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Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
Volume 145, n° 4S
page A60 (mai 2018)
Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.104
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Un cas rare de sclérodermie systémique cutanée limitée pédiatrique
 

L. Zenjari , F.Z. Elfetoiki, F. Hali, S. Chiheb
 Service de dermatologie et vénérologie, CHU Ibn Rochd, Casablanca, Maroc 

Auteur correspondant.
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Introduction

La sclérodermie systémique est une pathologie rare de l’enfant. Les formes limitées à anticorps anti-centromères positifs sont exceptionnelles. Très peu de publications ont été réalisées dans ce sens.

Nous rapportons un cas d’une enfant de 9 ans.

Observation

Il s’agit d’une patiente de 9 ans, ayant comme antécédent un retard staturopondéral depuis la petite enfance, et une notion d’arthralgies inflammatoires depuis 1 an.

Elle présentait depuis 5 mois, une sclérose des doigts des 2 mains, avec des télangiectasies au niveau du visage et des arthralgies inflammatoires des petites et grosses articulations.

À l’examen clinique on retrouvait une sclérodactylie de tous les doigts, une lésion scléreuse du front, de fines télangiectasies au niveau des ailes du nez et des paupières, ainsi qu’une boiterie à la marche. Elle présentait aussi une légère distension abdominale.

Un bilan biologique a été réalisé, qui a objectivé des anticorps antinucléaires positifs à 1/640, des anticorps anti-centromères positif à 2,4, ainsi qu’un facteur rhumatoïde positif. Les anticorps anti-transglutaminases à type d’IgA étaient également positifs.

L’échographie de la hanche, et les radiographies des membres ne montraient pas d’anomalies particulières.

Les explorations pulmonaires et cardiaques étaient sans anomalies.

La sclérodermie systémique cutanée limitée a été retenue, devant l’atteinte cutanée distale, les télangiectasies et la présence d’anticorps spécifiques positifs. Un chevauchement arthrite juvénile idiopathique-sclérodermie est très probable vu les signes articulaires, avec une association à la maladie cœliaque.

La patiente a été donc mise sous méthotrexate à 12,5mg/semaine, corticothérapie à 12,5mg/j et régime sans gluten, avec bonne évolution.

Discussion

L’originalité de notre observation réside en la rareté de la sclérodermie systémique chez l’enfant, et son association avec d’autres pathologies inflammatoires, notamment l’arthrite juvénile idiopathique et la maladie cœliaque.

La sclérodermie systémique est une pathologie, bien que fréquente chez l’adulte, extrêmement rare avant l’âge de 10 ans. Très peu de cas ont été rapporté dans la littérature.

La présence d’anticorps anti-centromères chez l’enfant a été rarement décrite.

L’association à d’autres pathologies inflammatoires a été décrite, comme l’arthrite juvénile idiopathique, la dermatomyosite, la cirrhose biliaire primitive, ou encore les connectivites mixtes.

Par contre, la prévalence élevée d’une maladie cœliaque associée, n’a pas été démontrée.

Bien que rare, la sclérodermie systémique de l’enfant est associée à d’autres comorbidités, d’où la nécessité d’un diagnostic et d’une prise en charge précoces.

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