Le syndrome de Stewart-Treves a été décrit pour la première fois en 1948, chez 6 patientes ayant développée un angiosarcome sur lymphœdème post-mastectomie.

Nous présentons ici le cas d’un angiosarcome survenant chez une patiente jeune avec lymphœdème chronique idiopathique.

Patiente de 34 ans, ayant comme antécédent un lymphœdème chronique du membre inférieur droit depuis 2012 qui présentait depuis un mois des lésions bourgeonnantes violacées saignant au contact sur la face antérieure de la jambe droite.

Examen dermatologique trouvait des lésions nodulaires angiomateuses, dont la plus grande faisant 3,5cm de grand axe, ulcérées au centre, saignant au contact siégeant sur la face antérieure de la jambe droite. Le reste de l’examen somatique était sans particularités.

Plusieurs diagnostics ont été évoqués avec en premier lieu la pathologie tumorale notamment un angiosarcome. L’angiomatose bacillaire n’était pas éliminée devant l’installation aiguë.

La biopsie cutanée montrait un aspect morphologique et immunohistochimique en faveur d’un angiosarcome. Le PET SCAN mettait en évidence des plages hypermétaboliques multiples osseuses et tissulaires ainsi que de volumineuses adénopathies multi-étagées. Le diagnostic retenu était un angiosarcome métastatique. La patiente était décédée une semaine après.

Le syndrome de Stewart-Treves est une entité rare correspondant à un angiosarcome cutané compliquant un lymphœdème chronique, survenant dans 90 % des cas dans un contexte de néoplasie mammaire. Le délai de survenue est de 10 ans en moyenne. On note une nette prédominance féminine avec une moyenne d’âge de 62 ans. La survenue sur lymphœdème chronique idiopathique particulièrement du membre inférieur chez une femme jeune avec un délai de 4 ans, comme c’est le cas de notre patiente, est extrêmement rare.

Le diagnostic histologie est difficile dû à la double composante vasculaire et lymphatique, d’où la place importante de l’immunohistochimie. L’imagerie notamment l’IRM et le PET SCAN permettent de rechercher les localisations secondaires. Le traitement de référence est la chirurgie radicale allant jusqu’à la désarticulation pour assurer des marges de sécurités les plus larges possibles. La chimiothérapie est réservée pour les formes non opérables et dans les formes métastatiques. Le pronostic est sombre avec risque élevé de récidive locale et à distance, survie à long terme médiocre (médiane de 2,5 ans). Une nouvelle voie thérapeutique basée sur la chimiothérapie métronomique associée aux bêtabloquants permet d’améliorer l’espérance de vie.