Maladie de Biermer révélée par une hyperpigmentation localisée - 28/04/18
Résumé |
Introduction |
Les manifestations dermatologiques de la maladie de Biermer sont représentées principalement par des anomalies phanériennes (ongles et cuir chevelu) et la glossite. Des cas d’hyperpigmentation généralisée ont été également rapportés. L’hyperpigmentation localisée n’a été décrite que dans quelques cas.
Nous rapportons un cas d’hyperpigmentation localisée palmo-plantaire et des grands plis révélant une maladie de Biermer.
Observation |
Il s’agissait d’un patient âgé de 52 ans, sans antécédents pathologiques particuliers, qui avait consulté au département de dermatologie devant l’apparition depuis 2 mois d’une hyperpigmentation palmo-plantaire et des plis (inguinaux et axillaires) associée à une asthénie d’installation progressive.
L’examen avait retrouvé une pâleur cutanéo-muqueuse diffuse. Sur le plan dermatologique, on objectivait de multiples macules hyperpigmentées palmo-plantaires associées à une hyperpigmentation bien limitée bilatérale et symétrique des plis inguinaux et axillaires. L’examen neurologique était sans anomalies. À la biologie, on retrouvait une anémie macrocytaire (Hb=6,6g/dL, VGM=129) associée à une lymphopénie. Les taux sériques de la vitamine B12 étaient inférieurs à 50pg/mL. La fibroscopie œso-gastro-duodénale avait objectivé une atrophie fundique. Le diagnostic de maladie de Biermer a été ainsi retenu. Des injections hebdomadaires (1 mois) puis mensuelles de vitamine B12 (1000 gamma) en intramusculaire ont été préconisées. Une normalisation de l’hémogramme a été objectivée après la première injection. Sur le plan dermatologique, une nette atténuation des zones d’hyperpigmentation a été observée dès la 2e injection.
Discussion |
L’association déficit en vitamine B12 et hyperpigmentations, bien que rare, a été précédemment décrite. Dans la majorité des cas rapportés, l’hyperpigmentation était généralisée et prédominante aux zones photo-exposées, aux plis de flexion, aux muqueuses ainsi qu’aux ongles. L’hyperpigmentation localisée a été moins fréquemment décrite.
Le mécanisme mis en jeu dans le développement de l’hyperpigmentation serait multifactoriel. Plusieurs auteurs ont suggéré la mise en jeu de voies d’inhibition de la tyrosinase par baisse du glutathion intracellulaire. Pour d’autres, l’hydroxylation de la phénylalanine ainsi que la baisse du transport intra-kératinocytaire de la mélanine jouent un rôle dans l’apparition de cette hyperpigmentation.
Conclusion |
Chez notre patient, le caractère localisé de l’hyperpigmentation révélant la maladie de Biermer ainsi que l’évolution favorable sous traitement contribuent à l’originalité de l’observation.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Plan
Vol 145 - N° 4S
P. A77 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.
Déjà abonné à cette revue ?