

Méthodes

Étude rétrospective monocentrique menée au service de dermatologie de Sousse, relevant les particularités cliniques, biologiques, thérapeutiques et évolutives de la PB du sujet âgé de moins de 65 ans entre 1995 et 2017. Le seuil de significativité statistique était de 5 %.

Résultats

Vingt-huit cas de pemphigoïde de moins de 65 ans ont été analysés soit 24 % du total de PB diagnostiquées durant la même période. L’âge moyen du début de la maladie était de 46,4 ans. Le sex-ratio était de 1:1 chez les sujets jeunes contre une prédominance féminine chez le sujet âgé. Les caractéristiques cliniques, biologiques et immunologiques de la PB du sujet jeune étaient superposables à celles des patients âgés. Toutefois, nous avons relevé une expression clinique plus sévère de la maladie chez le patient jeune avec une fréquence plus élevée des formes pluri-bulleuses (85,7 % versus 71,3 %), une atteinte muqueuse plus fréquente (p =0,002) ainsi que l’atteinte palmo-plantaire (p =0,001). Une affection neurologique observée chez seulement 3,6 % de nos patients était significativement moins fréquente (p =0,021). L’association à une maladie auto-immune (vitiligo, dysthyroïdie, lichen, psoriasis) était, par contre, plus fréquente chez les jeunes (21,4 % versus 6,9 %). Par ailleurs, un contexte d’isolement psychosocial, notamment chez les femmes (faible parité, célibataires, divorcées, veuves, délaissées) était constaté chez 21,4 % des sujets jeunes versus 5,6 % des sujets âgés (p =0,0024). La corticothérapie générale était significativement plus prescrite chez les patients jeunes avec toutefois un taux de complications iatrogènes comparables dans les 2 groupes d’âge. Le taux de rechute était plus élevé chez les patients jeunes (32,1 % versus 25,3 %) mais le taux de décès était significativement moins élevé.

Conclusion

Nos résultats suggèrent que la pemphigoïde du sujet jeune est une maladie plus sévère et plus active que la forme classique du sujet âgé. Une plus faible mortalité suggère, toutefois, un meilleur pronostic. Le profil d’associations pathologiques évoque une plus grande fréquence des maladies auto-immunes. Une association originale à un contexte d’isolement psychosocial chez les femmes jeunes a été retrouvée. Une étude de plus grande envergure permettra de mieux caractériser cette entité particulière.

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© 2018  Published by Elsevier Masson SAS.
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