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Journal de radiologie
Vol 84, N° 7-8  - juillet 2003
pp. 855-856
Doi : JR-07-08-2003-84-7-8-C1-0221-0363-101019-ART23
Neurocytome central : à propos d'un cas
Central neurocytoma: case report
 

P Lehmann [1], A Bruniau [2], et H Deramond [1]
[1]  Service de radiologie A,
[2]  Service d'anatomopathologie, CHU Amiens Nord place Victor Pauchet, 80054 Amiens Cedex 01.

Tirés à part : P Lehmann [1]

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Les auteurs rapportent un cas de tumeur intraventriculaire. Il s'agit d'un neurocytome central étiqueté oligodendrogliome en première lecture. Ce cas a pour but de rappeler les caractéristiques anatomohistoradiologiques de cette tumeur bénigne. L'étude immunohistochimique oriente le diagnostic et l'exérèse chirurgicale complète permet l'absence de récidive dans la majorité des cas.

Abstract
Central neurocytoma: case report

The authors report a case of intraventricular tumor. The tumor was initially misdiagnosed as an oligodendroglioma but later proved to be a central neurocytoma. The imaging and histopathological features are reviewed. The immunopositivity allows a diagnosis of neurocytoma. Prognosis is favorable following total surgical resection, with low recurrence rate.


Mots clés : Tumeur intraventriculaire. , Neurocytome central. , IRM. , Scanner.

Keywords: Intraventricular tumor. , Central neurocytoma. , MRI. , CT.


Observation

Mr N, 43 ans, a été hospitalisé pour prise en charge d'une lésion expansive hémorragique et calcifiée du ventricule latéral droit découverte sur un examen tomodensitométrique. Cliniquement le patient présentait un tableau d'hypertension intracrânienne avec des céphalées rétro orbitaires apparues le matin, un flou visuel et des nausées sans vomissement. Le reste de l'examen neurologique était normal. Une IRM cérébrale a été pratiquée, comportant un repérage sagittal T1, des acquisitions axiales en Spin Écho T1, en densité protonique, en T2, en Flair et en Spin Écho T1 après injection intraveineuse de Gadolinium.

Résultats

Les examens scanographique (fig. 1)et IRM (fig. 2et 3)ont montré l'existence d'une masse en partie calcifiée et présentant des hémorragies d'âge différent avec une lésion hémorragique récente bien encapsulée se développant dans la corne frontale droite et une hémorragie ventriculaire de petite abondance. L'IRM a mis en évidence la présence d'hémosidérine au contact de zones évoquant du sang d'âge différent, confirmant les multiples saignements. Cette masse restait parfaitement limitée au niveau intraventriculaire dans le corps du ventricule latéral droit et la corne frontale droite. La prise de contraste après injection de Gadolinium, bien que limitée, témoignait du caractère en partie hypervascularisé de cette masse. Une hydrocéphalie modérée était notée mais il n'existait aucun retentissement parenchymateux adjacent. Une exérèse a été réalisée par voie interhémisphérique trans-calleuse. Macroscopiquement il s'agissait d'une tumeur encapsulée, calcifiée, hémorragique et strictement intra ventriculaire. L'analyse anatomopathologique a d'abord conclu à un oligodendrogliome intraventriculaire, puis après analyse immunohistochimique (fig. 4), à un neurocytome central.

Discussion

Le neurocytome central a longtemps été méconnu devant sa ressemblance macroscopique avec différents autres processus expansifs : oligodendrogliome [1], [2], neuroblastome de bas grade [3], épendymome [2], [3], jusqu'à sa description en 1982 [4], [5]. Il s'agit d'une tumeur neuroépithéliale bénigne, généralement découverte chez le sujet jeune (30 ans) [1], qui pourrait dériver de reliquats des couches germinatives sous épendymaires en regard des ventricules latéraux. Classiquement, il est découvert par un syndrome d'hypertension intracrânienne mais d'autres signes peuvent être observés : hémorragie intra ventriculaire spontanée avec hydrocéphalie aiguë secondaire, diplopie et oedème papillaire, déficit neurologique focalisé, crises comitiales [6], [7]. Il est de siège intraventriculaire, le plus souvent dans le ventricule latéral (77 %) [1]pouvant atteindre parfois le troisième ventricule ; l'atteinte du quatrième ventricule ainsi que l'atteinte parenchymateuse sont rares. En imagerie [5], [8], [9], il se présente au scanner comme une lésion intraventriculaire, polylobée, bien limitée, calcifiée dans la moitié des cas et de rehaussement inconstant, faible après injection de produit de contraste. L'IRM montre une lésion isointense au parenchyme cérébral, ne se rehaussant pas ou peu après injection intraveineuse de Gadolinium, et de caractère hétérogène dû à la présence de kystes, de calcifications et de phénomènes hémorragiques. L'analyse histologique montre des cellules rondes au cytoplasme clair et à chromatine fine, pouvant correspondre également à un oligodendrogliome [10]ou un épendymome. C'est l'étude immunohistochimique qui permet le diagnostic ; en effet les cellules tumorales sont marquées par les anticorps anti-NSE et anti-synaptophysine (ce dernier ne marquant ni l'oligodendrogliome ni l'épendymome). L'étude en microscopie électronique permet également de mettre en évidence des prolongements cytoplasmiques s'apparentant à des neurites non myélinisés, ainsi que des ébauches synaptiques. Son traitement est chirurgical et les récidives sont rares après une exérèse complète.

Conclusion

Le diagnostic de neurocytome central doit être évoqué devant toute tumeur intraventriculaire (surtout du ventricule latéral), hétérogène, à faible rehaussement. Une étude immunohistochimique est indispensable pour éliminer les principaux diagnostics différentiels. Il s'agit d'une tumeur bénigne de bon pronostic, nécessitant une exérèse chirurgicale complète.

Références

[1]
Hassoun J, Soylemezoglu F, Gambarelli D, Figarella-Branger D, Von Ammon K, Kleihues P. Central neurocytoma: a synopsis of clinical and histological features. Brain Pathol 1993;3:297-306.
[2]
Burger PC, Scheithauer BW. Oligodendroglial neoplasms and Ependymal neoplasms in: Tumors of the central nervous system. Third serie Fascicle 10. Washington DC: Armed forces institute of pathologie 1994:107-36.
[3]
Russell DS, Rubinstein LJ. Neuroblastoma in: Pathology of tumors of the Nervous System. Fifth Edition. Baltimore: William & Wilkins 1989: 279-89.
[4]
Hassoun J, Gambarelli D, Grisoli F, et al. Central neurocytoma. An electron-microscopic study of two cases. Acta Neuropathol 1982;56:151-6.
[5]
Burger PC, Scheithauer BW. Central neurocytoma in: Tumors of the central nervous system. Third serie Fascicle 10. Washington DC: Armed forces institute of pathologie 1994:178-84.
[6]
Vinikoff L, Yettou H, Fomekong E, et al. Central neurocytoma. A report of 4 cases. Neurochirurgie 1999;45:39-44.
[7]
Sobotka A, Khalil A, Combes C, Ferroir JP, Bigot JM. What is your diagnosis? A mass in the lateral ventricle. J Neuroradiol 1998;25:101-2.
[8]
Goergen SK, Gonzales MF, McLean CA. Interventricular neurocytoma: radiologic features and review of the literature. Radiology 1992;182:787-92.
[9]
Majos C, Coll S, Aguilera C, Acebes JJ, Pons LC. Intraventricular mass lesions of the brain. Eur Radiol 2000;10:951-61.
Daumas-Duport C, Varlet P, Tucker ML, Beuvon F, Cervera P, Chodkiewicz JP. Oligodendrogliomas. Part I:Patterns of growth, histological diagnosis, clinical and imaging correlations: a study of 153 cases, Part II: A new grading system based on morphological and imaging criteria. J Neurooncol 1997;34:37-78.




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