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Journal de radiologie
Vol 84, N° 5  - mai 2003
pp. 547-578
Doi : JR-05-2003-84-5-0221-0363-101019-ART3
Imagerie des désordres neurologiques néonataux
 
© Éditions Française de Radiologie, Paris, 2003.

Imaging of neonatal brain disorders

Neonatal brain disorders consist of a wide chapter including brain malformations, hypoxic-ischemic encephalopathy, intracranial infections, perinatal trauma and metabolic encephalopathies. The aim of this review paper is to describe the main imaging modalities (ultrasonography, CT, MRI) that are used extensively for the diagnosis of neonatal brain disorders, with their respective advantages and limitations, to illustrate and describe the main brain lesions encountered in the neonatal period, particularly with MRI since its role has increased over the recent years. We will focus on hypoxic-ischemic encephalopathy, materno-fetal infections, metabolic encephalopathies and stroke, those four conditions being the most frequent so far. Imaging modalities, especially MRI, by showing the extent of brain damage, are part of the prognostic factors in cases of infective causes and of hypoxic-ischemic origin. MRI is also very efficient in showing brain damage as atrophy and white matter abnormalities suggestive of an underlying abnormal brain of metabolic origin.

Key words: Newborn. , Brain. , Central Nervous System , . US. Computed. Tomography. , MR.

 

Les désordres neurologiques néonataux représentent un vaste chapitre incluant les malformations, l'encéphalopathie hypoxo-ischémique, les infections intra crâniennes, le traumatisme périnatal, les maladies métaboliques, et les accidents vasculaires cérébraux. Le but de cette mise au point est de rappeler les principales méthodes d'imagerie du cerveau néonatal (échographie, tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique nucléaire) avec leurs avantages et inconvénients respectifs, d'illustrer et de décrire les principales lésions cérébrales néonatales, en particulier à partir de l'outil IRM dont la place a nettement augmenté ces dernières années dans l'évaluation du cerveau néonatal. Seuls les quatre principaux groupes de pathologies rencontrées en période néonatale seront analysés : hypoxo-ischémie et complications de la prématurité, infection materno-foetale (IMF) et rupture prématurée des membranes (RPPM), maladies métaboliques de révélation néonatale, accident vasculaire cérébral. L'imagerie, en particulier IRM, a pour but d'évaluer l'extension des lésions cérébrales et donc d'être un élément du pronostic dans l'encéphalopathie hypoxo-ischémique et l'infection materno-foetale. L'IRM a un rôle déterminant dans la mise en évidence de pathologie cérébrale sous jacente d'origine métabolique.

Mots-clés : Cerveau , . Nouveau né , . Système Nerveux Central , . Échographie. , Tomodensitométrie. IRM.
Introduction

Avec le progrès des techniques de réanimation néonatale, avec l'importance du nombre de nouveaux nés grands prématurés accueillis dans les unités néonatales (réanimation, soins intensifs), l'imagerie du cerveau néonatal doit être de plus en plus précise afin de répondre aux questions cliniques, que ce soit en termes de diagnostic ou éventuellement de pronostic. Parmi les méthodes d'imagerie, l'imagerie par résonance magnétique (IRM), connue déjà comme outil de surveillance des souffrances néonatales [1],[2],[3], a pris une part de plus en plus importante dans l'évaluation du cerveau néonatal [4],[5] : en effet, c'est la méthode la plus précise actuellement permettant 1 – la mise en évidence des changements dans la morphologie et la maturation cérébrale en fonction de l'âge de gestation [6],[7],[8],[9], 2 – l'illustration et la détection des fenêtres de vulnérabilité sélective à l'hypoxo-ischémie, 3 – et aussi la détection d'anomalies cérébrales sous-jacentes comme l'existence ou la suspicion d'une maladie métabolique de révélation néonatale. L'imagerie précoce du cerveau néonatal a une importance capitale : en effet, dans l'asphyxie néonatale, elle fait partie des critères cliniques évocateurs [10](tableau I).

Le but de cette mise au point sera donc de 1 – rappeler les principales méthodes d'imagerie du cerveau néonatal avec leurs inconvénients et avantages respectifs, 2 – illustrer et décrire les principales lésions cérébrales néonatales rencontrées en période néonatale, en particulier par l'outil IRM.

Les techniques d'imagerie du cerveau néonatal

L'échographie cérébrale ou échographie transfontanellaire (ETF), la tomodensitométrie (TDM) et l'IRM sont les 3 méthodes largement utilisées en période néonatale.

Échographie transfontanellaire

L'échographie est une méthode facile, non agressive, pouvant être réalisée au lit, et reste la méthode première d'examen du cerveau néonatal avant toute exploration complémentaire secondaire. Cependant, sa sensibilité et sa spécificité sont relativement faibles, et elle tend de plus à sous-estimer l'extension d'une lésion cérébrale [11].

Il existe une faible sensibilité chez le nouveau né à terme avec encéphalopathie hypoxo-ischémique (EHI) : en effet, 50 % des ETF du nouveau né à terme avec EHI sont normales [12]. L'ETF peut cependant mettre en évidence un gonflement cérébral diffus, attesté par la non visibilité des cavités ventriculaires, associé ou non à une augmentation diffuse de l'échogénicité(fig. 1). De plus, les structures dites profondes (cervelet, tronc cérébral) et superficielles (cortex) restent difficiles à examiner, d'autant que le cortex et le cervelet normaux apparaissent hyperéchogènes.

En terme de spécificité, il est difficile de déterminer dans le cadre de l'asphyxie périnatale si une hyperéchogénicité est due à un oedème qui peut être transitoire ou à une lésion définitive dite nécrotique (nécrose neuronale)(fig. 2). De plus, une hémorragie parenchymateuse au stade aigu peut présenter une échogénicité identique à celle d'une ischémie. Il faut donc se servir de signes indirects tels que les limites de la lésion (nettes coupées au couteau dans un accident vasculaire cérébral), l'absence d'atteinte du cortex (hémorragie péri ventriculaire), effet de masse (hémorragie unilatérale)(fig. 3).

Par ailleurs, chez le nouveau né considéré comme grand prématuré (24 à 32 semaines d'âge de gestation), la structure cérébrale est telle qu'il existe un aspect hyperéchogène diffus de la substance blanche(fig. 4) : ceci est probablement dû au nombre important d'interfaces puisque l'on sait que pendant la période de 24 à 30 semaines le parenchyme cérébral présente un aspect en multicouches avec de dehors en dedans le ruban cortical, la substance blanche sous corticale, les couches de cellules en cours de migration (principalement de type glial), la substance blanche péri ventriculaire, la couche germinale ou zone germinative épaisse dans cette tranche d'âge [7]. En dehors de lésions nodulaires de leucomalacie évidentes, une asymétrie d'échogénicité ou une hyperéchogénicité persistante font suspecter une atteinte de la substance blanche sans que ces aspects soient totalement spécifiques(fig. 5). Quand il existe un contexte clinique grave (enfant sans autonomie respiratoire, infection materno-foetale) on ne peut attendre des modifications évidentes (par exemple leucomalacie kystique) pour prendre des décisions thérapeutiques (éventuellement arrêt de soins), raison pour lesquelles l'IRM prend une part de plus en plus importante dans l'imagerie néonatale y compris chez l'enfant prématuré puisque 30 à 50 % des enfants prématurés, dont l'échographie est normale, présentent des anomalies de la substance blanche à l'IRM [13],[14],[15].

Quoiqu'il en soit l'échographie reste quand même la méthode de première intention : elle permet en particulier la détection des hémorragies intra et/ou péri ventriculaires, le suivi des hémorragies à la recherche de complications (hydrocéphalie).

Tomodensitométrie

La TDM est une méthode facile à réaliser, qui nécessite cependant un nouveau né suffisamment stable pour être transporté ; l'accès à l'enfant pendant l'examen reste aisé. La TDM est en général réalisée sans injection intraveineuse de produit de contraste iodé sauf dans les cas de suspicion de méningite néonatale, l'examen étant là réalisé pour la recherche de complications telles un empyème extracérébral. Cette méthode d'exploration est sensible pour la détection des hémorragies(fig. 6). En revanche, les lésions de la substance blanche ainsi que les lésions de type nécrose neuronale sélective sont plus difficiles à mettre en évidence. La substance blanche de l'enfant prématuré apparaît hypodense de façon diffuse(fig. 7) et il est donc illusoire de chercher des lésions de leucomalacie non hémorragique. Bien que la TDM puisse montrer des lésions de type cytotoxique(fig. 8), elle n'est cependant pas contributive dans la plupart des cas d'EHI du nouveau né à terme(fig. 9). Elle reste une méthode efficace dans la mise en évidence des accidents vasculaires cérébraux (AVC) et dans la détection de complications d'accouchements traumatiques.

Imagerie par résonance magnétique nucléaire

L'IRM prend une part de plus en plus importante dans l'imagerie du cerveau néonatal car c'est la méthode efficace pour détecter les lésions rencontrées dans l'EHI, en particulier les lésions corticales, des noyaux gris centraux, thalamiques et du tronc cérébral(fig. 9). En pratique, l'examen est réalisé en étroite collaboration avec les services de néonatologie et avec surveillance constante de l'enfant (monitoring, saturomètre, couverture de survie). Les séquences dites conventionnelles comportent des acquisitions pondérées T1 et T2 dans les 3 plans de l'espace. En ce qui concerne les séquences en pondération T1 nous préférons les séquences en écho de gradient qui apportent une excellente différenciation entre la substance grise et la substance blanche. Les séquences en pondération T2 doivent être adaptées au cerveau néonatal, ayant un TR et TE plus longs que les séquences utilisées dans la population adulte (ex TR 5000 ms, TE 140 ou 160 ms), ceci afin de compenser le long T1 du parenchyme cérébral néonatal. Les séquences FLAIR ne sont pas réalisées dans notre expérience chez le nouveau-né car elles n'apportent aucune information complémentaire. Ceci est probablement dû au fait que le temps d'inversion du FLAIR n'est pas adapté au cerveau néonatal contrairement au cerveau du nourrisson et du grand enfant pour lesquels ces séquences sont utilisées en routine. L'injection intraveineuse de Gadolinium n'est en général pas nécessaire en période néonatale, sauf dans les cas de méningites néonatales à la recherche d'une complication intra-crânienne (empyème, thrombophlébite…). Les séquences de perfusion ne sont pas utilisées en période néonatale

Sur le plan anatomique, le cerveau de type foetal a un aspect morphologique différent par rapport au sujet à terme. De 20 à 30 semaines la giration est peu développée et le cerveau présente en IRM un aspect en multicouches(fig. 10). Des résidus de cellules (probablement gliales) peuvent aussi se rencontrer sous la forme de nodules iso intenses à la substance grise, localisés en avant des cornes frontales, et qui ne doivent pas être considérés comme des nodules de leucomalacie(fig. 11). Les séquences dites Single-Shot (type HASTE) sont à proscrire, car si elles apportent des renseignements anatomiques, elles sont en revanche inadaptées pour l'évaluation de la maturation cérébrale et donc pour la mise en évidence des lésions d'origine hypoxo-ischémique en particulier.

Les séquences de diffusion sont très intéressantes, surtout dans les premières heures et premiers jours de vie : en effet, elles sont efficaces et adaptées dans la détection des lésions de type cytotoxique(fig. 12), sous la forme d'un hypersignal des zones atteintes tant au niveau du cortex que des noyaux gris centraux [16],[17]. Il faut cependant garder à l'esprit que ces lésions de type cytotoxique peuvent être transitoires ; il ne faut donc pas s'affranchir des séquences conventionnelles qui permettent la mise en évidence de lésions définitives de la substance grise.

L'IRM dite conventionnelle est sensible dès les premiers jours de vie dans la détection des lésions hypoxo-ischémiques sous la forme d'un hyper signal en pondération T2, traduisant un oedème, visible dès 12-18 heures, d'un raccourcissement du T1 (hyper signal en pondération T1) vers le 3e jour, d'un raccourcissement du T2 (hypo signal en pondération T2) vers 6-7 jours [12]. On parle de lésions permanentes dès qu'il existe un hypersignal en pondération T1. La date optimale de réalisation de l'IRM est le cinquième ou sixième jour si l'état clinique de l'enfant le permet. Cependant, l'IRM peut être réalisée plus tôt si des décisions d'arrêt de réanimation en découlent.

La spectrométrie n'est pas de pratique courante dans tous les centres, du moins en France : elle n'a pas fait encore sa preuve en termes à la fois de diagnostic et de pronostic [18],[19]. Un taux de lactate élevé, une baisse du rapport N acétyl aspartate (NAA) sur choline, et une augmentation du pic glutamate/glutamine sont décrits dans l'hypoxie-ischémie [20],[21],[22],[23],[24],[25]. Pour Shu et al. [19] la chute du rapport NAA sur choline (par diminution du NAA) dans la région occipitale est le meilleur indicateur de mauvais pronostic.

Asphyxie néonatale et complications de la prématurité

Données cliniques

Bien que les circonstances cliniques ne soient pas équivalentes dans ces 2 groupes, la résultante au niveau des lésions cérébrales est identique : en effet la majorité des lésions cérébrales du prématuré est d'origine hypoxique et/ou ischémique qu'existe ou non une asphyxie néonatale associée.

L'asphyxie périnatale représente la principale demande d'exploration IRM néonatale, avec des conséquences neurologiques parfois graves. Cependant, la souffrance foetale aiguë n'est pas la cause principale de séquelles neurologique dans la population générale. En effet, Nelson et al. [26] ont montré sur une série de 45 559 enfants dont le suivi neurologique est connu jusqu'à 7 ans que 189 enfants (0,36 %) présentent des séquelles neurologiques dont 40 seulement (21 % des enfants atteints) avaient au moins 1 critère d'asphyxie. Quoiqu'il en soit l'asphyxie néonatale reste une cause majeure de handicap : les encéphalopathies anoxiques modérées à sévères représentent 2,9 pour mille naissances [27] et les encéphalopathies néonatales toutes causes confondues 3,8 pour mille naissance [28]. Les autres causes de séquelles neurologiques sont multiples et incluent des facteurs de risque anté et périnataux qui peuvent être reliés entre eux. Les facteurs de risque anténataux sont représentés par les dysfonctionnements thyroïdiens maternels, les métrorragies, les foetopathies virales, les pathologies héréditaires [29]. Les facteurs de risque périnataux en dehors de l'hypoxie-ischémie sont représentés par la fièvre maternelle, les ruptures prolongées et prématurées des membranes (RPPM), les chorioamniotites (infections materno-foetales bactériennes ou fungiques) [30].

L'hypoxo-ischémie périnatale est responsable d'une EHI qui se manifeste soit par des hémorragies intra et/ou péri-ventriculaires, soit par une atteinte ischémique focale ou diffuse. Son incidence est estimée à 0,4 % chez le nouveau né à terme et à 18 % chez le nouveau né prématuré [31].

Nous avons déjà évoqué en introduction les difficultés cliniques en termes de critères diagnostiques. L'autre difficulté clinique est l'évaluation du pronostic [32]. La sévérité de l'EHI est un bon indicateur pronostique dans les formes extrêmes [33],[34](tableaux IIet III).

Dans les formes dites modérées, le pronostic va dépendre de l'évolution clinique, des données de l'électroencéphalographie et de l'imagerie cérébrale. Sur le plan clinique, une normalisation précoce de l'examen est de bon pronostic. Sur le plan électrique, sont de bon pronostic un EEG continu normal à 12 heures, un EEG standard normal à 48 heures [35] ; sont de mauvais pronostic l'absence de réactivité ou des tracés très discontinus, un état de mal électrique. Sur le plan imagerie, l'ETF est peu contributive en dehors de l'oedème cérébral, raison pour laquelle l'IRM est de plus en plus pratiquée [5]. Cependant l'exploration Doppler, par l'évaluation de l'index de résistance, peut avoir un rôle dans le pronostic puisqu'un index anormalement bas semble être un indicateur de mauvais pronostic [36].

Chez l'enfant prématuré, l'EEG contribue à poser le diagnostic de LPV [37] par la mise en évidence de pointes positives rolandiques : cependant, leur absence n'exclut pas la survenue secondaire d'une LPV. L'EEG a aussi un rôle important chez le nouveau né prématuré, une dépression électrique importante étant de mauvais pronostic [38].

Physiologie et pathogénie des lésions cérébrales

Les mécanismes des lésions cérébrales sont représentés par une combinaison de phénomènes [39],[40],[41] hypoxiques, ischémiques, vasculaires (perte de l'autorégulation vasculaire), métaboliques avec chute du glucose, acidose lactique, augmentation des radicaux libres et des acides aminés excitotoxiques (AAE). L'extension et la distribution des lésions dépendent du stade de maturation au moment de l'asphyxie, de sa sévérité et de sa durée.

Sur le plan pathogénique, les facteurs vasculaires (perte de l'autorégulation cérébrovasculaire face à une hypotension par inefficacité des fibres musculaires des artérioles du cerveau immature) sont responsables de l'atteinte de la substance blanche chez l'enfant prématuré dans les zones jonctionnelles [42]. Cette immaturité des vaisseaux explique la distribution plus étendue des lésions de leucomalacie par rapport au sujet à terme où la distribution est focale [43],[44].

Les facteurs métaboliques (accumulation de lactate, influx de calcium, formation de radicaux libres) sont responsables de la susceptibilité du thalamus et du tronc cérébral.

La mise en jeu de la cascade excitotoxique [45],[46],[47],[48], en particulier par la médiation du glutamate, est responsable de la vulnérabilité sélective de la substance grise et de la substance blanche. Il existe une vulnérabilité des neurones matures au niveau des noyaux des nerfs crâniens, du thalamus, des noyaux gris, de l'hippocampe (Ca2, Ca3, alors que Ca1 n'est mature qu'à l'âge de 2 ans) [49]. Il existe aussi une vulnérabilité des régions riches en récepteurs au glutamate [50] qui sont représentées par le striatum, l'hippocampe, les couches moyennes du cortex (III, V, VI). En ce qui concerne la substance blanche, on sait de façon récente que les astrocytes et les oligodendrocytes expriment des récepteurs au glutamate [51],[52], et que les oligodendrocytes partagent avec les neurones une haute vulnérabilité à la mort cellulaire d'origine excitotoxique par le glutamate [53],[54]. Cette vulnérabilité sélective des cellules de la substance blanche est responsable des lésions de leucomalacie, en particulier chez le prématuré de moins de 32 semaines.

Anatomie des lésions cérébrales

Sur le plan anatomopathologique, plusieurs types de lésions sont décrites dans la rubrique EHI [49],[55](tableau IV). Certaines de ces lésions sont uniques au cerveau en développement telles que les hémorragies de la zone germinative, la nécrose des noyaux gris centraux et du thalamus, la nécrose neuronale de la protubérance dorsale, la nécrose/gliose de la substance blanche (leucomalacie péri ventriculaire, leucoencéphalopathie périnatale télencéphalique). L'atteinte du cervelet est plus rare et touche classiquement les cellules de Purkinje chez le terme et la couche des grains internes chez le prématuré [55].

Séquence des lésions cérébrales

Les modèles animaux de lésions cérébrales excitotoxiques du cerveau en développement, utilisant un agoniste glutamatergique, ont mis en évidence des lésions cérébrales variables selon les âges et les stades du développement cérébral [56],[57],[58]. Ainsi sont produits
  • des troubles de migration qui miment les hétérotopies et les lissencéphalies rencontrés chez l'homme pendant la première partie de la gestation ;
  • la dépopulation neuronale des couches profondes du cortex qui rappellent les micropolygyries ;
  • les lésions corticales diffuses et les kystes de la substance blanche observées en période périnatale chez l'homme.

Dans notre expérience personnelle et dans la littérature [59], l'IRM permet la cartographie des lésions cérébrales néonatales d'origine hypoxo-ischémique en fonction de l'âge de gestation(tableau V).

Les hémorragies sont visibles très tôt dès 25 semaines, de même que les lésions de la substance blanche dès 28 semaines. Les lésions dites de nécrose neuronale (cortex, noyaux gris) sont classiquement l'apanage du sujet à terme. En fait, des lésions pallidales peuvent se voir dès 28 semaines, suivies par l'atteinte du putamen et du cortex dès 33 semaines, l'atteinte thalamique dès 34 semaines. Felderhoff-Mueser et al. [59] ont même décrit des lésions thalamiques dès 29 semaines. En ce qui concerne le cortex, des lésions de type oedème peuvent se rencontrer dès 33 semaines et des lésions de type nécrose neuronale dès 34 semaines.

Les principaux types de lésions cérébrales

Les hémorragies

Elles sont en général très bien détectées par l'échographie. On distingue classiquement 4 stades (stades de Papile) de gravité croissante corrélés à la mortalité et aux séquelles neurologiques(tableau VI)(fig. 13).

Les hémorragies se rencontrent essentiellement chez le nouveau né prématuré de moins de 32 semaines. Dans notre expérience, une IRM sera cependant réalisée lorsque existe une suspicion d'hémorragie de la fosse postérieure (évoquée sur des signes indirects en échographie comme l'absence de visibilité du 4e ventricule, de la grande citerne)(fig. 14), et dans le bilan pré dérivation d'une hydrocéphalie associée (stade 3)(fig. 15) dans le but d'évaluer le parenchyme cérébral et la destruction de la zone germinative de façon la plus précise possible. En effet il est parfois difficile en échographie de déterminer si une hémorragie est strictement localisée au niveau de la zone germinative et intraventriculaire ou s'il existe un saignement périventriculaire associé. Une atteinte bilatérale, importante de la substance blanche peut constituer une contre indication à la dérivation ventriculaire(fig. 15). Les ramollissements hémorragiques périventriculaires sont d'origine veineuse. Les mécanismes responsables des hémorragies intraventriculaires et/ou de la zone germinative peuvent être secondaires à des variations du flux sanguin cérébral, à l'absence d'éléments mésenchymateux de support (muscle et collagène) des parois capillaires de la zone germinative et à l'activité fibrinolytique excessive dans la zone germinative [42].

Dans la surveillance des dilatations ventriculaires post-hémorragiques l'échographie avec Doppler pulsé peut apporter des arguments en faveur d'une hypertension intra-crânienne en montrant un index de résistance élevé, permettant ainsi la prise en charge thérapeutique et le suivi de son efficacité [60].

Les lésions de la substance blanche

Elles sont classiquement citées sous le nom de leucomalacie. Elles sont l'apanage du nouveau né prématuré mais pas exclusivement. La leucomalacie peut être kystique ou non kystique (correspondant sur le plan anatomopathologique à une gliose). L'incidence de la leucomalacie kystique est de 8 % avec un pourcentage dégressif en fonction de l'âge gestationnel : 15 % en dessous de 28 semaines, 10 % pour la tranche d'âge 28-30 semaines, et 6 % au dessus de 32 semaines. Elle est responsable d'un pourcentage élevé de séquelles neurologiques (75 %) [61]. L'incidence de la leucomalacie non kystique est aussi de 8 % avec un taux non négligeable de séquelles neurologiques (37 %).

Les lésions de leucomalacie doivent être recherchées en regard des cornes frontales, au niveau des angles latéraux des ventricules latéraux, en regard des trous de Monro, au niveau des radiations optiques dans la région du trigone, au niveau de la substance blanche sous corticale(fig. 16). Les localisations au niveau du corps calleux ou de la capsule interne sont plus rares. Les lésions peuvent être localisées ou diffuses et sont alors de mauvais pronostic.

Les phénomènes de transformation kystique peuvent se produire entre 1 et 3 semaines(fig. 16). La leucomalacie peut être anténatale en particulier en cas de grossesse gémellaire avec syndrome transfuseur-transfusé ou décès d'un jumeau in utero [62]. Des lésions kystiques présentes sur l'ETF précoce sont un bon argument de l'origine anténatale. La leucomalacie périventriculaire secondaire ou tardive est essentiellement observée chez le grand prématuré et apparaît plusieurs semaines après la naissance et même au voisinage du terme théorique ; ceci impose la surveillance échographique répétée et prolongée jusqu'au terme des grands prématurés voire même la réalisation d'une IRM cérébrale avant la sortie de l'hôpital autour du terme théorique [63].

Sur le plan échographique, la leucomalacie se traduit de façon typique par des nodules hyperéchogènes(fig. 17)(correspondant sur le plan anatomopathologique à de la nécrose de coagulation), ou par des lésions qui deviennent kystiques(fig. 18)au cours de l'évolution, ceci dépendant de la sévérité de la LPV [64]. Cependant, au stade aigu, l'aspect n'est pas toujours typique : un aspect hyperéchogène diffus(fig. 19), ou une asymétrie d'échogénicité peuvent être les témoins d'une leucomalacie, d'où toute la difficulté de l'échographie ; la perte de l'aspect radiaire au sein de l'hyperéchogénicité normale de la substance blanche du prématuré oriente vers une leucomalacie. Les aspects d'hyperéchogénicité persistante, bien que souvent transitoires, sont actuellement connus pour augmenter le risque de séquelles neurologiques [65].

En IRM, la leucomalacie en début d'évolution se traduit par des nodules apparaissant hyper intenses en pondération T1 et hypo intenses en pondération T2 (ce qui correspond au stade de nécrose de coagulation)(fig. 20). Ces lésions sont à différencier des résidus de cellules gliales que l'on peut parfois rencontrer en particulier en avant des cornes frontales, sous la forme de nodules iso intenses à la substance grise(fig. 11). Les lésions kystiques se traduiront par des nodules iso intenses au liquide céphalorachidien (hypo intenses en pondération T1, hyper intenses en pondération T2)(fig. 21). À noter que des lésions d'âge différent peuvent coexister en particulier dans les leucomalacies diffuses(fig. 21). Au stade aigu les lésions de leucomalacie peuvent aussi être visualisées sur les images de diffusion [25].

En fait, sur le plan anatomopathologique plusieurs types de lésions ont été décrits dans la rubrique des lésions de la substance blanche par Gilles [66] : les lésions sévères de nécrose diffuse des centres semi ovale et de la substance blanche sous corticale(fig. 22) ; les lésions de leucomalacie péri ventriculaire (LPV) avec gliose diffuse ; LPV isolée ; gliose de la substance blanche isolée qui peut être détectée sur le plan anatomopathologique dès 20 semaines. En imagerie, la LPV et les lésions de nécrose sont faciles à identifier surtout par l'IRM. Les lésions de gliose sont impossibles ou du moins très difficiles à identifier en période néonatale sauf s'il existe des signes indirects tels atrophie, dilatation ventriculaire [67] et destruction épendymaire témoignant alors d'une atteinte foetale. En revanche, les lésions de gliose sont identifiables chez le nourrisson par l'IRM dès 4 mois [1],[2].

On pourrait de plus ajouter à la classification anatomopathologique de Gilles une atteinte moins sévère(fig. 23)que l'on rencontre en imagerie caractérisée par une atteinte localisée de la substance blanche apparaissant hypo intense en pondération T1 et hyper intense en pondération T2, en rapport probable avec un oedème de la substance blanche, réversible dans certains cas sur le contrôle IRM tardif à partir de 4 mois et qui semble de bon pronostic neurologique dans notre expérience.

Plus récemment, Leviton et Gilles [67] proposent sur le plan nosologique le terme de leucoencéphalopathie périnatale qui inclue 4 entités

  • l'entité unifocale qui correspond à un ramollissement hémorragique (stade IV de Papile) ;
  • l'entité multifocale qui correspond sur le plan histologique à une nécrose et sur le plan échographique à la LPV ;
  • l'entité de gliose diffuse qui correspond à une prolifération astrocytaire qui correspond en général à une ETF normale au début et plus tard à une ventriculomégalie ;
  • l'entité de pycnose nucléaire diffuse qui est due à une augmentation de l'apoptose et qui correspond là aussi sur le plan imagerie à une ETF normale au début et plus tard à une ventriculomégalie. Ces ventriculomégalies sont considérées comme le facteur prédictif le plus important d'anomalies du développement concernant surtout le langage et le développement cognitif [68].

Parmi les atteintes de la substance blanche, sont incluses les lésions antérieures du tronc cérébral, en particulier de la protubérance et qui sont elles aussi l'apanage du prématuré. Elles sont rares sur le plan clinique et sont détectées par l'IRM. Elles se manifestent par des lésions uni ou bilatérales, hypointenses en pondération T1 et hyperintenses en pondération T2(fig. 24) ; parfois elles sont peu visibles en pondération T1 et seuls les changements du signal en pondération T2 sont identifiables.

L'atteinte des capsules internes n'est pas du tout exceptionnelle. Elle se voit chez les nouveaux nés présentant une atteinte des noyaux gris centraux. Le diagnostic est aisé à partir de 33-34 semaines, date à laquelle l'hypersignal normal du bras postérieur de la capsule interne est présent sur les séquences en pondération T1. En effet, à partir de cet âge de gestation l'atteinte des capsules internes se manifeste par la perte de l'hypersignal normal en pondéation T1(fig. 25).

Le corps calleux peut aussi être atteint, en général dans les asphyxies néonatales sévères avec atteinte diffuse à la fois du cortex, des noyaux gris centraux et de la substance blanche. Ces lésions se traduisent par un hypersignal assez intense en pondération T2 et un aspect très hypointense en pondération T1(fig. 26).

Les lésions de type nécrose neuronale sélective

Elles incluent les atteintes du cortex, des noyaux gris centraux, du thalamus et de la partie postérieure du tronc cérébral. Ces lésions sont difficilement identifiables en échographie. L'IRM est, par conséquent, la méthode de choix pour mettre en évidence ce type de lésions. Comme nous l'avons cité dans les techniques d'imagerie, les modifications du signal vont se traduire par
  • un allongement du T2 (hypersignal) dans les premières 24 heures (dès 12-18 heures) qui traduit un oedème et donc une lésion possiblement transitoire ;
  • un raccourcissement du T1 (hypersignal) dès 3 jours ;
  • un raccourcissement du T2 (hyposignal) dès 6-7 jours. Le raccourcissement du T1 et du T2 correspondent à des lésions permanentes.

Les lésions d'oedème sont relativement faciles à identifier au niveau des noyaux gris et du thalamus(fig. 26) ; au niveau du cortex, par contre, il s'agit plus souvent d'une perte du signal normal du cortex en pondération T2(fig. 27).

Les aires corticales les plus souvent atteintes sont le cortex frontal et temporal(fig. 26). L'atteinte du cortex occipital, y compris de la région calcarine, est exceptionnelle. À la différence des modèles animaux [69], l'atteinte de l'hippocampe est rare(fig. 28). Les lésions diffuses du cortex soit de type oedème, soit de type permanent(fig. 29) sont de pronostic sévère avec séquelles neurologiques graves.

Dans l'atteinte des noyaux gris centraux, les lésions sont à rechercher principalement dans le pallidum et dans la partie postéro-externe du noyau lenticulaire(fig. 30). Ces lésions entraînent un aspect hétérogène des noyaux gris centraux en particulier en pondération T2, ce qui correspond à « l'état marbré » des histologistes. Une atteinte diffuse est en fait plus difficile à mettre en évidence(fig. 25). L'atteinte bilatérale des noyaux gris centraux est de mauvais pronostic avec séquelles neurologiques majeures.

Dans l'atteinte du thalamus, les lésions sont à rechercher dans les noyaux ventro-latéraux surtout(fig. 30). Le pulvinar (partie postérieure du thalamus) présente rarement des lésions dites permanentes mais plutôt des lésions de type oedémateux(fig. 9et 26). Une atteinte bilatérale du thalamus est de mauvais pronostic.

Dans l'atteinte du tronc cérébral, la mise en évidence des lésions postérieures est plus difficile. Il faut donc s'attacher à chercher des modifications du signal en pondération T1 sous la forme de nodules en hyper signal des aires sensorielles(fig. 31), ce qui est en fait rare en pratique, et surtout des modifications du signal en pondération T2 ce qui est plus aisé(fig. 32). En effet, chez l'enfant à terme, le bulbe, le pont dorsal et le mésencéphale sont en hyposignal et les lésions recherchées apparaissent en hypersignal.

En terme de chronologie une IRM réalisée précocement (durant les 2 premiers jours), motivée par un état clinique très préoccupant, peut apparaître normale ou du moins ne montrer qu'un gonflement cérébral diffus(fig. 33). Dans ces cas, il ne faudra pas hésiter à répéter l'examen s'il existe une discordance avec la clinique et les données de l'électroencéphalographie. En l'absence de signe de dégradation neurologique majeur nécessitant des décisions thérapeutiques rapides, il est souhaitable d'attendre le cinquième ou sixième jour pour pratiquer l'IRM afin de ne pas sous-estimer les lésions.

Ainsi l'IRM cérébrale précoce va permettre 1) la cartographie des lésions dépendantes de l'âge de gestation, 2) l'évaluation de l'extension des lésions cérébrales, et 3) par conséquent, devenir un critère de pronostic [70],[71]. En effet, sont de bon pronostic

  • une IRM normale,
  • un oedème localisé de la substance blanche,
  • une leucomalacie localisée,
  • une atteinte corticale localisée (un lobe).

Sont au contraire de mauvais pronostic

  • un oedème diffus de la substance blanche ;
  • une leucomalacie diffuse ;
  • une atteinte corticale diffuse ;
  • une atteinte bilatérale des noyaux gris centraux, du thalamus ;
  • une atteinte du tronc cérébral ;
  • les hémorragies péri ventriculaires.

Infection materno-foetale et rupture prématurée et prolongée des membranes

Sont exclues de ce chapitre les infections dites congénitales dont on sait qu'elles sont pourvoyeuses de malformations (en particulier au cours de l'histogenèse), pour s'intéresser aux effets de l'infection materno-foetale (d'origine bactérienne ou fungique) sur le parenchyme cérébral.

L'imagerie en période néonatale et dans le suivi des enfants a une importance capitale puisqu'il existe un risque chez le prématuré de LPV multiplié par 5. Le risque de lésions cérébrales est aussi présent chez le nouveau né à terme où le risque de séquelles neurologiques est multiplié par 9 [72]. L'incidence des hémorragies intra ventriculaires (HIV) est aussi augmenté par un facteur de 2,6 [73](tableau VII).

La pathogénie des lésions cérébrales commence à être connue [74],[75]. L'infection et l'inflammation entraînent la synthèse de cytokines pro-inflammatoires d'origine maternelle et foetale qui passent la barrière hémato-encéphalique et sont responsables de lésions hémorragiques, d'atteinte de la substance blanche au niveau des oligodendrocytes, des astrocytes et de la myéline. Les principales cytokines connues dans cette responsabilité sont les interleukines 1, 6, 10, le TNF (tumor necrosis factor) qui a une activité pro coagulante. L'inflammation est aussi responsable de l'activation de lymphocytes T foetaux de type CD45RO qui induisent une apoptose [75].

Notre expérience personnelle comparant enfants prématurés infectés et non infectés met en évidence, chez les enfants infectés, une nette augmentation des lésions cérébrales et de la substance blanche (incluant hyperéchogénicité et LPV kystique) en imagerie précoce(tableau VIII). Ces enfants ont aussi un taux plus important d'anomalie en imagerie intermédiaire (IRM à 4 mois)(tableau IX).

On rapproche des infections materno-foetales les ruptures prématurées des membranes (RPPM). En effet les RPPM sont une complication de 6 % des grossesses [76] et 30 à 40 % des accouchements prématurés sont associés à une RPM qui est un risque connu de développement de lésions cérébrales de type leucomalacie avec une incidence élevée [77],[78],[79],[80](tableau X). En ce qui concerne les effets sur le développement cérébral il y a une incidence élevée de séquelles neurologiques et/ou de retard mental [81],[82].

Notre expérience personnelle de RPM met en évidence, en termes d'imagerie précoce, une incidence élevée de lésions de la substance blanche en période néonatale(tableaux XIet XII) ainsi qu'en imagerie intermédiaire(tableau XIII)[83],[84]. Les lésions sévères sont aussi plus importantes dans le sous groupe avec infection. Elles sont représentées par une atteinte diffuse du parenchyme cérébral de type atrophie, leucomalacie de type gliose bilatérale (leucoencéphalopathie télencéphalique de Floyd Gilles).

Parce que les RPM présentent un risque élevé de lésions cérébrales, des IRM prénatales sont parfois pratiquées dans ce contexte clinique(fig. 34)d'autant plus qu'il existe une fièvre maternelle, afin de rechercher d'éventuelles complications cérébrales et prendre une décision d'extraction associée bien entendu aux résultats échographiques en particulier du Doppler cérébral in utero. Dans ce contexte clinique les lésions cérébrales peuvent se développer de façon très rapide(fig. 35). Les lésions cérébrales rencontrées dans les RPM sont dues à l'existence d'une inflammation et la mise en jeu des cytokines proinflammatoires comme dans les infections materno-foetales [85].

Maladies métaboliques de révélation néonatale

Certaines maladies innées du métabolisme peuvent entraîner des tableaux neurologiques graves en période néonatale, en particulier les acidémies organiques, les déficits du cycle de l'urée, et les anomalies du métabolisme des acides aminés (telle la leucinose ou « mapple syrup disease » des anglo-saxons) [86]. Les signes cliniques regroupent léthargie, mauvaises tétées, convulsions et hypotonie [87],[88].

Sur le plan biologique, une hyperammoniémie est évocatrice de déficits du cycle de l'urée et d'acidémies organiques. Une acidose métabolique se rencontre dans les acidémies organiques et dans les acidoses lactiques (déficit en pyruvate déshydrogénase, en pyruvate carboxylase, en enzymes de la chaîne respiratoire mitochondriale) [89]. Les cytopathies mitochondriales ne sont pas si rares en période néonatale puisque jusqu'à 36 % d'entre elles sont découvertes chez le nouveau né [90]. Des signes d'asphyxie néonatale peuvent être intriqués en particulier dans les cytopathies mitochondriales de telle sorte que l'imagerie par IRM aura toute son importance. En effet, un tableau neurologique sévère avec peu de signes d'origine hypoxo-ischémique sur l'IRM cérébrale doit faire poursuivre les investigations à la recherche d'une maladie métabolique sous jacente.

L'IRM est la méthode d'imagerie efficace pour la mise en évidence de lésions cérébrales évocatrices d'une maladie sous jacente d'origine métabolique [91],[92],[93],[94]. Certaines maladies sont caractérisées par des anomalies cérébrales spécifiques comme la maladie de Zellweger où il existe des anomalies de la giration(fig. 36)[95], les anomalies du métabolisme des acides aminés branchés (leucine, valine) où il existe un aspect spongiforme du tronc cérébral et de la substance blanche(fig. 37).

Les cytopathies mitochondriales apparaissent comme les maladies métaboliques les plus fréquemment détectées en période néonatale [90] essentiellement représentées par les déficits de la chaîne respiratoire mitochondriale qui peuvent être secondaires à une mutation du DNA mitochondrial maternel, et aussi à une déplétion du DNA nucléaire [87]. Il existe des lésions neuropathologiques communes à toutes les cytopathies mitochondriales mais de distribution et d'extension différentes en fonction du déficit [96],[97]. Les caractéristiques communes sont : dégénérescence spongiforme de la substance blanche, perte neuronale et gliose, prolifération capillaire et fréquemment une démyélinisation. Ainsi plusieurs entités sont individualisées

  • nécrose multifocale associée à des dépots calciques ;
  • le syndrome de Leigh comprenant des lésions kystiques et symétriques du tronc cérébral et des noyaux gris avec hypertrophie capillaire ;
  • atrophie cérébrale et dilatation ventriculaire souvent associées à des malformations cérébrales (telles agénésie du corps calleux et anomalies de la migration neuronale). À noter que les lésions des noyaux gris centraux sont rarement présentes en période néonatale.

Ces anomalies sont actuellement considérées comme résultant de la mise en jeu de la cascade excito-toxique glutamatergique [57],[58] et de la production de radicaux libres [96],[97] en réponse au déficit de la chaîne respiratoire et à l'acidose lactique. Ainsi les anomalies neuroradiologiques sont variées [98](tableau XIV)

  • atteinte de la substance blanche sous corticale, en particulier frontale et temporale(fig. 38) ;
  • aspect d'atrophie cérébrale avec aspect proéminent des espaces sous arachnoïdiens et des cavités ventriculaires(fig. 38) ;
  • absence de maturation normale (pas d'hyper signal du bras postérieur de la capsule interne);
  • malformation cérébrale, en particulier hétérotopie(fig. 39) ;
  • atteinte du tronc cérébral(fig. 40). À ceci peuvent s'ajouter des lésions de type hypoxo-ischémique en général sans gonflement cérébral à la différence de l'asphyxie néonatale(fig. 40).

La spectroscopie de protons peut être utilisée dans ces cas à la recherche d'un pic de lactate peu spécifique mais sensible. Elle est d'interprétation difficile s'il existe une asphyxie néonatale associée entraînant une acidose lactique [94],[99].

Accident vasculaire cérébral focal

Les accidents vasculaires cérébraux focaux (touchant un territoire vasculaire artériel précis) survenant en période néonatale représentent la deuxième étiologie des convulsions néonatales [100],[101]. Notre expérience personnelle et celle de la littérature permet de séparer deux types d'AVC, ceux survenant au cours de la première semaine et ceux plus tardifs, survenant vers 10 jours de vie, dans des circonstances pathologiques particulières (méningite, hyperlactacidémie, déshydratation). Les modes de révélation et les évolutions en sont très différents.

L'incidence précise des accidents vasculaires cérébraux (AVC) survenant en période néonatale est difficile à établir. Toutefois, cette incidence peut être estimée à partir de celles des convulsions néonatales (1 à 2 % des naissances vivantes) ; dans 12 à 17 % des cas, ces convulsions sont liées à un AVC [100],[101]. L'incidence de ces accidents vasculaires cérébraux symptomatiques varie donc de 0,1 à 0,2 % des naissances vivantes.

Les AVC périnataux sont similaires à ceux survenant chez l'enfant plus âgé [102]. Les étiologies ou les facteurs contributifs à ces lésions néonatales sont mal connues.

Les AVC précoces surviennent chez des enfants sans antécédents périnataux [100],[101][103],[104]. Cependant, parmi les 14 cas d'AVC précoces rapportés par Mercuri [101], 4 enfants avaient des anomalies du rythme cardiaque foetal mais tous avaient un score d'apgar supérieur ou égal à 8 à 5 minutes de vie et aucun n'a nécessité de réanimation néonatale. Ainsi ces infarctus cérébraux représentent 12 à 17 % des étiologies des convulsions néonatales chez les enfants n'ayant pas d'asphyxie périnatale documentée.

Les infarctus artériels du nouveau-né à terme touchent le territoire de l'artère cérébrale moyenne dans 80 % des cas et ceux des artères cérébrales postérieures et antérieures dans 14 à 16 % des cas respectivement. L'hémisphère gauche est atteint 3 fois plus souvent que le droit. Enfin, les atteintes bilatérales sont plus rares [105].

La physiopathologie de ces infarctus cérébraux est mal connue. La localisation gauche largement prédominante, dans les accidents vasculaires néonataux, est en faveur d'une origine embolique, notamment à partir de la fermeture physiologique par thrombose du canal d'Arantius. Aucun facteur néonatal contributif n'a pu être mis en évidence, plusieurs ont été incriminés, entre autres, l'hyper viscosité sanguine et la situation procoagulante du nouveau-né. Des embols d'origine tumorale intracardiaque ont aussi été incriminés [100],[102],[103],[104][106].

Une thrombose artérielle est possible en situation d'anomalie de la coagulation (déficit en protéine C ou S), de méningite ou de déshydratation hypernatrémique [106].

Une étiologie particulière est maintenant bien connue : l'exposition in utero à la cocaïne. La cocaïne bloque le recaptage de la norépinéphrine dans les terminaisons nerveuses, entraînant une augmentation des taux circulants de norépinéphrine et donc une vasoconstriction avec tachycardie et augmentation de la tension artérielle. Ces vasospasmes artériels peuvent entraîner un infarctus cérébral. Plusieurs observations d'AVC néonatal chez des nouveau-nés de mères cocaïnomanes ont été décrits [107]. Cette étiologie n'a pas été retrouvée dans notre série, mais on peut en rapprocher le cas d'AVC bilatéral précoce chez un enfant dont la mère avait inhalé un vasoconstricteur nasal pour rhinite allergique (automédication). Ces vasoconstricteurs ont un passage transplacentaire et entraînent une vasoconstriction foetale. Le caractère bilatéral de l'AVC de cet enfant est évocateur d'un vasospasme cérébral.

Pour Volpe [104], des anomalies de la coagulation sont retrouvées dans 3 % des cas, une déshydratation hypernatrémique dans 3 % des cas, l'abus de la cocaïne dans 2 % des cas mais l'étiologie des AVC néonatals, sans asphyxie périnatale, reste inconnue dans plus de 90 % des cas.

Les AVC survenant dans un contexte particulier (vasoconstriction) ou tardivement ont un pronostic péjoratif. Inversement, le pronostic des lésions néonatales unilatérales, survenant durant la première semaine en dehors de toute asphyxie périnatale est bon, 70 % des enfants évolueront sans séquelle ou avec des séquelles mineures [106],[108],[109]. Des troubles cognitifs modérés ainsi que des retards de langage peuvent survenir. La résurgence de crise convulsive après l'âge de 8 ans a été décrite [110] et le risque d'épilepsie est estimé de 25 à 50 % [111]. En terme de séquelles motrices moins de la moitié des survivants développe une hémiplégie cérébrale infantile en particulier lorsqu'il existe un infarcissement étendu du territoire sylvien superficiel et profond [111]. Cependant une atteinte superficielle (fronto-pariétale) peut aussi entraîner des séquelles motrices par atrophie secondaire du thalamus et du faisceau corticospinal homolatéral (dégénérescence wallérienne).

L'AVC apparaît en échographie comme une lésion bien limitée, échogène. Pour Mercuri et al. [101] des échographies répétées au cours de la première semaine permettent le diagnostic dans la majorité des cas (12/14). Lorsqu'elle est prise en défaut, le scanner cérébral ou la résonance magnétique affirment ce diagnostic [101],[106],[110]. Ces derniers examens permettent surtout de mieux connaître l'étendue des lésions(fig. 41)[101]. En TDM, les AVC ischémiques apparaissent sous la forme d'une hypodensité bien limitée dans un territoire vasculaire donné. En IRM, ils se manifestent sous la forme de lésion en hyposignal T1 et hypersignal T2 à limite nette en rapport avec le territoire artériel concerné. Les séquences de diffusion sont très sensibles lorsque l'IRM est pratiquée précocement, du fait de l'oedème cytotoxique. L'angiographie IRM (ARM) n'est pas nécessaire en période néonatale ; elle peut cependant être réalisée pour rechercher une éventuelle lésion tronculaire qui ne préjuge en rien de l'étiologie. L'ARM ne change pas la prise en charge thérapeutique immédiate et ne dispense pas de la réalisation du bilan complet à la recherche de l'étiologie de l'AVC. Les AVC artériels peuvent aussi être hémorragiques.

Les accidents vasculaires par thrombose veineuse peuvent se rencontrer en période néonatale de façon encore plus rare que les accidents artériels.

Conclusion

L'imagerie cérébrale en période néonatale a une importance capitale dans la détection des lésions parenchymateuses. Les 3 principales méthodes d'imagerie ne doivent pas s'opposer mais sont au contraire complémentaires. L'échographie reste la méthode de première intention, surtout chez le nouveau né prématuré. L'IRM prend une place de plus en plus importante, en particulier pour la mise en évidence des lésions de nécrose neuronale et des lésions de la substance blanche d'origine métabolique.

Définitions

Abréviations :
IMF :infection materno-foetale
RPPM :rupture prolongée et prématurée des membranes
ETF :échographie transfontanellaire
TDM :tomodensitométrie
EHI :encéphalopathie hypoxo-ischémique
AVC :accident vasculaire cérébral
EEG :électroencéphalogramme
LPV :leucomalacie périventriculaire
AAE :acides aminés excitotoxiques
HIV :hémorragie intraventriculaire
NAA :N acétyl aspartate
DNA :Acide déoxyribonucléique
ARM :angiographie IRM

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Illustrations















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Figure 1. Naissance à terme, asphyxie néonatale, ETF à 2 jours de vie : gonflement cérébral. Les cavités ventriculaires ne sont pas individualisables, témoin d'un gonflement cérébral diffus.

Term newborn, birth asphyxia, US performed at 2 days. Diffuse brain swelling: the lateral and the third ventricles are not identified.



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Figure 2. Nouveau né à terme, asphyxie. Bilan à 6 jours de vie. Discordance ETF/IRM. (a) ETF : Aspect hyperéchogène de la substance blanche sous corticale pariétale interne droite débordant sur le cortex sus jacent. (b, c, d) IRM : L'IRM en pondération T1 (b, c) et T2 (d) ne montre pas de lésion permanente en hyper signal T1 et hyposignal T2 dans les régions frontale postérieure et pariétale interne. En revanche, il existe des signes d'hypoxie bilatérale du cortex des régions rolandiques (flèche b) et des opercules frontaux (flèche blanche b) et temporal (flèche c) gauche sous la forme d'un hyper signal en pondération T1. Il existe une atteinte bilatérale de la substance blanche des régions frontales internes attesté par l'absence de l'hyposignal normal de la substance blanche en pondération T1 (b, c).

Term newborn, birth asphyxia, US (a) and MRI (b, c, d) are performed at 6 days. Discrepency between US and MRI. US shows increased echogenicity of the white matter in the medial parietal area of the right hemisphere with possible involvement of the adjacent cortex. Coronal T1 (b, c) and T2 (d) weighted images do not show permanent injury as bright signal on T1 WI and low signal on T2 WI in the parietal area. On the other hand, lesions of hypoxic-ischemic origin are seen in the cortex of the rolandic areas (arrow in b) as well as of the frontal operculum bilaterally (white arrow in b) and of the left temporal operculum (arrow in c) as bright signal of the cortex on T1 WI. Note the bilateral white matter involvement in the medial frontal areas as lack of the normal low signal on T1 WI (b, c).



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Figure 3. ETF, aspects différentiels ischémie (a) – hémorragie (b). Hyperéchogénicité bien limitée, incluant le cortex de l'hémisphère gauche (a) en cas de lésion ischémique. L'hémorragie de la substance blanche apparaît moins bien limitée, sans atteinte du cortex (b).

US, ischemic (a) versus hemorrhagic (b) lesion. Well delineated lesion of increased echogenicity involving the cortex and white matter of the left hemisphere in a case of ischemic lesion (a). Hemorrhage of the right hemisphere is seen in b, with no involvement of the cortex. The lesion is not so well delineated as compared to a.



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Figure 4. Prématuré né à 27 semaines. (a) ETF réalisée à 31 semaines d'âge corrigé : aspect hyperéchogène diffus de la substance blanche péri ventriculaire postérieure. IRM pratiquée à 33 semaines d'âge corrigé, en séquence axiale pondérée T1 (b) et coronale pondérée T2 (c) : pas d'anomalie décelable de type LPV à l'IRM.

Premature newborn at 27 weeks of gestation. US is performed at 31 weeks of corrected age (a) and shows diffuse increase in echogenicity of the white matter in the posterior areas. MRI is performed at 33 weeks of corrected age, axial T1 WI (b), coronal T2 WI (c): no lesion of periventricular leukomalacia is seen on MRI.




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Figure 5. Lésions de la substance blanche : ETF (a, b) à 5 jours de vie et IRM (c, d) à 9 jours de vie chez un enfant né à 34 semaines avec infection materno-foetale à E. Coli. Il existe un aspect hyperéchogène diffus de la substance blanche sur l'ETF pratiquée à 5 jours de vie. L'IRM (coupes para sagittales en pondération T1) met en évidence une atteinte diffuse de la substance blanche, les lésions de leucomalacie étant d'âge différent, avec alternance de lésions kystiques et de nodules en hyper signal.

White matter lesions: US (a, b) performed at 5 days and MRI (c, d) performed at 9 days in a neonate born at 34 weeks of gestation and exposed to intrauterine infection (E. Coli). US shows increase in echogenicity of the white matter. MRI (sagittal T1 WI) shows diffuse leukomalacia, the lesions being of different age since some nodules appear as bright signal and other lesions display a cystic aspect.



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Figure 6. TDM : hémorragies multifocales intraventriculaires et parenchymateuses chez un nouveau né thrombopénique.

CT, multifocal hemorrhages (intraventricular and within the parenchyma) in a newborn with thrombocytopenia.


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Figure 7. TDM, nouveau né prématuré à 29 semaines d'âge corrigé. Aspect normal.

CT, normal aspect in a neonate born premature at 29 weeks of corrected age.

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Figure 8. TDM chez un nouveau né à terme avec asphyxie néonatale sévère, examen réalisé à 5 jours de vie. Lésions hypodenses des noyaux lenticulaires (flèche b), du cortex frontal interne (flèche a) de façon bilatérale et du cortex pariétal gauche (flèche blanche a), du cortex temporal droit (flèche blanche b).

CT performed at 5 days in a term newborn with birth asphyxia. The lentiform nuclei (arrow in b), the cortex of the medial frontal areas (arrow in a), of the left parietal lobe (white arrow in a) and of the right temporal lobe (white arrow in b) appear of low density.



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Figure 9. Asphyxie néonatale, enfant à terme : TDM après injection de produit de contraste intraveineux (a, b) pratiquée à 3 jours de vie, et IRM pratiquée à 5 jours de vie dans le plan axial en pondération T1 (c) et T2 (d). La TDM met en évidence un gonflement cérébral diffus, les cavités ventriculaires n'étant plus visibles. L'IRM met en évidence des lésions bilatérales hyperintenses en T1 des noyaux lenticulaires et des thalami (flèche c), ainsi qu'un oedème du pulvinar et de la partie interne du thalamus de façon bilatérale sous la forme d'un hypersignal en pondération T2 (flèche d).

Term newborn with birth asphyxia. CT following contrast injection (a, b) is performed at 3 days. MRI is performed at 5 days, axial T1 WI (c) and axial T2 WI (d). Brain swelling is seen on CT, the ventricles being no longer identified. MRI shows bilateral basal ganglia and thalamic lesions (arrow in c) as nodules of bright signal on T1 WI as well as bilateral edema of the pulvinar and of the medial parts of the thalami as bright signal on T2 WI (arrow in d).



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Figure 10. IRM d'un prématuré réalisée à 27-28 semaines d'âge corrigé. IRM coupes coronales en pondération T1 (a, b, c) et T2 (d, e, f). La giration n'est pas développée, la surface cérébrale est lisse. Aspect en multicouches du manteau cérébral, avec de dehors en dedans le cortex, la substance blanche sous corticale, la couche intermédiaire de cellules migrantes, la substance blanche péri ventriculaire, la zone germinative. La substance blanche sous corticale et péri ventriculaire apparaît en hyposignal T1 et en hyper signal T2. Le cortex, la couche intermédiaire (flèche) et la zone germinative sont en discret hypersignal T1 et en hyposignal T2. À noter l'existence d'une hémorragie bilatérale de la zone germinative apparaissant en hyper signal T1 et hyposignal T2 et un aspect un peu large des cavités ventriculaires restant compatible avec l'age gestationnel.

MRI of a premature newborn performed at 27-28 weeks of corrected age. Normal appearance. Coronal T1 (a, b, c) and T2 (d, e, f) WI. The brain appears agyric the gyration being not developed. The cerebral parenchyma displays a multilayered pattern. From outside to inside are individualized the cortical ribbon, the subcortical white matter, the intermediate layers of migrant cells, the periventricular white matter, the germinal matrix. The subcortical and periventricular white matter displays a low signal on T1 WI and bright signal on T2 WI. The cortex, the intermediate layer (arrow) and the germinal matrix show low signal intensity on T2 WI and bright signal intensity on T1 WI. Note bilateral hemorrhage of the germinal matrix as bright signal on T1 WI and low signal on T2 WI. Also note prominent lateral ventricles compatible with the gestational age.


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Figure 11. IRM en pondération T1 (a) et T2 (b) à 36 semaines : présence de nodules dans la substance blanche frontale correspondant à des reliquats cellulaires. Les nodules sont bien limités isointenses au cortex (flèche).

MRI of a normal brain at 34 weeks. Axial T1 (a) and T2 (b) WI. Nodules can be seen in front of the frontal horns related to residual cell nests that appear isointense to the cortex (arrow).



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Figure 12. IRM, nouveau né à terme avec asphyxie néonatale : séquences conventionnelles et diffusion : (a) plan axial en diffusion, (b) plan axial en pondération T1, (c) plan coronal en pondération T2. Sur la séquence de diffusion il existe une atteinte frontale interne bilatérale ainsi que des régions rolandiques. En pondération T1, on ne met pas en évidence d'hyper signal du cortex. En pondération T2, le signal normal du cortex a disparu dans les régions frontales internes (flèche), ce qui se traduit par l'absence de visibilité de l'hyposignal T2. Il s'agit de lésions corticales de type oedème.

Term newborn with birth asphyxia. MRI, conventional sequences versus diffusion: axial diffusion weighted image (a), axial T1 WI (b), coronal T2 WI (c). Diffusion image shows bilateral involvement of the medial part of the frontal lobes and rolandic areas while no permanent injury is depicted on T1 WI. The normal signal of the cortex in the frontal areas is not recognizable on T2 WI (arrow) that is lack of the normal low signal of the cortex on T2 WI. These lesions are thought to be related to cytotoxic edema.


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Figure 13. Exemples d'hémorragie de stade 1, 2, et 4 chez des prématurés. ETF (a, b, c). IRM, coupe axiale en pondération T1 (d). Hémorragie sous épendymaire bilatérale (flèche, a), intra ventriculaire (flèche, b), intra parenchymateuse péri ventriculaire bilatérale (c, d).

Examples of hemorrhages grade 1, 2 and 4 in premature neonates. US (a, b, c), axial T1 WI (d). Bilateral subependymal hemorrhage (arrow in a), intraventricular hemorrhage (arrow in b), bilateral periventricular parenchymal hemorrhage (c, d).


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Figure 14. Hémorragie de la fosse postérieure. IRM en coupes axiales pondérées T1. Hématome sous dural bilatéral à prédominance gauche. Noter l'atteinte du cortex à la face interne des hémisphères cérébelleux (flèche, b).

Posterior fossa hemorrhage. Axial T1 WI. Bilateral subdural hematoma predominantly of the left side. Note the cortical involvement of the medial parts of the cerebellar hemispheres (arrow in b).


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Figure 15. Hémorragie et dilatation ventriculaire. IRM réalisée à 33 semaines d'âge corrigé (enfant né à 28 semaines). Coupes coronale (a) et sagittale (b) T1, coronale T2 (c, d). Hémorragie intraventriculaire et de la zone germinative bilatérale. Sont associés des nodules de LPV apparaissant hyper signal en pondération T1 (flèche a) et hypo signal en pondération T2 (flèche c).

Hemorrhage and ventricular dilatation. MRI is performed at 33 weeks of corrected age (neonate born premature at 28 weeks). Coronal (a) and sagittal (b) T1 WI, coronal (c, d) T2 WI. Bilateral intraventricular and germinal matrix hemorrhage associated with diffuse leukomalacia as nodules of bright signal on T1 WI (arrow in a) and of low signal on T2 WI (arrow in c).


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Figure 16. Leucomalacie sous corticale, ETF pratiquée à 2 jours (a) et 10 jours (b) de vie. Hyperéchogénicité sous corticale frontale bilatérale sur l'ETF précoce (flèche, a). Nécrose hypoéchogène 8 jours plus tard (b).

Subcortical leukomalacia. US performed at 2 days (a) and 10 days (b). Increased echogenicity of the subcortical white matter within the frontal hemispheres bilaterally on the early US scan (arrow in a). Cystic appearance related to necrosis on the following US scan at 10 days (b).




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Figure 17. ETF, leucomalacie : nodules hyperéchogènes de la substance blanche péri ventriculaire au niveau des radiations optiques de l'hémisphère droit (flèche).

US and leukomalacia: nodules of increased echogenicity of the periventricular white matter within the optic radiations of the right hemisphere (arrow).


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Figure 18. ETF et leucomalacie kystique : nodules hypoéchogènes en regard des cornes frontales.

US and cystic leukomalacia: the lesions appear dark and are located at the level of the frontal horns.

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Figure 19. ETF (a) pratiquée à 2 jours de vie. IRM pratiquée à 4 jours de vie : coupe axiale en pondération T1 (b), axiale en pondération T2 (c) chez un enfant prématuré de 31 semaines. Leucomalacie diffuse. Sur l'ETF, il existe un aspect hyperéchogène diffus péri ventriculaire sans nodule franc individualisable. L'IRM individualise une leucomalacie diffuse bilatérale sous la forme de multiples lésions hyperintenses en T1 et hypointenses en T2.

US performed at 2 days. MRI performed at 4 days: axial T1(a) and T2 (b) WI in a premature newborn of 31 weeks. Diffuse leukomalacia. US shows a diffuse increase in echogenicity of the periventricular white matter without recognizable nodules. MRI shows multiple nodules of the white matter appearing bright on T1 WI and dark on T2 WI.


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Figure 20. IRM et leucomalacie. Coupe parasagittale en pondération T1 (a) et axiale en pondération T2 (b). Nodules péri ventriculaires au niveau des radiations optiques en hypersignal en pondération T1 (flèche a) et hyposignal en pondération T2 (flèche b).

Leukomalacia. MRI, sagittal T1 WI (a) and axial T2 WI (b). Periventricular nodules within the optic radiations that appear bright on T1 WI (arrow in a) and dark on T2 WI (arrow in b).



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Figure 21. Lésions d'âge différent. Leucomalacie kystique pariétale péri ventriculaire associée à des lésions de leucomalacie non kystique. Coupes axiales T1 (a, b), axiale T2 (c), coronale T2 (d). Nodules kystiques iso intenses au LCR, péri ventriculaires dans les régions pariétales et bi frontales (flèche). Des nodules en hyper signal T1 (flèche blanche a) et hyposignal T2 (flèche blanche c) sont visibles au niveau des centres semi ovale.

Cystic and noncystic leukomalacia. Axial T1 (a, b), T2 (c) WI and coronal T2 WI (d). Cystic leukomalacia is seen in the periventricular white matter of the frontal and parietal areas appearing dark on T1 WI and bright on T2 WI (arrow in a to d). Additional lesions are scattered within the centrum semi ovale as nodules of bright signal on T1 WI (white arrow in a) and dark signal on T2 WI (white arrow in c).



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Figure 22. Lésions sévères de type nécrose de la substance blanche. IRM pratiquée à 33 semaines (a, b) et 4 mois (c, d) d'âge corrigé. Coupes parasagittales T1 (a, c), axiales T2 (b, d). Sur l'IRM précoce, il existe des lésions de nécrose de l'hémisphère gauche surtout du lobe frontal (flèche a, b). L'IRM à 4 mois met en évidence une atrophie de l'hémisphère gauche à la fois du cortex et de la substance blanche.

Severe lesions of the white matter as necrosis. MRI is performed at 33 weeks (a, b) and 4 months of corrected age (c, d). Sagittal T1 WI (a, c) and axial T2 WI (b, d). MRI of the neonatal period shows necrosis of the subcortical white matter of the left hemisphere predominantly within the frontal lobe (arrow in a, b). MRI at 4 months of corrected age shows atrophy of the left hemisphere involving the cortex and the white matter.


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Figure 23. IRM réalisée à 15 jours d'âge corrigé, acquisition axiale pondérée T1 (a) et T2 (b). Atteinte localisée de la substance blanche frontale et pariétale de l'hémisphère gauche sous la forme d'une asymétrie de signal en pondération T1 (flèche a) et d'un hyper signal en pondération T2 (flèche b).

MRI performed at 15 days of corrected age, axial T1 (a) and T2 (b) WI. Localized involvement of the subcortical white matter of the left hemisphere as subtle low signal on T1 WI (arrow in a) and bright signal on T2 WI (arrow in b).



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Figure 24. Lésions bilatérales du pont antérieur. Enfant prématuré, IRM réalisée à 33 semaines. Coupes axiales T1 (a) et T2 (b). Atteinte bilatérale de la protubérance antérieure (zone du faisceau pyramidal) apparaissant sous la forme de nodules en hyposignal T1 (flèche) et hypersignal T2 (flèche).

Bilateral involvement of the anterior part of the pons. Neonate born premature, MRI performed at 33 weeks, axial T1 (a) and T2 (b) WI. Bilateral involvement of the pyramidal tracts as low signal intensity on T1 WI (arrow), and high signal intensity on T2 WI (arrow).



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Figure 25. IRM, séquence axiale T1. Atteinte de la capsule interne chez un enfant à terme avec atteinte des noyaux gris centraux (a) ; comparaison avec un enfant normal du même âge (b). Il existe une perte de l'hyper signal normal du bras postérieur de la capsule interne (flèche a) et un hypersignal homogène des noyaux gris centraux et d'une partie des thalami.

MRI, axial T1 WI. Bilateral involvement of the posterior limb of the internal capsule in a term newborn showing basal ganglia lesions (a) compared to the normal aspect in a different newborn at the same age (b). The normal bright signal of the posterior limb of the internal capsules is not recognizable (arrow in a); the basal ganglia and the lateral part of the thalami appear bright.



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Figure 26. Atteinte du corps calleux. Nouveau né à terme, IRM réalisé à 6 jours. Coupes axiales pondérées T1 (a, b) et T2 (c, d). Le corps calleux au niveau du splénium apparaît intense en pondération T2 (flèche d) et hypointense en pondération T1 (flèche b). Sont associées des lésions du thalamus bilatérales, du putamen bilatérales, du cortex sous la forme d'un hypersignal en pondération T1. Perte du signal normal hyperintense du bras postérieur des capsules internes en pondération T1. Lésions bilatérale de type oedème du pulvinar qui apparaît hyposignal en T1 et hypersignal en T2.

Corpus callosum involvement. Term newborn, MRI performed at 6 days. Axial T1 (a, b) and T2 (c, d) WI. The splenium appears dark on T1 WI (arrow in b) and bright on T2 WI (arrow in a). Also note the bilateral involvement of the thalamus, putamen, and cortex as bright signal on T1 WI. Note that the normal bright signal of the posterior limb of the internal capsule on T1 WI is not identified bilaterally. Also note edema of the pulvinar bilaterally as low signal intensity on T1 WI and high signal intensity on T2 WI.


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Figure 27. Nouveau né à terme, atteinte du cortex de type oedémateux. IRM réalisée à 11 jours en coupes axiales pondérées T2 (a, b). IRM réalisée à 6 mois, coupes axiale (c) et coronale T1 (d), axiales pondérées T2 (e, f). Noter sur l'IRM précoce la perte du signal normal du cortex des régions frontales (flèche a, b), associée à une atteinte de la substance sous jacente qui apparaît en hyper signal trop marqué avec atteinte de la partie antérieure du corps calleux. À 6 mois, il existe une atrophie bi frontale, avec lésions de gliose de la substance blanche sous jacente en hyper signal T2 (e, f). La maturation n'est pas compatible avec l'âge car on n'individualise pas l'hyposignal normal du bras antérieur des capsules internes et des radiations optiques.

Term neonate, cortical edema. MRI performed at 11 days, axial T2 WI (a, b). MRI performed at 6 months, axial T1 (c) and T2 (e, f) WI, coronal T1 WI (d). On the early MRI the normal signal of the cortex of the frontal lobes is not clearly identified. Note the associated lesions of the underlying white matter and of the corpus callosum that appear bright. At 6 months of age the brain is atrophic predominantly in the frontal areas. White matter gliosis is seen in the frontal areas as bright signal on T2 WI. The brain maturation is not compatible with the infant age since the normal low signal of the anterior limb of the internal capsules and of the optic radiations is not identified.



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Figure 28. Atteinte temporale interne bilatérale. Nouveau né à terme, IRM pratiquée à 4 jours de vie, coupes coronale (a) et axiale (b) en pondération T1. Le cortex temporal interne apparaît hyper signal (flèche a, b), de même que le cortex rolandique et de l'opercule frontal de façon bilatérale. Il existe associée une atteinte des noyaux gris centraux.

Involvement of the medial part of the temporal lobes. Term newborn, MRI performed at 4 days, coronal (a) and axial (b) T1 WI. The cortex of the medial part of the temporal lobes appears bright (arrow in a, b). Also note the bright signal of the rolandic cortex and of the frontal operculum bilaterally. The basal ganglia also appear bright.



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Figure 29. Atteinte corticale diffuse. Nouveau né à terme, IRM réalisée à 4 jours de vie, coupes axiales en densité protonique (a, b). IRM réalisée à 7 mois (c, d), coupes axiales en pondération T2. Atteinte diffuse du cortex frontal et pariétal. À 7 mois, enfant encéphalopathe avec atrophie importante et absence de maturation des capsules internes et des radiations optiques. La substance blanche est anormale car en hypersignal trop marqué.

Diffuse cortical involvement. Term newborn, MRI performed at 4 days, axial proton density WI (a, b). MRI performed at 7 months of age (c, d), axial T2 WI. Diffuse cortical involvement of the frontal and parietal lobes as bright signal (a, b). The infant shows psychomotor retardation at 7 months and important atrophy on MRI. Brain maturation is highly abnormal since the normal low signal of the internal capsules and optic radiations is not seen. The white matter is also abnormal as bright signal intensity.


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Figure 30. Lésions des noyaux gris centraux. Nouveau né à terme, IRM réalisé à 6 jours de vie, coupes axiales T1 (a) et T2 (b). IRM réalisée à 2 ans, coupes coronales T2 (c, d), enfant avec retard psychomoteur et mouvements anormaux. Il existe un aspect hétérogène sur l'IRM précoce des noyaux gris et des thalami : lésions apparaissant en hypersignal en T1 au niveau du pallidum, du putamen (partie postéro-externe), du thalamus (noyaux ventro-latéraux) de façon bilatérale ; en pondération T2, il existe des lésions en hyposignal et en hypersignal. À 2 ans, il existe une atrophie des noyaux gris avec lésions de gliose en hypersignal des noyaux gris et des thalami. La substance blanche péri ventriculaire est anormale (en hypersignal), de même que la substance blanche sous corticale, correspondant à des lésions de leucomalacie non kystique.

Basal ganglia involvement. Term newborn, MRI performed at 6 days, axial T1 (a) and T2 (b) WI. MRI performed at 2 years of age, coronal T2 WI (c, d), the infant showing movement disorders and mental retardation. Early MRI shows a heterogeneous aspect of the basal ganglia and thalami: the lesions appear bright on T1 WI within the pallidum, the putamen (posterior and lateral part), the thalamus (ventro-lateral nuclei) bilaterally; the T2. WI shows multiple lesions of bright and dark signal. At 2 years of age the basal ganglia are atrophic and show bright signal on T2 WI suggestive of gliosis. The thalami also show a bright signal. The periventricular and subcortical white matter appears bright on T2 WI consistent with non cystic (gliosis) leukomalacia.


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Figure 31. Nouveau né à terme. Atteinte du tronc cérébral, partie dorsale. IRM réalisée à 10 jours de vie, coupes axiales (a, b) en pondération T1. Présence de nodules en hypersignal dans la partie haute et postérieure de la protubérance en avant des pédoncules cérébelleux supérieurs (flèche a). Au niveau de la partie moyenne de la protubérance, il existe aussi des lésions en hypersignal (flèche b) de telle sorte qu'on individualise le trajet intra pontique des nerfs crâniens (b).

Term newborn. Involvement of the dorsal part of the pons. MRI performed at 10 days, axial T1 WI. Nodules of bright signal are seen in the dorsal pons, in front of the superior cerebellar peduncles (arrow in a) and in the median part of the pons (arrow in b). Note that the intrapontine course of the cranial nerves can be identified because of the surrounding bright signal (b).


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Figure 32. Nouveau né à terme. Atteinte du tronc cérébral, partie dorsale. IRM réalisée à 7 jours de vie, coupes axiales en pondération T2 (a, b, c). Coupes histologiques (crésyl violet) du tronc cérébral (d, e). Présence de lésions en hypersignal des pédoncules cérébelleux supérieurs et de leur décussation (flèche a), des aires sensorielles postérieures de la protubérance (flèche b) et du bulbe (flèche c). En histologie zones de nécrose de la partie dorsale du pont (d) et du bulbe (e).

Term newborn. Involvement of the dorsal part of the pons. MRI performed at 7 days, axial T2 WI (a, b, c). Histological sections (cresyl violet) of the brainstem (d, e). Involvement of the superior cerebellar peduncles and their decussation (arrow in a), of the sensory areas of the pons (arrow in b) and medulla (arrow in c). Histological sections shows necrosis of the dorsal pons (arrow in d) and medulla (arrow in e).


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Figure 33. Naissance à terme, asphyxie néonatale, IRM à 2 jours et 6 jours de vie. IRM à 2 jours de vie, coupes axiales pondérées T1 (a, b) et T2 (c, d) : gonflement cérébral diffus sans lésions définitives individualisables. IRM à 6 jours de vie, coupes axiales pondérées T1 (e, f) et T2 (g, h) : lésions diffuses du cortex apparaissant en hypersignal T1, des noyaux gris et thalami apparaissant en hypersignal T1 et hyposignal T2, de la substance blanche et du corps calleux apparaissant en hypersignal T2 trop marqué.

Term newborn with birth asphyxia, MRI performed at 2 and 6 days. MRI performed at 2 days, axial T1 (a, b) and T2 (c, d) WI shows brain swelling without recognizable permanent injury. MRI performed at 6 days, axial T1 (e, f) and T2 (g, h) WI, shows diffuse involvement of the cortex as bright signal on T1 WI, of the basal ganglia as bright signal on T1 WI and low signal on T2 WI. The white matter and the corpus callosum are highly bright on T2 WI.



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Figure 34. RPM sans fièvre maternelle. IRM prénatale réalisée à 28 semaines, coupes axiale (a) et coronale (b) pondérées T2 ; IRM post natale pratiquée à 31 semaines (prématuré de 28 semaines) en coupes coronale pondérée T1 (c) et axiale pondérée T2 (d). Présence d'une asymétrie du signal de la substance blanche de l'hémisphère droit (flèche a, b). Ces modifications du signal ont été transitoires, l'IRM post natale étant normale.

Premature rupture of membranes with no maternal fever. Prenatal MRI performed at 28 weeks, axial (a) and coronal (b) T2 WI. Postnatal MRI performed at 31 weeks (neonate born premature at 28 weeks), coronal T1 WI (c) and axial T2 WI (d). The signal of the white matter is not symmetric, the right temporal lobe appearing brighter (arrow in a, b) than the opposite side; these abnormalities were transient since the postnatal MRI is normal.


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Figure 35. RPM et infection maternelle. IRM prénatale à 27 semaines, coupes axiales pondérées T2 (a, b) et IRM post mortem 2 jours plus tard, coupes axiales pondérée T2 (c) et T1 (d). La substance blanche pariéto-temporale est anormale apparaissant en hyper signal trop marqué avec perte de la couche intermédiaire de cellules migrantes (flèches a, b). Des lésions hémorragiques de la zone germinative sont individualisables sur l'IRM post mortem (flèche c), associées à une atteinte bilatérale du pallidum sous la forme de nodules en hyper signal T1 (flèche d).

Premature rupture of membranes and maternal infection. Prenatal MRI performed at 27 weeks, axial T2 WI (a, b); post-mortem MRI performed 2 days later, axial T2 (c)and T1 (d) WI. Lesions of the white matter of the parieto-temporal lobes that appear bright associated with the lack of the intermediate layer that should be identified at 28 weeks (arrow in a, b). Hemorrhage of the germinal matrix is seen on the post-mortem MRI (arrow in c), associated with putaminal involvement as nodules of bright signal on T1 WI (arrow in d).


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Figure 36. Maladie de Zellweger. Nouveau né à terme, IRM réalisée à 13 jours de vie, coupes axiale (a) et coronale (b) pondérées T2, coronale pondérée T1 (c). Coupe histologique (crésyl violet) (d). Anomalies du cortex de type micropolygirie des régions sylviennes (a), de type « pseudo » pachygyrie des régions frontales internes (b, c), associées à des anomalies de la substance blanche sous corticale apparaissant en hyposignal T2 et hyper signal T1 et correspondant à des hétérotopies en histologie (flèche, d). Il existe aussi des anomalies de la substance blanche de type « démyélinisation » en hyposignal T1 et hyper signal T2. À noter une persistance du cavum du septum pellucidum.

Zellweger disease. Term newborn, MRI performed at 13 days, axial (a) and coronal (b) T2 WI, coronal T1 WI (c). Histological section (cresyl violet) (d). Abnormal cortical arrangement as micropolygyria in the sylvian areas (arrow in a), pseudo-pachygyria of the frontal areas (arrow in b, c), associated with lesions of the white matter consistent with heterotopia appearing of low signal on T2 WI and bright signal on T1 WI. Histology shows heterotopia (arrow in d). Note the persistent cavum of the septum pellucidum. Also note the abnormalities of the white matter consistent with demyelination that appear of low signal intensity on T1 WI (black arrow in c) and bright signal intensity on T2 WI (black arrow in b).


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Figure 37. Leucinose. Nouveau né à terme, TDM réalisée à 5 jours de vie. Gonflement de la substance blanche (a, b) et du tronc cérébral dont la partie dorsale apparaît hypodense (flèchec, d).

Maple syrup disease. Term newborn, CT performed at 5 days. White matter and brainstem swelling (a, b). The white matter as well as the dorsal pons appear hypodense (arrow in c, d).


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Figure 38. Cytopathie mitochondriale (déficit en complexe 1 et 4). Nouveau né à terme, IRM réalisée à 7 jours de vie, coupes coronales pondérées T1 (a) et T2 (b), axiales pondérées T1 (c, d). Coupe macroscopique (e). La substance blanche sous corticale au niveau de F1 (flèche noire a, b) et des pôles temporaux (flèche blanche a, b) apparaît trop hypointense en pondération T1 et trop hyperintense en pondération T2. À noter l'absence de l'hypersignal en pondération T1 du bras postérieur des capsules internes témoignant d'une anomalie de maturation (c). À noter aussi en pondération T1 un hyposignal bilatéral de la protubérance antérieure (flèche d). Les cavités ventriculaires et les espaces sous arachnoïdiens sont proéminents. La macroscopie met en évidence une nécrose de la substance blanche des lobes temporaux et frontale interne (flèches e).

Mitocytochondriopathy (C1 and C4 deficit). Term newborn, MRI performed at 7 days, coronal T1 (a) and T2 (b) WI, axial T2 WI (c, d). Macroscopic view (e). The subcortical white matter of F1 (black arrow in a, b) and of the temporal poles (white arrow in a, b) appear dark on T1 WI (a) and bright on T2 WI (b). Note that the normal bright signal of the posterior limb of the internal capsules is not identified on T1 WI consistent with maturation delay (c). Also note the dark signal of the pyramidal tracts on T1 WI (arrow in d). The lateral ventricles are slightly enlarged as well as the subarachnoid spaces. Gross pathology shows necrosis of the white matter in the frontal ant temporal lobes (arrow in e).



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Figure 39. Cytopathie mitochondriale (déficit en complexe 1 et 4). Nouveau né à terme, IRM réalisée à 21 jours de vie, coupes en pondération T1 sagittale (a), coronales (b, c) et en pondération T2 sagittale (d), coronales (e, f). Présence d'hétérotopies périventriculaires nodulaires (a, d, c, e, f). La substance blanche sous corticale pariétale et frontale est anormale avec présence d'une couche sous corticale pouvant évoquer des hétérotopies laminaires sous corticales (flèche b, c, e, f). L'IRM réalisée à 5 mois de vie, coupes axiales pondérées T2 (g, h) met en évidence des hétérotopies et une atrophie.

Mitocytochondriopathy (C1 and C4 deficit). Term newborn, MRI performed at 21 days, sagittal (a) and coronal (b, c)T1 WI, sagittal (d) and coronal (e, f) T2 WI. MRI performed at 5 months of age, axial T2 WI (g, h). Nodular periventricular heterotopia (a, d, c, e, f). The subcortical white matter in the parietal and frontal areas is abnormal, showing a layer isointense to the cortex of laminar distribution that could be consistent with laminar heterotopia (arrow in b, c, e, f). MRI at 5 months of age shows an atrophic brain and the periventricular heterotopia.


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Figure 40. Cytopathie mitochondriale (déficit en complexe 1 et 4). Nouveau né à terme, IRM réalisée à 13 jours de vie en coupes sagittale (a) et axiale (b) pondérées T1, coronale (c) et axiales (d, e, f) pondérées T2. Présence d'un nodule de leucomalacie dans la substance blanche frontale gauche (flèche blanche a, b), d'un hypersignal du cortex pariétal interne bilatéral en pondération T1 (flèche noire b) témoignant de lésions de type hypoxo-ischémique. La substance blanche sous corticale est anormale, apparaissant comme une bande en hypersignal T1 (flèche noire a) et hyposignal T2 (flèche c) de distribution linéaire, évoquant des hétérotopies sous corticales. Il existe une atrophie de la fosse postérieure attestée par l'élargissement du 4e ventricule et des espaces sous duraux. Il existe des anomalies de signal du tronc cérébral, sous la forme de nodules en hyper signal T2 des pédoncules cérébelleux supérieurs (flèche d), de la partie dorsale du pont (flèche e) et des pédoncules cérébelleux inférieurs (flèche f). À noter une persistance du cavum du septum pellucidum.

Mitocytochondriopathy (C1 and C4 deficit). Term newborn, MRI performed at 13 days, sagittal (a) and coronal (b) T1 WI, coronal (c) and axial T2 WI (d, e, f). Lesions of hypoxic-ischemic type consists of localized leukomalacia as one nodule of bright signal in the left frontal white matter (white arrow in a, b), and of bright signal of the cortex in the medial part of the parietal area bilaterally (black arrow in b) on T1 WI. The subcortical white matter is abnormal displaying a bright signal on T1 WI (black arrow in a) and low signal on T2 WI (arrow in c) in a linear distribution consistent with laminar heterotopia. The posterior fossa appears atrophic with enlargement of the fourth ventricle and subarachnoid spaces. The brainstem shows signal abnormalities as nodules of bright signal on T2 WI within the superior cerebellar peduncles (arrow in d), the dorsal pons (arrow in e), the inferior cerebellar peduncles (arrow in f). Also note the persistent cavum of the septum pellucidum.



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Figure 41. Nouveau né à terme, AVC des noyaux gris centraux et du tronc cérébral. IRM, coupes axiales pondérées T1 (a, c), coronale (b) et axiale (d) pondérées T2. AVC hémorragique des noyaux gris du côté gauche associé à un AVC ischémique protubérantiel paramédian gauche.

Term newborn, basal ganglia and brainstem stroke. MRI, axial T1 WI (a, c), coronal (b) and axial (d) T2 WI. Hemorrhagic stroke of the left basal ganglia associated with ischemic changes of the ventral pons.



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