Le ENKTL se présente dans 60 à 90 % des cas comme une masse destructrice médio-faciale. Ailleurs, il peut toucher de façon primitive ou secondaire d’autres sites, en premier lieu la peau. Nous rapportons un cas d’ENKTL extra-nasal.

Un homme de 43 ans présentait en novembre 2015 une amygdalite nécrotique non bactérienne trainante. La biopsie amygdalienne a montré une amygdalite cryptique sans signe de malignité, le scanner du larynx et cavum a montré une masse tissulaire intra-valléculaire droite de 16mm richement vascularisé, pas d’adénopathie secondaire, pas de prolifération tumoral au niveau du cavum. Après 11 mois, l’évolution était marquée par l’installation d’une fièvre et sueurs nocturnes, une altération profonde de l’état général et l’apparition de plusieurs nodules cutanés érythémato-violacés rapidement nécrotiques. Il n’y avait pas d’adénopathie superficielles mais il existait une hépatosplénomégalie. La radiographie thoracique était sans anomalie. Le bilan montrait un syndrome inflammatoire, une insuffisance rénale fonctionnelle, une cytolyse hépatique, une hypertriglycéridémie et hypercholestérolémie, une pancytopénie. Un syndrome d’activation macrophagique (SAM) a été retenu devant des images d’hémophagocytose au niveau la moelle osseuse. La biopsie cutanée a montré: un infiltrat lymphocytaire au niveau de l’épiderme, en périvasculaire dans tout le derme (pas d’altération des vaisseaux) et au niveau de l’hypoderme. L’épiderme était décollé nécrotique avec images d’épidermotropisme. Les lymphocytes sont de taille moyenne, atypiques, irréguliers et assez chromatiques de phénotype T CD3+, CD8+, CD30+, CD2+, CD4−, CD5−, CD56+, Granzyme B+, Tia1+, BétaF1+ et EBV+ concluant à un ENKTL extra-nasal. Le diagnostic retenu est un ENKTL extra-nasal compliqué d’un SAM. Une corticothérapie générale a été entamée en urgence mais le malade est décédé dans un tableau de détresse respiratoire.

L’ENKTL extra-nasal est rare. Cliniquement, il s’agit souvent de nodules érythémato-violacé parfois ulcérée. Le diagnostic est histologique avec phénotype natural killer (NK) avec une négativité des marqueurs T et une positivité des marqueurs Epstein-Bar virus. La recherche d’une localisation aux voies respiratoires supérieures est systématique. Dans notre cas, une origine cutanée est le plus probable. Puisque l’examen au moment de lésions cutanées ne montrait pas un envahissement tumoral de la sphère ORL. Le traitement repose sur la radiothérapie et la chimiothérapie. Le pronostic reste péjoratif même si le traitement est instauré rapidement. La forme extra-nasale a un plus mauvais pronostic.