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Syndrome de Mikulicz révélateur d’une sarcoïdose - 28/04/18

Doi : 10.1016/j.annder.2018.03.149 
M. Soua , K. Ameur, Y. Soua, I. Lahouel, M. Youssef, J. Zili
 Hôpital Fattouma Bourguiba, Monastir, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de Mikulicz est défini par l’hypertrophie simultanée des glandes salivaires et lacrymales. Ce syndrome s’observe dans une multitude d’affections, entre autres la sarcoïdose.

Buts

Nous rapportons un mode de révélation rare de la sarcoïdose systémique.

Observation

Une patiente âgée de 64 ans, hypertendue, consultait pour deux tuméfactions sous-cutanées de la face évoluant depuis 2 mois. Ces lésions siégeaient respectivement au niveau de la lèvre supérieure et de l’angle supéro-externe de la paupière supérieure droite. La patiente rapporte une augmentation progressive de la taille des lésions sans autres signes associés. L’examen physique mettait en évidence la présence de deux autres tuméfactions asymptomatiques des joues ainsi qu’une hépatomégalie ferme et une adénopathie cervicale gauche. Le bilan biologique objectivait une vitesse de sédimentation accélérée à 78 à H1. La biopsie du nodule de la lèvre supérieure objectivait une sialadénite granulomateuse non nécrosante. Le nodule de la paupière supérieure droite correspondait à une hypertrophie de la glande lacrymale. Les tuméfactions des joues étaient en rapport avec une légère hypertrophie des glandes parotidiennes. L’association de ces hypertrophies des glandes salivaires et lacrymales permet de retenir un syndrome de Mikulicz. Il était dans ce cas révélateur d’une sarcoïdose. En effet, les explorations pratiquées chez cette patiente (la biopsie des glandes salivaires, la radiographie du thorax, l’EFR, le scanner thoracique) ont permis de confirmer une sarcoïdose systémique chez elle.

Discussion

Le syndrome de Mikulicz peut s’observer dans de nombreuses affections notamment la tuberculose, la maladie de Hodgkin et dans certaines leucémies. Il est très rarement révélateur de la sarcoïdose. L’atteinte oculaire est retrouvée dans 25 à 60 % des cas de la sarcoïdose. Cependant l’atteinte orbitaire, dont l’atteinte des glandes lacrymales est la plus fréquente, est beaucoup plus rare. L’atteinte des glandes lacrymales est généralement associée à une atteinte systémique comme le cas de notre patiente. L’atteinte des glandes salivaires se manifeste essentiellement par une hypertrophie parotidienne, qui n’est retrouvée que dans 6 % des cas. L’atteinte des autres glandes salivaires est généralement histologique, et rare. Chez notre patiente, l’atteinte des glandes labiales était détectable cliniquement sous forme d’un nodule sous-cutané, et confirmée par l’histologie.

Conclusion

Le syndrome de Mikulicz est un mode de révélation très rare de la sarcoïdose ce qui fait la particularité de notre observation.

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