Un phénomène inhabituel au cours d’un xanthogranulome nécrobiotique périorbitaire traité par une blépharoplastie avec une greffe cutanée - 28/04/18
Résumé |
Introduction |
Le xanthogranulome nécrobiotique (XGN) est une histiocytose non langerhansienne rare, d’évolution chronique, décrite pour la première fois en 1980 par Kossard et Winkelmann. L’association à une gammapathie monoclonale type IgG ou un myélome multiple est fréquente. L’arsenal thérapeutique est non codifié et le traitement chirurgical est souvent décevant.
Observation |
Une patiente âgée de 57 ans était suivie pour des lésions papulo-nodulaires périorbitaires pigmentées. Le diagnostic de XGN était confirmé par une histologie qui a objectivé un infiltrat dermique profond diffus fait de cellules histiocytaires entourant quelques foyers de nécrose fibrinoïde. Le bilan d’extension n’a pas montré d’anomalies en dehors d’un taux élevé d’IgA. La patiente a bénéficié d’une exérèse chirurgicale des lésions avec une blépharoplastie et une greffe cutanée. La zone donneuse était la face interne du bras. Une année après, l’évolution était marquée par l’apparition de nouvelles lésions respectant strictement la peau greffée qui était indemne de toutes lésions. Il n’y avait pas de lésions similaires sur les membres et le tronc. Le bilan biologique a montré une pancytopénie avec un taux d’IgA à 15,8g/L et une hypercholestérolémie. Un myélogramme était pratiqué éliminant un myélome multiple, montrant des signes dysplasiques. Le traitement par chlorambucil était discuté, mais devant son potentiel hématotoxique une abstention thérapeutique a été indiquée avec une surveillance. Malgré un long recul (10 ans) et l’apparition de multiples nouvelles lésions, la peau greffée était restée indemne de toutes lésions.
Discussion |
Le XGN est une dermatose rare, de physiopathologie mal élucidée, caractérisée par la présence des granulomes lentement progressifs dans les couches sous-cutanées et dermiques avec des zones focales de nécrobiose. Seulement une centaine de cas est rapportée dans la littérature. La localisation préférentielle du XGN est périorbitaire dans 85 % des cas. On note chez notre patiente l’absence de récidive des lésions au niveau de la peau greffée venant de la face interne du bras. Une meilleure compréhension de la physiopathologie de ce phénomène permettrait d’expliquer la prédilection des lésions cutanées en périorbitaire. À notre connaissance, ce phénomène n’a jamais été rapporté auparavant dans la littérature.
L’association a une hémopathie à type de gammapathie ou myélome est très fréquente et doit être recherchée systématiquement. La gammapathie associée est souvent de type monoclonal à IgG. Notre observation est particulière par l’association exceptionnelle à une gammapathie à IgA avec la présence de l’atteinte myélodysplasique.
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Vol 145 - N° 4S
P. A83 - mai 2018 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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