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Journal de radiologie
Vol 83, N° 9-C2  - septembre 2002
pp. 1117-1139
Doi : JR-09-2002-83-9-C2-0221-0363-101019-ART2
Imagerie des scolioses de l'enfant et de l'adolescent
 

F Diard [1], JF Chateil [1], O Hauger [1], M Moinard [1], H Ducou-Lepointe [2]
[1]  Service de Radiologie A, Hôpital Pellegrin, Place Amélie Raba Léon, 33076 Bordeaux Cedex.
[2]  Service de Radiologie, Hôpital Trousseau, boulevard Arnold Netter, 75577 Paris Cedex 12.

Tirés à part : F Diard [2]

[3]  E-mail :

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Les scolioses sont fréquentes, surtout dans la période péri-pubertaire qui correspond à leur phase d'évolutivité maximale ; 75 % sont idiopathiques, les autres étant d'origine malformative, d'étiologie neuro-musculaire ou de causes diverses. Les scolioses qui sont douloureuses sont symptomatiques et doivent systématiquement faire rechercher une cause.

Les scolioses idiopathiques sont explorées par la radiologie conventionnelle et il faut apporter une grande attention à la dose d'irradiation délivrée en limitant le nombre des clichés de contrôle, en respectant les normes de radioprotection et en abandonnant progressivement les grandes cassettes conventionnelles pour des acquisitions numériques avec logiciel de reconstruction. Les résultats et la technique d'analyse de ces clichés sont exposés avec une mention particulière sur les données nouvelles de l'évaluation de la statique pelvirachidienne.

Les scolioses idiopathiques atypiques et les autres scolioses nécessitent une exploration plus poussée essentiellement basée sur l'imagerie en coupe. La tomodensitométrie avec reformatage 2D ou 3D est utile pour l'analyse de l'anomalie osseuse d'une malformation, ou l'analyse du niveau lésionnel d'une scoliose douloureuse. L'IRM est capitale pour l'étude de l'axe médullaire allant de la fosse postérieure au sacrum, pour toutes les scolioses graves relevant d'un traitement chirurgical et pour toutes les scolioses avec signes cliniques neurologiques. Sa réalisation plus large fait aujourd'hui diminuer le nombre relatif des scolioses idiopathiques en mettant en évidence des causes neurologiques infra-cliniques.

Abstract
Imaging of chilhood and adolescent scoliosis

Scoliosis is frequent, especially during the peripubertal period, which corresponds to the period of greatest activity. About 75% of scoliosis are idiopathic, while the remaining 25% can be divided into neuromuscular, congenital and miscellaneous etiologies. When it is associated with pain, a comprehensive work up should be undertaken to identify the underlying etiology of the scoliosis.

Idiopathic scoliosis is typically evaluated using standard radiographs. The number of follow-up radiographs and radiation exposure must be maintained to a minimum. Radiation safety guidelines and protocols must be implemented. Large cassettes can be replaced by digital acquisitions using units with reconstruction software. The technique of evaluation of these scoliosis series radiographs as well as their results will be reviewed. Recent data regarding the evaluation of spinal and pelvic balance parameters in the standing position will be introduced.

Atypical idiopathic and other scoliosis require additional evaluation. Computed tomography, with 2D and 3D reformations, is ideal for evaluation of bony anomalies. MRI is ideal for evaluation of the spinal canal and cord, from the skull base down to the sacrum, for all patients with surgical scoliosis or patients with neurological symptoms. The increased availability of MR imaging has resulted in an increased number of so-called idiopathic asymptomatic scoliosis where an underlying anomaly can be identified.


Mots clés : Croissance, scolioses , Rachis, techniques d'exploration , Rachis, malformations , Rachis, tumeurs , Irradiation , Moelle épinière

Keywords: Spine, curvature , Spine, CT , Spine, development defect , Spine, MR , Spine, primary neoplasms


Une scoliose est une déformation rachidienne dans les trois plans de l'espace, coronal avec courbure latérale, sagittal avec cyphose ou lordose, axial avec rotation des corps vertébraux sur leur axe.

Une scoliose implique deux notions fondamentales

  • Le dépistage pour suivre son évolution et prévenir son aggravation pendant toute la période péri et post-pubertaire de croissance rapide ;
  • La recherche de l'étiologie car la scoliose n'est parfois que le symptôme d'une pathologie sous-jacente.

Dépistage clinique d'une scoliose [1]
Quand y penser ?

  • Il faut la rechercher systématiquement par un examen du dos à la puberté, surtout s'il y a des antécédents familiaux ;
  • devant une obliquité du bassin et/ou une asymétrie des épaules et des flancs ;
  • devant toute cyphose et toute déformation thoracique.

L'interrogatoire

Il doit préciser

  • les circonstances d'apparition de la déformation ;
  • les signes associés et en particulier la notion de douleur ;
  • l'évolutivité de l'installation de la déformation ;
  • l'existence d'antécédents familiaux ;
  • l'existence de symptômes musculaires ou neurologiques.

L'examen clinique

Il doit

  • vérifier l'équilibre du bassin ;
  • rechercher une gibbosité en faisant pencher le sujet en avant ;
  • rechercher un déséquilibre du rachis en utilisant un fil à plomb, l'axe occipital devant passer par le pli inter-fessier ;
  • rechercher une asymétrie des épaules, des flancs ou du bassin ;
  • rechercher un trouble de la statique sagittale (cyphose ou lordose) en utilisant le fil à plomb, l'axe occipital étant tangent à T8 et S2 avec des flèches cervicale (C7) et lombaire (L2) qui sont égales et de l'ordre de 30 mm.

Diagnostic étiologique : classification des scolioses

Ce diagnostic commence au cours de l'examen clinique qui doit être complet et comprendre un examen attentif de la peau et un examen neurologique soigneux.

Cette enquête a pour but de rechercher une cause au symptôme qu'est la scoliose. Celles qui ne relèvent d'aucune cause sont la majorité et sont dites idiopathiques.

La classification de ces étiologies est exposée dans le Tableau I.

Les scolioses idiopathiques représentent 75 %, les scolioses congénitales 10 %, les étiologies neurologiques 5 %, les autres causes se partagent le pourcentage restant.

Deux notions doivent être dégagées

  • la scoliose dite idiopathique voit sa fréquence baisser
    • parce que la prévention est de plus en plus efficace ;
    • parce que l'examen neurologique met en évidence des formes de plus en plus subtiles d'anomalies et que l'imagerie par résonance magnétique permet d'en faire un diagnostic de plus en plus précis.
  • il faut savoir dépister, dans le flux important des consultations de scolioses dites idiopathiques, celles qui relèvent d'une étiologie particulière.

L'alerte est donnée par un certain nombre de symptômes qu'il faut prendre en compte avec une particulière vigilance

  • une douleur ;
  • une contracture musculaire ;
  • des signes neurologiques même minimes (absence des réflexes cutanés abdominaux) ;
  • des anomalies cutanées (taches, hyperlaxités) ;
  • des signes cliniques de dysraphisme (fossette, tache, touffe de poils) ;
  • des pieds creux ;
  • une courbure thoracique gauche ;
  • une malformation urinaire ou cardiaque…

Place de l'imagerie

L'imagerie est fondamentale

  • pour la confirmation du diagnostic et l'évaluation de la scoliose ;
  • pour le diagnostic étiologique précis.

Les principales techniques d'imagerie
Les clichés simples

L'examen de départ comprend deux clichés du rachis dans son ensemble, face et profil, en position debout, et une évaluation de l'âge osseux. Les autres techniques sont prescrites en fonction des besoins diagnostiques ou thérapeutiques. L'utilisation des radiographies doit prendre en compte la limitation de l'irradiation délivrée car l'évolution de la pathologie sur plusieurs années va entraîner la répétition des contrôles pour la surveillance.

Technique
La radiologie conventionnelle : les clichés simples sur grande cassette [2]Figure 1

La technique doit être rigoureuse

  • distance focale 2 m ;
  • cassette 30-90 ou 30-120 en fonction de la taille, avec écrans dégressifs et éventuellement filtre dégressif ;
  • pieds nus ;
  • le patient se tenant droit.
  • de face
    • en incidence postéro-antérieure chez les filles pour protéger les seins et les ovaires ;
    • en incidence antéro-postérieure chez le garçon avec un protège gonades en plomb ;
    • sans ou avec compensation d'une éventuelle inégalité de longueur des membres inférieurs (toute compensation devant être indiquée sur le film) ;
    • prenant la base du crâne et la totalité du bassin.
  • de profil
    • convexité de la courbure principale contre la cassette ;
    • rayon incident centré sur le milieu de la ligne occiput racine de cuisse (pointe des omoplates) ;
    • avant-bras horizontaux maintenus par un support (pied à sérum) afin de dégager le rachis sans provoquer de déséquilibre antérieur ni de modification de courbure ;
    • avec compensation d'une éventuelle inégalité de longueur des membres inférieurs pour horizontaliser le bassin (en le signalant sur le film) ;
    • avec une bonne visibilité des conduits auditifs externes et des têtes fémorales ;
    • cette technique classique est encore la plus utilisée. Elle a l'avantage de donner des radiographies grandeur nature, mais elle a des inconvénients : forte irradiation (voir plus loin), hétérogénéité d'exposition avec des zones sur ou sous exposées, problèmes de parallaxe avec impossibilité de superposer les deux têtes fémorales, coût de la surface sensible et difficulté d'archivage.

Les techniques numériques

Les logiciels de reconstruction 2 D à partir d'acquisitions numériques séquentielles [3]en sortie d'amplificateur de brillanceFigure 2Aet Figure 2B

Les acquisitions sont faites sur une table télécommandée avec numérisation en sortie d'amplificateur, avec une matrice 1024 X 1024, et sont traitées par un logiciel sur une station de travail. Le champ d'acquisition utilisé varie entre 38 cm et 40 cm. La collimation latérale est adaptée au patient. La collimation en hauteur est automatisée pour ne laisser qu'une fenêtre de 10 à 12 cm avec un chevauchement de 2 cm. Le déplacement de la table est automatisé pour assurer un balayage de la base du crâne aux racines des cuisses avec une vitesse de 4 cm par seconde avec une cadence d'acquisition de deux images par seconde, ce qui représente une moyenne de 30 images par incidence, variant avec la taille du sujet. La reconstruction est assurée de façon automatique par le logiciel avec visualisation sur la console de post-traitement et édition sur film 30/40 ou 36/43 ou sur CD-Rom. Ce type d'acquisition permet une grande homogénéité de noircissement avec une très bonne visibilité des zones habituellement sur ou sous exposées sur les clichés avec grande cassette (rachis thoracique, ailes iliaques).

Il est possible de réaliser un réglage du contraste et de la luminosité, et d'agrandir pour mieux analyser un segment donné. L'outil informatique permet la réalisation de toutes les mesures directement sur l'écran sans les erreurs de parallaxe des clichés simples (les têtes fémorales sont bien superposées). La lecture se fait donc sur écran et non plus sur négatoscope. La technique permet par ailleurs de diminuer l'irradiation (voir plus loin) et de faciliter l'archivage (disparition des grands films pliables) en s'ouvrant à toutes les méthodes d'archivage électroniques modernes.

Assemblage d'images obtenues après acquisition sur cassettes phospholuminescentes [4]

Le procédé utilisé est le même que celui de la radiologie conventionnelle avec grandes cassettes, mais le couple écran-film classique est remplacé par des plaques phospholuminescentes.

Deux systèmes sont proposés aujourd'hui

  • un coffre porte-cassettes équipé d'une grille quadrillée spéciale sur la face tournée vers le tube, et dans lequel on place quatre cassettes phospholuminescentes complètes Figure 3;
  • l'utilisation d'une grande cassette conventionnelle avec grille quadrillée incorporée dans laquelle on place quatre écrans Figure 4.

Quatre plaques 24 X 30 cm sont disposées dans une cassette 30 X 120 cm.

Le logiciel de post-traitement a été conçu pour assembler l'image initiale composite en corrigeant les distorsions (chevauchement, décalage, rotation, raccourci de perspective). L'image, ainsi assemblée, reste cependant paramétrée par des lignes horizontales qui sont dues à la partie supérieure des cassettes non balayées ou à la zone de jonction des écrans selon le procédé.

Les avantages sont ceux de la numérisation (post-traitement, archivage) identique au système précédent, mais la reconstruction apparaît de moins bonne qualité. Comme avec les grandes cassettes conventionnelles, il n'y a pas de correction des erreurs de parallaxe.

Les capteurs plans intégrés aux tables télécommandées

Ils représentent sûrement la solution d'avenir puisque, compte tenu de leur taille, entre 40 X 40 et 45 X 45, ils permettront, suivant la taille du sujet, une exploration complète avec deux ou trois expositions ; un logiciel de reconstruction assurant les corrections des éventuels chevauchements et des décalages entre les expositions.

Limitation de l'irradiation

Cette préoccupation doit être prioritaire dans une pathologie qui expose à la répétition des clichés sur une période qui va de quatre à cinq ans.

Ceci implique

  • de limiter le nombre de clichés au strict minimum nécessaire après un accord avec les équipes médico-chirurgicales ;
  • de bien respecter les règles simples pour les incidences de face
    • incidence postéro-antérieure chez les filles pour protéger les seins et les ovaires ;
    • incidence antéro-postérieure chez le garçon avec protection des gonades.
  • d'évoluer vers la radiographie numérique par acquisition séquentielle en abandonnant les clichés conventionnels sur grande cassette.

En effet

  • les constantes utilisées pour les acquisitions sur grande cassette sont en moyenne de 80 kv et 140-160 mAs pour une dose délivrée moyenne par incidence, de 140 cgy.cm 2 pour un poids de 30-50 kg à 210 cgy.cm 2 pour un poids de 50-60 kg ;
  • les constantes utilisées avec les acquisitions numériques séquentielles en sortie d'amplificateur de brillance sont en moyenne de 80 kv et 3 mAs pour une dose délivrée moyenne par incidence, de 70 cgy.cm 2 pour un poids de 30-50 kg à 120 cgy.cm 2 pour un poids de 50-60 kg.
  • de se mettre en conformité avec la réglementation (Directive Européenne 47-43 Euratom du 9-07-97 [5]en équipant toutes les sources de rayon X utilisées de chambres d'ionisation pour mesurer la dose délivrée à chaque examen et l'inscrire dans le compte-rendu.

Cette technique qui impose un changement d'habitude en passant de la lecture sur négatoscope à la lecture sur console, présente également des avantages économiques (suppression des films 30/90 et 30/120) ainsi que des avantages d'archivage et d'intégration informatisée dans le dossier médical du patient. Pour que le gain en irradiation soit réel, il est nécessaire d'optimiser les réglages de l'appareillage pour une utilisation pédiatrique.

La limitation de l'irradiation par le système d'assemblage d'images sur cassette phospholuminescente n'est pas évaluée, mais les constantes utilisées sont identiques à celles des cassettes conventionnelles (80 kv, 110 mAs) et donc non réduites, ce qui laisse à penser que la dose délivrée est identique.

L'utilisation des capteurs plans devrait, par contre, réduire cette dose.

Résultats
Cliché de face debout

Le cliché de face permet d'analyser la ou les courbures, la rotation des corps vertébraux sur leur axe et l'équilibre pelvi-rachidien frontal.

Par convention, le cliché est présenté vu de dos avec la gauche du patient à gauche du cliché et la droite à droite, car l'examen clinique est fait vu de dos, et les interventions chirurgicales se font en majorité par abord postérieur.

• Évaluation des courbures

  • le côté se définit par la convexité ;
  • l'amplitude s'apprécie par la méthode de Cobb [6], [7]Figure 5. Il faut préalablement définir la vertèbre sommet et les vertèbres limites ;
  • la vertèbre sommet est la vertèbre qui, au sommet de la courbure est la plus horizontale et présente le maximum de rotation axiale ;
  • les vertèbres limites sont celles qui, à la limite supérieure (vertèbre limite supérieure) ou à la limite inférieure (vertèbre limite inférieure), présentent le maximum d'inclinaison par rapport à l'horizontale et le minimum de rotation ;
  • l'amplitude de la courbure est définie par la valeur en degrés de l'angle formé, dans la concavité de la courbure par les lignes droites prolongeant le plateau supérieur de la vertèbre limite supérieure et le plateau inférieur de la vertèbre limite inférieure ;
  • quand il existe deux courbures adjacentes, la vertèbre intermédiaire ou neutre correspond à la vertèbre limite inférieure de la courbure supérieure et à la vertèbre limite supérieure de la courbure inférieure Figure 6;
  • quand les plateaux des vertèbres limites ne sont pas bien visibles, on peut utiliser la tangente au bord supérieur (vertèbre limite supérieure) et au bord inférieur (vertèbre limite inférieure) des pédicules ;
  • en cas de surveillance prolongée, les mesures doivent toujours utiliser les mêmes vertèbres limites.

• Rotation des corps vertébraux

Elle s'apprécie au niveau de la vertèbre sommet. Le corps vertébral tourne vers la convexité, tandis que l'apophyse épineuse tourne vers la concavité de la vertèbre.

Cette rotation s'évalue par deux méthodes [8], [9]

  • la méthode de Cobb est la plus utilisée. Elle apprécie le déplacement de l'épineuse par rapport au pédicule et au bord vertébral dans la concavité de la courbure. La rotation est aussi cotée en 1, 2, 3 ou 4 croix Figure 7a ;
  • la méthode de Nash et Moe [10]apprécie le déplacement du pédicule du côté convexe vers le côté concave. La rotation est ici aussi classée de 0 à 4 croix Figure 7b .

Le torsiomètre de Perdriolle [11]permet de quantifier cette rotation en degrés.

• L'équilibre du rachis

Il s'apprécie en fonction de la verticale abaissée par l'épineuse de C7 qui doit passer par la médiane sacrée. L'écart avec celle-ci définit et quantifie un déséquilibre rachidien droit ou gauche.

•La statique du bassin

Elle s'apprécie par la tangente au pied des deux articulations sacro-iliaques. La statique normale correspond à une ligne horizontale. Si la ligne est oblique, l'obliquité est droite ou gauche, et cette obliquité est quantifiée en degrés par rapport à l'horizontale Figure 8. Si le bassin est oblique, il faut vérifier l'égalité ou l'inégalité de hauteur des têtes fémorales. Une inégalité est significative quand elle est supérieure à un centimètre.

Cliché de profil debout

Ce cliché permet d'évaluer la cyphose dorsale, la lordose lombaire et la statique pelvi-rachidienne. Il permet en outre de rechercher une maladie de Scheuermann ou un spondylolisthésis associé.

• La cyphose dorsale

Elle se mesure par l'angle formé par la tangente au plateau inférieur de T12 et la tangente au plateau supérieur de la première vertèbre dorsale visible (T3 ou T4) Figure 9.

• La lordose lombaire

Elle se mesure par l'angle formé par les tangentes au plateau supérieur de L1 et à la plaque sacrée.

• L'équilibre global du rachis

Il s'apprécie en fonction de la verticale abaissée par le conduit auditif externe qui doit passer par le centre des têtes fémorales Figure 9.

• L'équilibre pelvi-rachidien

Il est très important à évaluer [12], [13]

  • Le centre de gravité du rachis qui correspond au centre de gravité du poids supporté par les têtes fémorales, se situe en moyenne en T9. Le paramètre qui l'explore est la gîte sagittale de T9 qui correspond à l'angle formé par la verticale passant par le centre des têtes fémorales et la ligne joignant ce même centre au milieu du corps vertébral de T9. La valeur moyenne est de 12°. Elle se majore en cas de lordose et elle s'atténue ou s'inverse en cas de cyphose Figure 10.
  • Les paramètres pelviens permettent d'analyser le degré de version pelvienne (normale, antéversion, rétroversion) Figure 11a
    • la pente sacrée correspond à l'angle formé par la tangente à la plaque sacrée par rapport à l'horizontale ;
    • la version pelvienne correspond à l'angle formé par la verticale passant par le centre des têtes fémorales et la ligne joignant ce centre au milieu de la plaque sacrée ;
    • l'incidence sacrée est l'angle entre la perpendiculaire au plateau sacré en son centre, et la droite joignant le centre du plateau sacré au centre des têtes fémorales ;
    • le porte à faux correspond à la distance sagittale entre le centre de l'axe bicoxofémoral et le centre de la plaque sacrée Figure 11b .

L'incidence sacrée est le seul paramètre constant. Les autres paramètres sont variables. L'incidence est égale à la somme de la pente sacrée et de l'angle de version pelvienne. L'incidence étant constante, la pente sacrée varie avec l'inclinaison pelvienne et gère l'importance de la lordose (cf. note).

• Complément d'analyse

L'analyse est complétée par la recherche systématique d'un spondylolisthésis et de signes de maladie de Scheuermann (10 à 20 % des cas).

Appréciation de la maturation osseuse
Âge osseux

La détermination de l'âge osseux est importante pour apprécier l'évolutivité de la courbure.

Il se fait

  • par la méthode de Greulich et Pyle [14]en comparant les données d'une radiographie de la main de face avec celles de l'atlas de référence correspondant aux données moyennes de l'âge légal de l'enfant (Greulich) ;
  • par la méthode de Nahum et Sauvegrain [15]sur une radiographie du coude de face et de profil pour préciser les résultats de la méthode précédente entre 8 et 13 ans chez la fille et 10 et 15 ans chez le garçon.

Le test de Risser [16], [17], [18]

Il évalue le degré de maturation du point d'ossification apophysaire des crêtes iliaques. L'ossification se fait de l'avant vers l'arrière. Cette progression est chiffrée en cinq stades allant de 0 (pas d'ossification) à 5 (ossification complète), l'aile iliaque étant divisée en quatre quarts pour les stades 1, 2, 3 et 4.

Deux remarques doivent être faites Figure 12

  • la plus grosse erreur d'interprétation est de confondre les stades 0 et 5. En cas d'hésitation, il faut regarder le cartilage de conjugaison de l'extrémité supérieure du fémur et le point apophysaire de l'ischion. S'ils sont ouverts et actifs, il s'agit d'un Risser 0. Si l'épiphysiodèse est acquise, il s'agit d'un Risser 5 [19];
  • le Risser est souvent difficile à évaluer sur les grandes cassettes conventionnelles, imposant parfois un second cliché centré, ce qui majore l'irradiation. Il est par contre très facile à évaluer en radiologie numérique, sur l'écran de la station grâce au grossissement localisé et en faisant varier la luminosité.

Les épreuves de réductibilité
Le cliché de face couché

Il n'est pas systématique. La position couchée supprime les déformations induites par la gravitation (poids du corps), les tonus musculaires de posture, et les effets secondaires d'un bassin oblique (inégalité de hauteur des têtes fémorales).

Il doit être réalisé dans les mêmes conditions techniques que les précédentes.

Il est utile dans le bilan de départ quand on hésite entre scoliose et attitude scoliotique.

Les clichés en inclinaison latérale (Bending)

Le but de ces clichés qui sont réalisés dans le cadre d'une évaluation pré-opératoire est d'apprécier la réductibilité des courbures et la dérotation éventuelle.

Ils sont réalisés en position couchée, en décubitus dorsal, avec les mêmes conditions techniques que précédemment.

La réductibilité d'une courbure droite s'évalue en inclinaison droite.

La réductibilité d'une courbure gauche s'effectue en inclinaison gauche.

Le cliché en suspension ou en élongation

Le cliché en suspension est réalisé en position assise, en suspension grâce à un collier occipito-mentonier et un système de palan.

Il faut s'assurer auparavant qu'il n'y a pas d'anomalie de la charnière cervico-occipitale.

Ce cliché est peu réalisé et il ne montre pas dans notre expérience de réductibilité bien supérieure à celle des clichés couchés en inclinaison latérale.

Les clichés en élongation sont réalisés en décubitus sur un cadre de Cotrel.

Cliché dans le plan d'élection [20]

Dans les cyphoscolioses thoraciques sévères, il est très souvent difficile sur les clichés de face et de profil d'analyser la morphologie des vertèbres sommets car elles se situent dans un plan intermédiaire, entre le plan coronal et le plan sagittal. Le plan d'élection de face est le plan qui projette strictement cette vertèbre de face.

Ce centrage peut se faire sous amplificateur de brillance ou sur installation classique. Dans ce cas, il faut placer le patient en oblique de façon à ce que le plan médial de la gibbosité (versant vertébral) soit parallèle au plan de la cassette.

Mesure de la gibbosité

La mesure radiologique se superpose à la mesure clinique.

Le patient est penché en avant, genoux tendus, mains jointes et coudes tendus, tête vers la plaque, rayon incident horizontal tangent à la gibbosité qui peut être soulignée par un fil métallique.

On mesure la distance séparant le sommet de la voussure de la verticale passant par le rachis.

Les autres techniques
La scintigraphie

Elle est indiquée dans les scolioses douloureuses quand le cliché simple ne montre pas de niveau lésionnel.

C'est une scintigraphie classique avec un traceur marqué au 99 m Tc.

La scintigraphie au citrate de gallium, ou aux leucocytes marqués, n'est indiquée qu'en cas de sepsis post-opératoire.

La tomodensitométrie

Elle n'est pas systématique et sa prescription (avantages-inconvénients) doit toujours tenir compte de la dose supplémentaire délivrée. C'est sûrement la méthode la plus précise pour apprécier la rotation et la déformation des vertèbres sommets, mais l'importance de la dose délivrée ne justifie pas son utilisation dans cette indication [21].

L'examen est indiqué dans certaines circonstances bien précises

  • l'identification de la lésion osseuse responsable d'une scoliose douloureuse ;
  • l'étude tridimensionnelle par reconstruction dans le bilan pré-chirurgical des scolioses malformatives congénitales graves ;
  • l'analyse de l'état des pièces osseuses sur lesquelles seront implantés les matériels chirurgicaux et, en particulier, la taille des pédicules ;
  • l'analyse de la déformation thoracique en particulier pour les cyphoscolioses sévères et les lordo-scolioses avec thorax plat. L'étude de la gibbosité costale nécessite une exploration en procubitus [22].

La meilleure technique est l'acquisition volumique avec un scanner hélicoïdal permettant des reconstructions 2D dans les plans nécessaires et des reconstructions 3D.

Imagerie par résonance magnétique

L'IRM n'est pas systématique mais c'est le meilleur examen pour analyser la moelle.

Elle est justifiée [23]

  • devant toute scoliose sévère qui va bénéficier d'un traitement chirurgical ;
  • devant toute scoliose associée à des signes neurologiques ;
  • devant toute scoliose thoracique à convexité gauche (association à une syringomyélie) ;
  • devant toute scoliose malformative ;
  • devant toute suspicion de tumeur para-vertébrale ou intra-canalaire.

Il faut pouvoir analyser le canal rachidien sur toute sa hauteur et l'examen doit toujours comprendre une étude de la fosse postérieure pour rechercher une anomalie de Chiari.

Il faut apprécier le calibre et la morphologie de la totalité de la moelle. L'examen doit donc couvrir la totalité de l'axe neural de la fosse postérieureau sacrum, ce qui, compte tenu de l'importance et du nombre des courbures, peut nécessiter un examen long qui peut atteindre ou dépasser une heure.

Les techniques d'acquisition doivent être adaptées à chaque cas (plans de coupe, séquences, injection de chélats de Gadolinium ou non).

L'IRM peut-elle se substituer au scanner dans certaines indications à cause de son caractère non irradiant ?

L'IRM est irremplaçable pour l'analyse de la moelle, mais l'étude de l'os dans certaines malformations est mieux faite par les reconstructions 2D et 3D du scanner hélicoïdal, avec acquisition volumique qui reste très utile dans ces indications. Dans le cas des scolioses malformatives, les coupes IRM pondérées en T2 dans le plan frontal sont utiles pour apprécier l'existence de disques inter-vertébraux, et distinguer une hémivertèbre libre d'une hémivertèbre fusionnée.

Diagnostic différentiel entre scoliose structurale et attitude scoliotique [1], [24]
Attitude scoliotique

  • Sur le plan clinique
    • Il s'agit d'une déviation latérale pure sans gibbosité.
  • Sur le plan radiologique

Il existe une courbure du rachis, sans rotation des corps vertébraux, qui se réduit en position couchée Figure 13.

Une courbure latérale, sans gibbosité, sans rotation des corps vertébraux sur leur axe, qui se corrige en position couchée, est une attidude scoliotique.

La cause la plus fréquente est l'inégalité de longueur des membres inférieurs avec obliquité du bassin qui peut être évaluée cliniquement et précisée par un cliché de face de l'ensemble des deux membres inférieurs en position couchée, avec protection des gonades.

Il existe d'autres causes

  • bassin oblique par attitude vicieuse de hanche ou rétraction du tenseur du fascia lata ;
  • anomalies des genoux : genu valgum, varum ou recurvatum ;
  • pieds plats ;
  • troubles de la torsion du squelette des membres inférieurs.

La première appréciation de ces troubles est clinique et le complément d'imagerie sera demandé en fonction des orientations.

Scoliose structurale
Sur le plan clinique

Il s'agit d'une déviation latérale avec gibbosité.

Sur le plan radiologique

Il existe une courbure du rachis avec rotation des corps vertébraux sur leur axe. La rotation étant le signe le plus important de la structuralisation d'une courbure. Ces deux anomalies peuvent s'atténuer mais ne se corrigent pas en position couchée.

Une courbure latérale, avec gibbosité et rotation des corps vertébraux sur leur axe qui ne se corrige pas en position couchée, est une scoliose structurale.

Définition des différents types de courbures structurales Figure 14

  • une courbure majeure ou principale est celle qui a la plus grande amplitude, les rotations et la gibbosité les plus importantes. Il peut exister une seule courbure (courbure majeure) Figure 14a ou deux courbures majeures d'amplitude égale (scoliose double majeure), Figure 14b et Figure 15;
  • une courbure mineure ou secondaire est une courbure adjacente à la précédente, non réductible, avec une rotation et une gibbosité moindre. Une courbure majeure s'accompagne souvent de deux courbures sus et sous-jacentes d'amplitude égale. L'amplitude de la courbure majeure est, en général, égale à la somme de l'amplitude des deux courbures secondaires Figure 14c ;
  • une courbure de compensation est une courbure qui accompagne une courbure majeure, mais sans rotation et qui se corrige en position couchée.

Difficultés de diagnostic entre attitude scoliotique et scoliose structurale

Sur un cliché couché, il peut persister une courbure mineure inférieure à 10°, avec une rotation minime. On parle alors de déformation mineure structurée qui n'évolue pas forcément vers l'aggravation mais qui nécessite une surveillance.

Évolutivité des scolioses structurales

  • Stagnara a proposé la notion de seuil angulaire selon laquelle une courbure d'amplitude supérieure à 30° a un risque évolutif certain. Mais, il faut également prendre en compte la rotation vertébrale avec un risque évolutif proportionné au degré de rotation.
  • La topographie joue également un rôle avec une gravité décroissante selon que la courbure est dorsale, double majeure, dorso-lombaire ou lombaire.
  • En fait, les lois d'évolutivité ont été définies par Duval-Beaupère [25], [26], [27], [28]. L'évolution d'une scoliose s'effectue en trois périodes au cours desquelles la croissance est linéaire Figure 16.
  • La période P1 pré-pubertaire correspond au démarrage de la scoliose et se termine au point P. Le point P correspond cliniquement aux premiers signes de maturation pubertaire (saillie des seins, poils pubiens, augmentation de volume des testicules). Il se situe à un âge variable d'un sujet à l'autre en moyenne à 11 ans chez la fille et 12 ans et demi chez le garçon. Sur les radiographies du bassin, la fermeture du cartilage en Y est contemporaine du point P [9].
  • La période P2 dite pubertaire a une pente 4 à 8 fois plus grande que la précédente traduisant l'aggravation rapide au moment de la puberté, période où le rachis a une croissance plus rapide que les autres segments du squelette.
  • La période P3, dite de maturité, commence au point R et elle est à peu près horizontale. Le point R signe l'accès à la maturité et correspond à un test de Risser à 5.
  • La durée du segment PR est d'autant plus longue que le point P est plus précoce.
  • La pente évolutive permet d'évaluer la pronostic final. Trois points, au moins, sont nécessaires pour apprécier l'importance de cette pente à son début. Ce test d'évolutivité est le seul moyen d'évaluer avec précision la malignité d'une scoliose. Ceci explique que plusieurs bilans radiologiques peuvent être réalisés la première année.
  • L'évolutivité de l'amplitude de la scoliose doit être comparée à l'évolutivité de la taille en position assise. La puberté commence avec une taille moyenne de 78 cm chez le garçon et 75 cm chez la fille. Le pic pubertaire sur le tronc est caractérisé par un gain de taille de 14 cm dont 8 cm pendant les 15 premiers mois. La poussée de croissance s'affaiblit ensuite au fur et à mesure que s'affirment les caractères sexuels secondaires et les 4 derniers cm sont atteints en 36 mois. Les premiers centimètres sont donc décisifs pour juger de l'évolutivité et, c'est dans cette période, que les contrôles sont plus rapprochés.

Étiologie des scolioses structurales

Les indications de l'imagerie sont discutées en fonction de l'étiologie, de l'évolutivité et du traitement.

Les scolioses idiopathiques

Les scolioses idiopathiques représentent de 70 à 80 % de l'ensemble des scolioses, mais leur fréquence diminue en fonction de l'amplitude des courbures : la prévalence est de 1,5 à 3 % pour les courbures de 10 à 20° et 0,2 à 0,3 % pour les courbures de plus de 30° [29]. Elles touchent une nette majorité de filles avec un ratio de 5 pour 1 [30]. C'est souvent une affection familiale et l'enquête est positive une fois sur trois.

Différents types de scolioses idiopathiques

En fonction de l'âge, on distingue les scolioses infantiles, juvéniles et de l'adolescent.

Les scolioses idiopathiques infantiles

Elles apparaissent avant l'âge de 3 ans. Elles touchent le garçon et elles sont généralement thoraciques gauches.

Il y a deux formes cliniques en fonction de l'évolutivité

  • les formes spontanément résolutives qui représentent la majorité (80 %) qui sont dépistées dans les six premiers mois de la vie. Elles ont une courbure thoraco-lombaire à grand rayon et elles disparaissent progressivement (séquelle réductible de posture foetale ?).
  • les formes progressives qui sont découvertes plus tard, souvent après 1 an, qui ont souvent une courbure plus courte et plus marquée ; elles sont susceptibles d'évoluer vers l'aggravation.

À la phase de découverte, le diagnostic entre ces deux formes et donc le pronostic de la scoliose, se fait par la méthode de Mehta [31]Figure 17.

En cas de courbure avec rotation, les côtes se verticalisent du côté convexe de la courbure et s'horizontalisent du côté concave. La droite passant par le milieu des têtes et des cols des côtes fait un angle avec l'axe médian de la vertèbre au sommet de la courbure. Cet angle est l'angle costo vertébral . Il est plus petit dans la convexité que dans la concavité. La méthode de Mehta [31]consiste à faire la différence entre ces deux angles

  • si la différence est supérieure à 20° lors du premier examen, la scoliose sera évolutive dans 80 % des cas ;
  • si la différence est inférieure à 20°, il faut établir une surveillance initiale trimestrielle
    • si la différence diminue, la scoliose sera résolutive ;
    • si la différence augmente, la scoliose sera progressive.

Les scolioses idiopathiques juvéniles

Elles sont décelées plus tard, entre 3 ans et la puberté. Elles ont un fort potentiel évolutif, avec une évolution d'autant plus sévère que la courbure est apparue plus tôt.

Elles obéissent à la loi de Duval-Beaupère [25], [26], [27], [28]et elles subiront une aggravation rapide dès la puberté, ce qui impose une prise en charge très attentive pendant cette période car l'amplitude initiale peut être doublée ou triplée si il n'y a pas de prise en charge.

Les scolioses idiopathiques de l'adolescence

Elles se développent à partir de 10 ans. Elles sont, le plus souvent, thoraciques à convexité droite et, plus rarement, thoraco-lombaires gauches. Le pronostic dépend bien sûr de l'âge d'installation par rapport à la puberté et du niveau de maturation osseuse. Plus le début est précoce, plus la maturation est retardée, plus la phase de progression de la déformation est allongée et moins bon est le pronostic.

Devenir de la scoliose idiopathique chez l'adulte

La scoliose idiopathique n'arrête pas d'évoluer à la fin de la croissance. Elle continue à s'aggraver, mais à un rythme bien moindre, avec une progression de 2° pour les courbures thoraciques et de 1° pour les courbures lombaires en moyenne. Cette aggravation est responsable de déformation thoracique avec insuffisance respiratoire restrictive pour les courbures thoraciques et d'arthrose lombaire, avec parfois, une instabilité latérale pour les courbures lombaires.

Aspect radiologique des scolioses idiopathiques
Formes topographiques

La scoliose peut être

  • cervicale avec un sommet entre C1 et C6 qui doit faire rechercher une anomalie de la charnière cervico-occipitale ;
  • cervico-thoracique avec un sommet en C7 ou T1 qui s'accompagne d'une déviation de la tête ;
  • thoracique droite, la plus fréquente, avec un sommet au niveau des vertèbres thoraciques moyennes ;
  • thoraco-lombaire avec un sommet en T12-L1 ;
  • lombaire avec un sommet entre L1 et L4.

Les courbures peuvent être simples (courbure majeure), doubles (doubles majeures) ou combinées avec des courbures secondaires sus et sous jacentes plus ou moins réductibles.

Aspect radiologique des vertèbres sommets et déformation induite

La déformation structuralisée entraîne une déformation progressive des vertèbres sommets Figure 18: le corps prend un aspect cunéiforme latéral par diminution de la hauteur du côté concave. L'arc postérieur est tourné vers la concavité. Le pédicule, côté concave, s'épaissit et se raccourcit tandis que le pédicule, côté convexe, s'allonge et s'amincit. Cette déformation progressive de la vertèbre sommet est liée aux contraintes mécaniques imposées sur les cartilages de croissance, synchondrose neuro-centrale et listel marginal, dans la concavité de la courbure, avec une épiphysiodèse plus précoce du côté de la concavité. Cette rotation vertébrale s'accompagne d'une verticalisation des côtes et d'un tassement thoracique dans la concavité et d'une gibbosité dans la convexité.

Indications de l'imagerie en fonction des données thérapeutiques

Le traitement est schématiquement le suivant [1]

  • de 0° à 20° : surveillance attentive ;
  • de 20° à 50° : traitement orthopédique par corset ;
  • au-dessus de 50° : chirurgie.

Traitement orthopédique

Ce traitement impose une surveillance radioclinique par des clichés d'ensemble du rachis en position debout de face et de profil, sans et avec corset.

Il faudra toujours penser à l'importance de l'irradiation délivrée. Il faut

  • respecter toutes les règles de protection pour chaque cliché et reporter les doses délivrées en cgy. cm 2 sur le carnet de santé ;
  • limiter le nombre de clichés en espaçant au maximum les contrôles (semestriels, voire annuels).

Traitement chirurgical

Le bilan pré-opératoire comporte les clichés de face et de profil debout et les épreuves de réductibilité.

Beaucoup d'équipes préconisent la réalisation systématique d'une IRM pour ne pas méconnaître une pathologie neurologique infra-clinique (tumeur médullaire, syringomyélie en particulier) [31].

La surveillance post-opératoire doit respecter les mêmes règles de radio-protection que précédemment.

Formes particulières
Les lordo-scolioses

Certaines scolioses, au lieu de s'accompagner d'une cyphose et d'une gibbosité, s'accompagnent d'une lordose thoraco-lombaire avec effacement de la cyphose dorsale et creusement du dos Figure 19.

Le dos creux est responsable d'un aplatissement thoracique qui peut induire un syndrome respiratoire restrictif rapide. Cette déformation thoracique est bien précisée par la TDM.

Les scolioses idiopathiques atypiques

Les signes cliniques atypiques qui doivent faire remettre en cause le caractère idiopathique d'une scoliose sont

  • un début très précoce (avant 10 ans) ;
  • une progression rapide ;
  • une douleur (une scoliose idiopathique n'est pas douloureuse) ;
  • une cyphose inhabituelle ;
  • des anomalies radiologiques (élargissement canalaire avec amincissement d'un ou plusieurs pédicules) ;
  • tout signe neurologique ;
  • une courbure cervico-thoracique ou thoracique gauche.

Devant toutes ces situations, il faut systématiquement rechercher une étiologie et réaliser une IRM [33].

La fréquence relative de la scoliose idiopathique diminue avec la réalisation de l'IRM devant toutes les situations atypiques.

Les scolioses congénitales (malformatives)

Les scolioses congénitales sont secondaires à des malformations vertébrales parmi lesquelles on distingue les anomalies de formation (ou de développement) et les anomalies de fusion Figure 20.

Anomalies de formation

Les hémivertèbres peuvent correspondre à une hémivertèbre supplémentaire, et il y a une côte supplémentaire du côté de l'hémivertèbre, ou à une hémivertèbre manquante et il y a une côte de moins du côté opposé à l'hémivertèbre.

Ces hémivertèbres peuvent être libres ou fusionnées

  • l'hémivertèbre libre est séparée par un disque des vertèbres sus et sous jacentes. Elle est plus évolutive que l'hémivertèbre fusionnée Figure 20a et Figure 21;
  • l'hémivertèbre fusionnée est fusionnée sur l'un ou les deux plateaux avec les deux vertèbres adjacentes Figure 20b .

Ces hémivertèbres présentent souvent une déformation cunéiforme antérieure qui va être responsable d'une cyphose sévère, angulaire, courte et évolutive.

Les défauts de fermeture peuvent se manifester par

  • un aspect en « ailes de papillon » Figure 20c correspondant à une fente corporéale sagittale avec deux hémivertèbres juxtaposées. Ces lésions peuvent toucher plusieurs étages réalisant un « puzzle » rachidien. Ces puzzles sont en général équilibrés et peu scoliogènes ;
  • une fente postérieure qui va du simple schisis par absence de fusion d'une épineuse à un large spina-bifida avec méningo ou myéloméningocèle.

Anomalies de segmentation (fusions)

Les défauts de segmentation peuvent toucher

  • les corps vertébraux avec des blocs complets ou incomplets qui ne sont pas scoliogènes ;
  • l'arc postérieur avec des blocs complets ou unilatéraux Figure 20d . Les blocs postérieurs unilatéraux ou barres intervertébralesFigure 22sont très scoliogènes surtout s'ils sont associés à une hémivertèbre libre contro-latérale [34]. La croissance est bloquée d'un côté alors qu'elle est normale de l'autre, ce qui induit une scoliose évolutive qui va s'aggraver à la puberté.

Place de l'Imagerie dans les scolioses congénitales

L'imagerie a trois rôles : analyser la malformation et explorer sa stabilité, rechercher une anomalie médullaire et rechercher une malformation associée.

Analyse de la malformation

Lors du bilan de départ, si une malformation est suspectée, elle peut être mieux analysée par un cliché dans le plan d'élection.

Mais, l'analyse la meilleure de la malformation est donnée par la tomodensitométrie avec reformatage 2D et 3D Figure 23.

Cette analyse morphologique doit être complétée par une analyse de la stabilité , surtout en cas de cyphose associée.

Cette étude de la stabilité se fait par des clichés dynamiques en inclinaison latérale droite et gauche et en flexion extension.

En cas de gibbosité

  • le cliché en flexion est très important pour rechercher une instabilité antérieure et un espace anormal inter-articulaire ou un « vide postérieur » à l'étage articulaire ;
  • la réductibilité s'apprécie par un cliché de profil avec rayon horizontal, en décubitus dorsal, avec appui du sommet de la gibbosité sur le billot.

Exploration de l'axe neural à la recherche d'une malformation médullaire associée [34], [35]

Deux anomalies sont à rechercher en priorité

  • une moelle attachée bas ou un gros filum terminal attaché, qui pourrait se décompenser en cas de redressement des courbures ;
  • un dysraphisme en regard de la malformation [36], [37]et en particulier une diastématomyélie.

L'IRM est donc systématique dans le bilan de toute malformation découverte et elle doit explorer l'axe neural de la fosse postérieure au sacrum.

Recherche des malformations associées

Il faut systématiquement rechercher des malformations génito-urinaires, cardio-vasculaires, digestives, des membres, des yeux, etc.

Ces malformations peuvent être associées dans des syndromes spécifiques (V.A.T.E.R – V.A.C.T.R.E.L…).

Les scolioses neuro-musculaires
Les dysraphismes et les malformations médullaires

50 % des scolioses congénitales s'accompagnent de malformations médullaires, ce qui souligne encore la nécessité de réaliser une IRM devant toute malformation osseuse.

Les méningocèles et les myéloméningocèles

Elles représentent un défaut congénital de l'arc postérieur avec une hernie postérieure des méninges réalisant une poche kystique dans la paroi de laquelle viennent s'épanouir les ramifications de la moelle.

La méningocèle est une hernie méningée pure. Elle est caractérisée par la présence associée de racines nerveuses qui viennent s'épanouir dans la paroi du kyste méningé.

Le diagnostic est fait aujourd'hui en anténatal grâce à l'échographie, pendant le deuxième trimestre entre 16 et 18 semaines dans les situations à risque, sinon après 22 semaines, grâce à des signes directs (mise en évidence du défect osseux postérieur et de la hernie méningée) et indirects (malformation de Chiari II). C'est une indication d'interruption médicale de grossesse et les formes majeures de cette malformation devraient disparaître progressivement.

Dans les cas mineurs, non diagnostiqués ou plus anciens, l'IRM est la technique qui analyse le mieux la malformation et l'éventuelle anomalie de Chiari II associée.

Les moelles attachées

Elles correspondent à une position très basse du cône médullaire en position anormale basse et/ou à un gros filum terminal qui peut s'implanter dans un lipome intra dural Figure 24 [38]. Ces anomalies anatomiques sont souvent associées à des signes de dysraphisme mineurs de la charnière lombo-sacrée : fossette cutanée, touffe de poils, tache naevomateuse ou achromique avec des signes de paraparésie spastique plus ou moins nets et des pieds creux. Chez le nouveau né et pendant la première année de la vie, l'échographie peut faire le diagnostic. Au-delà, l'IRM reste la technique d'analyse la plus complète pour la malformation et la recherche associée d'une maladie de Chiari.

Les malformations de Chiari

Elles sont de deux types [39]

  • le type I consiste en une élongation des amygdales et de la partie médiane des lobes inférieurs du cervelet avec une partie basse partiellement intra-rachidienne du bulbe, mais avec un 4 e ventricule qui reste en place ;
  • le type II consiste en un déplacement d'une partie du vermis inférieur de la protubérance et du bulbe dans le canal cervical, à travers un trou occipital agrandi. Le 4 e ventricule est également déplacé vers le bas : il est allongé et plat. Cette malformation de type II est presque toujours associée à une myéloméningocèle avec une moelle attachée bas .
Les deux malformations peuvent être associées à une syringomyélie et génèrent des scolioses.Les malformations associées de la charnière cervico-occipitale sont fréquentes.L'IRM est bien sûr le meilleur examen pour analyser ces malformations, ce qui implique que la fosse postérieure soit toujours visible quand une IRM médullaire est réalisée pour scoliose.

La diastématomyélie [40]

C'est la malformation médullaire la plus fréquente en cas de malformation vertébrale segmentaire (20 à 50 %). Il s'agit d'une fente médullaire médiane [36]avec un éperon fibreux ou fibrocartilagineux médian qui peut s'ossifier.

Les deux hémi-moelles peuvent être entourées d'un sac dural particulier (50 %) ou être comprise dans le même sac dural (50 %).

La lésion siège le plus souvent au niveau du rachis thoracique inférieur ou lombaire. Elle est souvent associée à une moelle attachée ou à un gros filum.

  • Les clichés simples montrent un élargissement du canal médullaire avec des malformations vertébrales (fusion, puzzle) avec un éperon osseux central sagittal qui n'est pas toujours visible.
  • La tomodensitométrie montre mieux l'éperon central qui est plus ou moins complet et qui est, en général, appendu à la face postérieure d'un corps ou d'un bloc vertébral Figure 25A.
  • L'IRM fait le bilan des anomalies médullaires Figure 25Bet Figure 25C.

Des malformations très rares peuvent être associées telles que les kystes neuro-entériques, les kystes dermoïdes et épidermoïdes, les lipofibromes, l'ensemble pouvant faire partie d'un split-notochord-syndrome .

Les syringohydromyélies [40], [41], [42]

Les syringohydromyélies sont associées à des anomalies congénitales mais peuvent aussi se rencontrer dans certaines scolioses initialement considérées comme idiopathiques Figure 26.

Il faut systématiquement évoquer leur possibilité devant des anomalies de la main ( atrophie de l'éminence thénar ou hypothénar ) et devant une scoliose thoracique gauche [1].

L'IRM fait le diagnostic et le bilan d'extension de l'anomalie. Elle recherche systématiquement une anomalie de Chiari associée.

Lorsqu'il n'y a pas de malformation de Chiari et/ou lorsque l'aspect de la cavité cérébro-médullaire est atypique, l'examen comprendra une injection de contraste pour ne pas méconnaître une tumeur avec cavité syringomyélique secondaire.

Les maladies neuro-musculaires

Une grande variété de maladies neurologiques et musculaires produisent des scolioses. La gamme de ces étiologies figure dans le Tableau I.

Ces maladies, dont nous ne pouvons pas rappeler en détail la symptomatologie et les particularités des troubles de la statique du rachis, développent, en général, des scolioses avec une seule courbure thoraco-lombaire en C et un bassin oblique .

Le bassin oblique est une bascule latérale fixée du bassin qui peut être lié à une cause haute (paralysie ou rétraction du muscle du tronc) ou à une cause basse (rétraction asymétrique des adducteurs et des abducteurs).

Sur le plan fonctionnel, il présente un compromis d'équilibre en position assise ou debout.

Les radiographies doivent être réalisées dans la position d'équilibre.

Chez les myopathes, en particulier, où le but est de donner une position assise confortable, il faut radiographier les enfants en position assise.

Il faut particulièrement apprécier

  • le degré d'obliquité du bassin Figure 5;
  • le degré de rotation du bassin qui se fait le plus souvent dans le sens de la concavité de la courbure ;
  • le centrage des deux hanches.

L 'examen clinique , et en fonction des antécédents et du tableau clinique, l' IRM cérébrale et médullaire et la biopsie musculaire sont les clés du diagnostic étiologique.

Les tumeurs médullaires

Elles peuvent se révéler par une scoliose et se décompenser sur le plan clinique, lors du redressement orthopédique ou chirurgical, si elles n'ont pas été diagnostiquées à cause de leur évolution lente et de leur caractère insidieux [43]. Il s'agit plus souventd'astrocytomes que d'épendymomes à cet âge . L'astrocytome est plus souvent bénin (75 %) que malin (glioblastome) 25 %.

Son siège est cervico-thoracique ou thoracique. Il présente une composante kystique dans 1/3 des cas Figure 27.

L'IRM est le meilleur outil de diagnostic de ces tumeurs en montrant l'élargissement de la moelle et les éventuelles cavités kystiques.

Le problème est de ne pas les méconnaître devant un diagnostic facilement posé de scoliose idiopathique.

Pour cela, il faut

  • toujours faire un examen neurologique soigneux lors de la découverte d'une scoliose idiopathique et prescrire une IRM à la moindre anomalie ;
  • toujours réaliser une IRM devant la moindre atypie clinique : début précoce, courbure thoracique gauche, petits signes neurologiques ;
  • toujours rechercher des signes d'élargissement canalaire sur les clichés simples Figure 27B;
  • toujours réaliser une IRM en cas de complication ou de mauvaise tolérance lors de la mise en place du corset ;
  • enfin, penser à injecter du produit de contraste quand une IRM découvre une cavité syringomyélique.

Les scolioses dysplasiques
Les ostéochondrodysplasies

Beaucoup d'ostéochondrodysplasies retentissent sur la croissance et la statique du rachis. Celles où les scolioses sont les plus fréquentes sont le nanisme diastrophique et les dysplasies spondylo-épiphysaires et métaphysaires.

Dans tous les cas, il faut identifier la maladie en fonction de l'aspect clinique et de l'exploration radiologique du squelette en faisant appel aux ouvrages de référence [44].

Les maladies de surcharge

Les mucopolysaccharidoses sont secondaires à un défaut de dégradation des neuropolysaccharides acides (glycosaminoglycanes) qui s'accumulent dans l'organisme et donnent des troubles graves de la croissance enchondrale. La maladie de Morquio (mucopolysaccharidose de type IV) s'accompagne de cyphoscoliose dont le caractère angulaire est parfois responsable de compression médullaire dont le bilan revient à l'IRM. Il s'y associe souvent une hypoplasie de l'apophyse odontoïde.

Les dysplasies (ectodermique-mésodermique)
La neurofibromatose de type I

Elle donne des scoliose évolutives qui, dans 50 % des cas, sont thoraciques inférieures, volontiers gauches. Les corps vertébraux présentent, sur les radiographies, des bords exagérément concaves avec un festonnement (« scalloping ») postérieur, un aspect mince, hypoplasique, voire agénétique des pédicules avec des trous de conjugaison élargis. Les côtes en regard ont un aspect en « ruban tordu ».

L'évolution de ces scolioses est grave avec une majoration brutale de l'amplitude des courbures, une dislocation rotation et une instabilité antérieure par destruction et luxation articulaire. Cette scoliose évolutive est liée au gène propre de la maladie (dysplasie mésodermique régionale). Elle peut entraîner une compression médullaire. Elle peut également s'accompagner d'une tumeur médullaire ou radiculaire.

L'IRM est l'examen fondamental pour faire le bilan d'une éventuelle compression au sommet de la courbure et rechercher une tumeur médullaire ou radiculaire associée.

La maladie de Marfan

La scoliose est fréquente et habituellement précoce. Elle débute, chez près de la moitié des sujets atteints, avant l'âge de 6 ans.

Elle est, le plus souvent, thoracique droite ou à double courbure thoracique droite et lombaire gauche Figure 28.

Les radiographies montrent une hauteur anormale des corps vertébraux avec réduction de leurs dimensions antéro-postérieures. Le canal rachidien peut être élargi avec des anomalies qui rappellent la neurofibromatose de type I. La dimension excessive des membres et leur gracilité, l'hyperlaxité ligamentaire et l'ectopie du cristallin complètent le tableau clinique.

La maladie d'Ehlers Danlos

La peau est hyperélastique avec des cicatrices papyracées et des pseudo-tumeurs molluscoïdes. La cyphoscoliose est fréquente avec parfois une déformation cunéiforme de certaines vertèbres. Les corps vertébraux sont légèrement aplatis avec une empreinte marquée du nucléus pulposus. Le spondylisthésis spondylolytique est fréquent.

Les scolioses secondaires

Elles relèvent de causes multiples, difficiles à classer, mais qui peuvent se répartir en causes vertébrales et extra-vertébrales.

Causes vertébrales
Les scolioses après irradiation

L'exemple en est le néphroblastome. L'irradiation est devenue exceptionnelle dans cette indication, depuis une quinzaine d'années. Le champ d'irradiation couvrait largement la loge rénale incluant le bord homolatéral du rachis et souvent, le bord supérieur de l'aile iliaque. Les points apophysaires secondaires étaient stérilisés dans le champ d'irradiation, tandis qu'ils restaient normaux du côté opposé. La croissance était donc asymétrique, avec une déformation cunéiforme latérale des vertèbres qui induisait une scoliose dont la concavité est tournée vers le côté irradié. L'irradiation du point apophysaire de l'aile iliaque était responsable d'un défaut de développement unilatéral de l'aile iliaque souvent associé. L'atteinte musculaire jouait également un rôle par atrophie du côté irradié. Cette situation est encore rencontrée chez des adultes traités à cette époque.

Les chirurgies avec laminectomie

Pour tumeur médullaire ou neuroblastome, elles induisent plutôt des troubles de la statique sagittale avec des instabilités antéro-postérieures, mais, une scoliose peut être associée.

Les infections et les traumatismes

Les infections (spondylite ou spondylodiscite) et les traumatismes peuvent également générer des déformations cunéiformes latérales avec scoliose bien que, là aussi, les blocs acquis en cyphose soient plus fréquents.

Causes extra-vertébrales

Les synostoses costales , qu'elles soient congénitales, isolées, ou associées à des malformations vertébrales ou acquises (chirurgie thoracique pour malformation ou tumeur intra-thoracique), sont susceptibles d'induire des scolioses thoraciques par blocage de la croissance du côté de la synostose.

Les scolioses douloureuses

La douleur est un symptôme d'alerte devant toute scoliose.

Elle doit faire rechercher une lésion causale qui peut être para-vertébrale, vertébrale ou intra-canalaire [33], [45], [46], [47]. Les étiologies sont résumées dans le Tableau II.

En effet, les scolioses, idiopathiques en particulier, ne sont pas douloureuses. Elles peuvent le devenir, mais c'est toujours secondairement, chez un enfant qui présente une scoliose connue, en phase d'aggravation péri-pubertaire avec des douleurs mécaniques qui siègent, le plus souvent, dans la convexité et sans raideur.

À l'inverse, dans les scolioses symptômes, la douleur est le symptôme initial. Elle s'accompagne d'une contracture musculaire avec raideur et la courbure s'installe en même temps ou après l'apparition de la douleur qui siège plutôt dans la concavité de la courbure.

Cette scoliose douloureuse est secondaire à une lésion latéralisée para-vertébrale, vertébrale ou intra-canalaire. Elle provoque une contracture des muscles para-vertébraux homolatéraux qui génère la courbure. Si la lésion est méconnue, l'hyperpression dans la concavité va entraîner un trouble de la croissance au niveau de la synchondrose neuro-centrale et du listel marginal. La courbure qui était initialement réductible va progressivement se structuraliser, ce qui explique qu'elle puisse persister après ablation de la cause.

Une scoliose douloureuse n'est pas une scoliose habituelle, c'est une scoliose symptôme qui impose une enquête étiologique pour rechercher une lésion causale au sommet, et dans la concavité de la courbure.

L'examen clinique doit être très soigneux ; l'examen neurologique en particulier.

Les stratégies d'imagerie sont actuellement bien codifiées Figure 29.

Il faut toujours commencer l'exploration radiologique par des clichés simples, face et profil, avec des clichés localisés sur le sommet de la courbure. Deux situations peuvent se présenter selon qu'il y ait une lésion visible ou pas.

Si la lésion est visible

Il peut s'agir

  • d'un élargissement du canal médullaire avec érosion et amincissement des pédicules ; cet aspect oriente vers une tumeur intra-canalaire médullaire ou extra-médullaire et c'est l'indication formelle d'une IRM ;
  • d'une ostéocondensation pédiculaire ou d'un hémi-arc postérieur ; il faut alors évoquer un ostéome ostéoïde, un ostéoblastome [48]ou une malformation de l'hémi-arc postérieur opposé (agénésie, hypoplasie) : il faut pratiquer un examen TDM [49];
  • d'une ostéolyse qui peut toucher le corps (granulome oesinophile, Ewing) ou l'arc postérieur (kyste anévrysmal, ostéoblastome) : il faut réaliser une IRM et, quelquefois compléter par un examen tomodensitométrique pour la mise en évidence de calcification de la matrice tumorale (ostéoblastome) ;
  • d'une masse para-vertébrale sans ou avec calcification : il faut alors réaliser une IRM (neuroblastome ?) pour évaluer la masse et son éventuelle extension intra-canalaire à un ou plusieurs niveaux.

Si aucune lésion n'est visible

Il faut repérer le niveau lésionnel pour diriger les autres explorations. C'est le rôle de la scintigraphie qui doit être systématique Figure 30

  • s'il existe une hyperfixation, le niveau lésionnel est désigné. Mais, comme la scintigraphie est peu spécifique, il faut compléter l'exploration par un examen tomodensitométrique qui permettra d'analyser les critères morphologiques de la lésion responsable et d'orienter le diagnostic.
  • s'il n'y a pas d'hyperfixation, il faut réaliser une échographie. Si l'échographie montre une masse paravertébrale, il faut réaliser une IRM (possibilité de neuroblastome avec prolongement endo-canalaire) ;
  • s'il n'y a pas d'hyperfixation scintigraphique et si il n'y a pas de masse paravertébrale, le problème reste entier. Il faut maintenir une surveillance armée en restant très prudent. Il faut répéter régulièrement l'examen neurologique et, au moindre doute, réaliser une exploration par IRM afin de ne pas méconnaître une tumeur médullaire ou radiculaire débutante [43].

Conclusion

La majorité des cas de scolioses correspond à des scolioses idiopathiques (70 à 80 %) pour lesquelles la radiologie conventionnelle suffit pour le diagnostic et la surveillance. La prescription doit être la plus économe possible pour limiter l'irradiation délivrée et il faut progressivement abandonner les clichés sur des grandes cassettes pour évoluer vers l'utilisation d'acquisition numérique avec logiciels de reconstruction pour diminuer la dose.

L'imagerie en coupe est réservée aux autres scolioses et à toutes les scolioses idiopathiques atypiques. L'IRM doit être réalisée dans tous les cas bénéficiant d'un traitement chirurgical et dans toutes les formes atypiques. L'élargissement de ses indications montre qu'un certain nombre de scolioses idiopathiques sont en fait des scolioses neurologiques infracliniques. La TDM est utile pour l'analyse de la composante osseuse d'une scoliose malformative et pour l'exploration d'un niveau lésionnel d'une scoliose douloureuse.

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Note : Tous ces paramètres nécessitent, pour une bonne évaluation, une superposition des têtes fémorales qui est impossible sur les grandes cassettes et les systèmes avec cassettes phospholuminescentes à cause des erreurs de parallaxe. La meilleure technique est donc l'acquisition numérique séquentielle.





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